Trakeomalazi

bir Trakeomalazi nefes borusunun (trakea) dengesizliği veya yumuşaklığı ile ilişkili olan ve doğuştan (doğuştan) ve edinilmiş nedenlere kadar izlenebilen nispeten nadir bir hastalıktır. Trakeomalazinin prognozu ve seyri altta yatan nedene bağlıdır.

Trakeomalazi nedir?

Gibi Trakeomalazi trakeayı stabilize eden kıkırdak desteklerinin yetersiz mukavemetinin neden olduğu ve münferit bölümleri veya tüm trakeayı etkileyebilen soluk borusu istikrarsızlığıdır.

Trakeal kıkırdak yapılarının yumuşaklığı sonucu nefes alma direnci arttıkça solunum bozulabilir. İnhalasyon sırasında büyük ölçüde azaltılmış negatif inspiratuar basınç nedeniyle, bu, özellikle oksijen ihtiyacı arttığında trakeanın çökmesine de yol açabilir.

Trakeomalazi kendini bir inspiratuar ve ekspiratuar stridor (nefes alırken veya verirken sekonder solunum sesleri), kısıtlı esneklik, fonksiyonel darlık (daralma), öksürük, taşi ve dispne (artan veya zor solunum fonksiyonu) ve siyanoz şeklinde gösterir.

Etkilenen bebekler trakeanın lümenini genişletmek için sıklıkla boyunlarını fazla uzatırlar (opisthotonus pozisyonu olarak adlandırılır). Hastalık ilerledikçe, bozukluk bronşlara (trakeobronkomalazi) yayılabilir.

nedenleri

Altta yatan nedene bağlı olarak, üç tür Trakeomalazi farklılaşmış. Konjenital veya birincil formda genellikle kampomelia sendromu, özofagus atrezisi (özofagusun malformasyonu) veya trakeoözofageal fistüller gibi trakeal kıkırdağın büyümesinde bozulmaya yol açan konjenital bir bağ dokusu hastalığı vardır.

Ek olarak, trakeomalazi, trakeayı daraltan eksternal kompresyondan (tip 2) kaynaklanabilir. Daralma (stenoz) tipik olarak mediastinal tümörler (hemanjiyom dahil), konjenital vasküler anomaliler (çift aortik ark, sözde pulmoner halka dahil), bronkojenik kistler, megaözofagus veya guatrdan kaynaklanır.

Üçüncü form, kronik enfeksiyonlardan (tekrarlayan polikondrit dahil) veya yüksek ventilasyon basınçları ile aşırı uzun entübasyondan kaynaklanır ve burada özellikle prematüre bebeklerde risk artar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Trakeomalazi, solunum güçlüğüne ve anormal solunum sesine yol açar. Doktorlar konjenital ve edinsel trakeomalaziyi ayırt eder. Doğuştan gelen ifade genellikle olumlu bir sonuçla ilişkilendirilir. Yaşamın birinci veya ikinci yılından sonra tedavi olmasa bile artık mevcut değildir.

Semptomlar en çok eğilimli hastalarda görülür. Dik veya eğimli bir pozisyonda bir gelişme var. Solunduğunda net işaretler tespit edilebilir. O zaman etkilenenlerin direnci nispeten daha büyüktür. Doktorlar, teşhislerinin bir parçası olarak nefesi dinlerler ve gürültüyü genellikle bir tavuk kıkırdaması olarak tanımlarlar.

Aynı zamanda, burun delikleri genellikle hastalardan gizlenen nefes alma ve nefes verme ile hareket eder. Karında sarkaç hareketleri meydana gelebilir. Hasta çocuklar ve yetişkinler genellikle belirtilen semptomları kendileri belirleyemezler. Bu nedenle bir doktora danışmak çok önemlidir.

Etkilenenler sorunları önceden tespit ederlerse, nefes almayı etkilerler. Sıklıkla stresli durumlardaki sorunlara atıfta bulunulur. Nefes darlığı, egzersiz yaparken veya belirgin yürüyüşlerde yürürken hızla devreye girer. Etkilenen insanlar daha sonra bir öksürük ile tepki verir ve nefes alırlar. Korku ve panik de düzenli olarak ortaya çıkar.

Teşhis ve kurs

Birinin ilk şüphesi Trakeomalazi genellikle klinik semptomlardan kaynaklanır. Akciğer fonksiyon kontrolünün bir parçası olarak ekspirasyon (ekshalasyon) sırasında hava akışındaki bir azalma da olası trakeomalazi varlığını gösterir.

Ek olarak, trakeomalaziye bağlı fonksiyonel bir darlık, sabit bir trakeal stenozdan ayırt edilebilir. Teşhis, çeşitli solunum fazlarında trakeal lümendeki dinamik değişikliklerin değerlendirilmesini sağlayan fiber optik endoskopi ile doğrulanır. MRI (manyetik rezonans görüntüleme), BT (bilgisayarlı tomografi) veya anjiyografi gibi tanısal görüntüleme yöntemleri, dış kompresyonların bir sonucu olarak trakeomalaziyi tespit edebilir. Trakeomalazinin seyri ve prognozu, altta yatan nedene büyük ölçüde bağlıdır.

Konjenital formlar genellikle çok iyi bir prognoza sahipken ve büyük ölçüde kendi kendine yayılırken, enfeksiyonla ilişkili form önemli ölçüde daha az olumlu bir prognoza sahiptir. Diğer edinilmiş trakeomalazi formlarının prognozu, tetikleyici faktörlerin (tümörler veya malformasyonlar) ortadan kaldırılıp kaldırılamayacağına bağlıdır.

Komplikasyonlar

Trakeomalaziye özgü nefes alma zorlukları, hastalık ilerledikçe çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Başlangıçta nefes almada zorluk olabilir. Sonuç olarak, özellikle bebekler ve küçük çocuklar için yaşamı tehdit eden sonuçlara yol açabilen beyne yetersiz oksijen kaynağı vardır.

Enfeksiyonlar tarafından da ağırlaştırılan güçlü bir trakeomalazi ile akut boğulma riski vardır. Komplikasyonlar, altta yatan hastalıktan da kaynaklanabilir. Örneğin, trakeomalazi bir tümöre dayanıyorsa, metastaz yapma veya genişleme ve solunum güçlüğünü daha da kötüleştirme riski her zaman vardır.

Kurs şiddetliyse, prognoz oldukça zayıftır. Oksijen eksikliğinden dolayı birçok çocuk hastalıktan ölür veya büyümenin durması ve zihinsel bozukluklardan muzdariptir. İlaç tedavisi bebekler ve küçük çocuklar için çok büyük bir yüktür. Aşırı doz hızla ciddi komplikasyonlara yol açabilir ve yan etkiler de ortaya çıkabilir.

Cerrahi bir prosedür olağan riskleri taşır, yani enfeksiyon, kanama ve sinir veya damar hasarı riski. Soluk borusunun splintlenmesi özellikle sorunludur. Soluk borusunda iltihaplanma veya hassas yaralanmalar tekrar tekrar meydana gelir. Bir ameliyattan sonra yara iyileşme bozuklukları ve ikincil kanamalar da ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Genel solunum güçlükleri genellikle endişe kaynağıdır. Fiziksel olarak zorlu durumlarda veya spor aktiviteleri sırasında meydana gelirlerse, genellikle doğal bir reaksiyonun parçasıdırlar. Dinlenme aşamasına geçerken şikayetler kısa bir süre içinde ortadan kalkar kalkmaz, çoğu durumda başka bir işlem yapılmasına gerek kalmaz. Ancak soluk alıp vermede düzensizlikler devam ederse veya yoğunluk artarsa ​​doktora başvurulmalıdır.

Bu hastalık doğuştan veya sonradan kazanılmış olabileceğinden, yeni doğanlar ilk anormallikleri gösterir göstermez bir doktora ihtiyaç vardır. Gelişim ve büyüme sürecinde veya yetişkinlikte solunum aktivitesinde değişiklikler varsa, bir doktora da danışılmalıdır. Öksürük, soluk bir görünüm ve fiziksel performansta azalma bir sağlık bozukluğunun belirtileridir. Yorgunluk, hızlı tükenme veya yorgunluk durumunda bir neden araştırması başlatılmalıdır.

İlgili kişinin duygusal veya zihinsel özellikleri varsa tıbbi yardım da gereklidir. Belirsizlik, korku ve panik, kalp atışı ve terleme durumlarında doktora danışılmalıdır. Oksijen solurken vücutta direnç varsa, bu hastalığın karakteristik bir özelliğidir ve en kısa zamanda bir doktorla görüşülmelidir.

Tedavi ve Terapi

Terapötik önlemler ektedir Trakeomalazi özellikle etkilenen kişinin kapsamı, altında yatan neden ve yaşı. Doğuştan form genellikle kendiliğinden yayılır ve büyümeye bağlı olarak trakeal duvarın stabilizasyonu yaşamın ilk iki ila bir buçuk yılında gerçekleşir.

Fizyoterapötik önlemler solunum fonksiyonunu iyileştirmeye yardımcı olabilir. Sekresyonların artmış tutulmasının bir sonucu olarak ikincil enfeksiyonlar ortaya çıkarsa, solunum yollarını nemlendirmek için inhalasyonlarla birlikte antibiyotik tedavisi endike olabilir. Bazı durumlarda, özellikle diffüz trakeobronkomalazi veya yetersiz oksijen kaynağı olan durumlarda, kıkırdak yapılar büyüme ile stabilize olana kadar trakeal kanül veya ventilasyon maskesi yoluyla uzun süreli CPAP tedavisi (CPAP = Sürekli Pozitif Havayolu Basıncı) önerilir.

Ciddi veya yaşamı tehdit eden formlar ve CPAP tedavisinden ayrılamayan çocuklar için cerrahi müdahale endikedir. Trakeal kompresyondan kaçınmak için, aort, kısa menzilli trakeomalazilerde aortopeksi bağlamında sternuma (göğüs kemiği) sabitlenir, böylece mediastende (orta alan) daha fazla alan olur. Trakeomalazi uzunsa, trakea genişletilebilir bir lümen içi metal stent kullanılarak splintlenir.

Ayrıca edinsel trakeomalazide tetikleyici faktörler ortadan kaldırılmalıdır. Tümörler, vasküler anormallikler veya guatr gibi kompresif yapılar cerrahi olarak çıkarılmalıdır. Öte yandan, trakeomalazi enfeksiyonla ilişkili bir instabiliteye kadar izlenebiliyorsa, antibiyotik tedavisi endikedir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Doğuştan bir Trakeomalazi Onlara neden olan malformasyonları mümkün olduğunca tedavi ederek sınırlı ölçüde önlenebilir. Edinilmiş trakeomalazi, uzun süreli entübasyon ile uygun bakım ve tümör veya guatr gibi altta yatan hastalıkların tutarlı tedavisi ile önlenebilir.

tamamlayıcı tedavi

Trakeomalazi, çeşitli nedenlerle haklı gösterilebilen nefes borusunun gevşemesidir. Altta yatan hastalığa odaklanması gereken takip bakımı buna göre çeşitlidir. Konjenital trakeomalazili bebeklerde, çocuğun yeniden konumlandırılması genellikle semptomları geçici olarak hafifletebilir. Bir süre sonra kendiliğinden iyileşme meydana gelirse, bu daha sonraki süreçte herhangi bir özel takip bakımı gerektirmez, sadece tam iyileşmeyi sağlayan bir çocuk doktoruna düzenli sunum gerektirir.

Trakeomalazi guatr gibi dış etkenlerin bir sonucu olarak ortaya çıkarsa, nedensel hastalık tedavi edilmeli ve kural olarak bir ameliyat yapılmalıdır. Burada, takip bakımı altta yatan hastalık için tasarlanmıştır ve bu nedenle tek bir geçerli form olarak sunulamaz. Operasyonun sonuçları ve sonrasındaki etkiler gözlemlenmeli ve iyileşme süreci eşlik etmelidir.

Trakeomalazi ve iyileşmesi de uygun bir uzman tarafından takip bakımına dahil edilmelidir. Trakeomalaziye bulaşıcı bir tetikleyici neden olmuşsa, antibiyotiklerle akut tedavi gereklidir. Takip bakımında uzman bakterilerden kurtulmayı ve trakeomalazinin iyileşmesini sağlar. Ayrıca antibiyotik tedavisinin bağırsak florasını da etkilediği unutulmamalıdır. Bu, bakım sonrası yeniden inşa edilmelidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Doğumsal trakeomalazi, bebeğin yaşamın ilk birkaç ayında karnına yatırılmasıyla düzelebilir. Bu genellikle semptomlarda aylar veya yıllar içinde bir iyileşmeye yol açar. Hastalık harici kompresyona dayanıyorsa, nedeni tedavi edilmelidir. Bu, örneğin, radyo-iyot tedavisi veya semptomlar guatrdan kaynaklanıyorsa strumektomi yoluyla sağlanabilir. Ek olarak, tipik genel önlemler, yani dinlenme ve koruma.

Bir enfeksiyonun neden olduğu trakeomalazi, ilaçla, örneğin antibiyotik alarak tedavi edilmelidir. Uygun eşlik eden tedavi dinlenmedir. Şiddetli trakeomalazi, yaşamı tehdit eden solunum güçlüklerine neden olabilir. İlgili kişinin iyi bir şekilde izlenmesi daha da önemlidir. Bahsedilen solunum problemleri ortaya çıkarsa acil doktor aranmalıdır. Akciğerlerin yeterli şekilde havalandırılabilmesi için hasta stabil bir lateral pozisyona yerleştirilmelidir. Semptomların yoğunluğuna ve lokalizasyonuna bağlı olarak, oksijen beslemesini sağlamak için trakeostomi tüpleri yerleştirilebilir. Tüp, esas olarak hastalık nedeniyle bağışıklık sistemi önemli ölçüde zayıflamış insanlarda meydana gelen iltihaplanma ve kanama açısından kontrol edilmelidir.

Trakeomalaziden muzdarip hastalar, komplikasyonlar tekrar tekrar ortaya çıkabileceğinden, günlük yaşamda sürekli izlenmelidir. Tıbbi bir acil durumda yardımın hızlı bir şekilde ulaşmasını sağlamak için acil telefon hizmetiyle yakın temas sürdürülmelidir.