Biyokatalizör Sülfit oksidaz toksik sülfür bileşiklerinin amino asitlerin parçalanmasından toksik olmayan sülfatlara dönüşmesine neden olur.
Hayati önem taşır ve bu nedenle tüm organizmalarda bulunur. Fonksiyonu genetik bir kusurla bozulursa, sülfit oksidaz eksikliği oluşur. Kandaki aşırı yüksek sülfit içeriği, başka türlü sağlıklı hastalarda da olumsuz etkilere neden olabilir.
Sülfit oksidaz nedir?
Sülfit oksidaz (gen adı: SUOX), 466 amino asitten oluşan molibden içeren bir enzimin adıdır. Ksantin dehidrojenaz ailesine aittir ve hemen hemen tüm organizmalarda bulunur. Merkezinde hayati bir eser element olan molibden içerir.
Metal orada biyolojik olarak kullanılabilir formunda bir molibdat anyonu olarak bulunur. Sülfit oksidaz, onu bir kofaktör (molibdat-molibdopterin bileşiği) olarak kullanır. Enzim, gıda yoluyla alınan kükürt içeren amino asitler metiyonin, sistein vb. Zararsız kükürt tuzlarına (sülfatlar) dönüştürür ve bunlar daha sonra idrarla atılır. Memelilerde, kükürt azaltıcı biyokatalizör esas olarak karaciğer ve böbreklerde meydana gelir. Enzim sülfit oksidaz, kandaki oksijenin temel amino asitler ve diğer kükürt maddeleriyle birleşmesini sağlar.
Salınan elektronlar, ATP (adenozin trifosfat) üretmek için elektron taşıma zinciri aracılığıyla kullanılır. Enzim, bir litre alkol için sülfit miktarının 10 katını katalize eder.
İşlev, efekt ve görevler
Herkes günlük olarak kükürt içeren proteinler ve gıda katkı maddeleri tüketir. İkincisi, örneğin, salamura sebzelerde, greyfurt suyunda vb. Bulunur ve yiyeceği mikrobiyal saldırı ve renk değişikliğinden korumayı amaçlar. Şarapta buket maddeleri oluştururlar.
Sisteinin tek başına parçalanması, vücutta her gün 1680 mg toksik sülfit ile sonuçlanır ve bu, organların ve dokuların zarar görmemesi için sülfit oksidaz tarafından derhal dönüştürülmesi gerekir. Enzim, diğer biyokatalizörlerle birlikte çalışır. Sülfitler zehirlidir ve vücuttaki hayati maddeleri yok edebilir ve en küçük miktarlarda bile gerekli metabolik süreçleri engelleyebilir. Hücrelerin önemli detoksifikasyonunu gerçekleştirebilmek için, sülfit oksidaz eser element molibdenine ihtiyaç duyar.
Bu metalin eksikliği ciddi sonuçlara yol açabilir. Vücuttaki çok yüksek cıva içeriği, sülfit oksidazın işlevselliğini de engelleyebilir.
Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler
Sülfit oksidaz esas olarak hücrelerin "enerji merkezleri" olan mitokondride üretilir. Örneğin sıçanlarda bunun yüzde 80'i karaciğer hücresi mitokondrilerinde meydana gelir. Ek olarak, böbrek hücrelerinde hala güçlü bir şekilde temsil edilmektedir.
Sülfit oksidaz aktivitesi için gerekli molibden oksit, enzimin aktif merkezinde bulunur. Bilim adamlarının yakın zamanda keşfettiği gibi, molibden eksikliği olan hastalarda molibden trioksit nanopartikülleri bunun yerini alabilir. Vücutta doğal enzimle benzer bir katalitik etkiye sahiptirler. Bu şekilde sülfosisteinüri gibi daha önce ölümcül olan hastalıklar tedavi edilebilir.
Hastalıklar ve Bozukluklar
Parasempatik sinir sistemi, alerji gelişiminden sorumlu olan mast hücrelerini etkilediğinden, sülfit oksidaz eksikliği, sağlıklı kişilerde astımlı ve hatta anafilaktik reaksiyonlara neden olabilir.
Ayrıca sülfit oksidaz seviyesi çok düşükse şiddetli yorgunluk, baş ağrısı ve düşük kan şekeri seviyelerine neden olabilir. Bununla birlikte, hayati enzimdeki genetik eksikliğin daha da kötü sonuçları vardır. Yenidoğan fiziksel deformiteler ve zihinsel engellerle doğar. Bu sözde sülfit oksidaz eksikliği veya sülfosisteinüri, tahmini 100.000 ila 500.000 doğumda bir molibden kofaktör (MoCo) eksikliği hastalığı olarak ortaya çıkar. İzole edilmiş bir sülfit oksidaz kusurundan muzdarip bebekler benzer semptomlar gösterir: şiddetli ensefalopati, zar zor kontrol edilebilen nöbetler, spastisite, mikrosefali, kas gevşemesi ve progresif beyin atrofisi.
Otozomal resesif kalıtımsal enzim eksikliği hastalığı şu anda etkili bir şekilde tedavi edilemediğinden, küçük hastalar genellikle çocuklukta ölürler: merkezi sinir sisteminin zehirli nöronlarını ve miyelin kılıflarını parçalamayan ve hücre dokusunda biriken sülfürlü bileşikler. Doğumdan sonra bile mide içeriğinin yeme ve kusma ile ilgili sorunlar vardır. Bebekler deforme olmuş bir kafatasına (çıkıntılı alın, derin gözler, aşırı uzun göz kapakları, kalın dudaklar, küçük burun) ile doğarlar. Yaşamın ilk aylarında lens gözde kayar.
Şimdiye kadar anlatılan sülfosisteinüri vakalarının yaklaşık yüzde 75'i bir MoCo eksikliğinden kaynaklanıyor: Vücuttaki sülfür, sülfit oksidaz, ksantin oksidaz ve aldehit oksidazın parçalanmasında rol oynayan üç enzim de büyük ölçüde azalmış bir aktivite gösteriyor. İzole edilmiş sülfit oksidaz eksikliğinin nedeni SUOX genindeki (kromozom 12) bir mutasyondur. Üç varyantta görünür: tip A (MOCS1 genindeki mutasyon), tip B (MOCS2 geni) ve tip C (MOCS3 geni). A tipi mutasyon en yaygın olanıdır. Öncü molekül cPMP oluşumunu engeller. Bununla birlikte, madde artık laboratuvarda üretilebilir ve uygulanabilir.Çocuk hastanın hayatta kalma süresini iyileştirmek için, eksiklik hastalığı mümkün olan en kısa sürede teşhis edilmeli ve günlük intravenöz molibdat uygulamaları ile tedavi edilmelidir.
Bu şekilde, en azından daha fazla hasar kontrol altına alınabilir. Çocuğa nöbetlerle mücadele etmesi için antispazmodik ilaçlar verilir. Ayrıca düşük proteinli bir diyette olmalıdırlar. Alternatif olarak, MoCo öncüsü Z de uygulanabilir. Nöbetleri azaltır ve daha fazla beyin hasarını önler. Tıp, vücutta sülfit oksidaz rolünü üstlenen molibden trioksit nanopartiküller ile daha önce tedavi edilemeyen hastalığın tedavisi için büyük umutlara sahiptir. Doğmamış çocuğun sülfit oksidaz eksikliği olup olmadığını öğrenmek için hamile kadın, amniyon sıvısındaki S-sülfosistein düzeyini kontrol ettirebilir.
.jpg)
.jpg)
