Von Willebrand faktörü

Of the Von Willebrand faktörü kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan bir proteindir. Pıhtılaşma faktöründe eksiklik olması durumunda doyumsuz kanamalar oluşur.

Von Willebrand Faktörü nedir?

Von Willebrand faktörü, Fin dahiliyeci Erik Adolf von Willebrand'ın adını almıştır. İsveç'teki Heredität pseudohemofili adlı çalışmasında, kalıtsal kan pıhtılaşma bozukluğunun klinik tablosunu anlattı. Bu daha sonra onun adına Von Willebrand Sendromu olarak adlandırıldı.

Kanama süresini kısaltan bir proteindeki eksikliğin Von Willebrand sendromunun nedeni olduğu ancak 1950'lerde keşfedildi. Bu proteine ​​daha sonra Von Willebrand faktörü adı verildi.

Von Willebrand faktörünün hemostaz üzerinde doğrudan etkisi vardır. Doğrudan etkisi yalnızca hücresel hemostaz ile sınırlıdır, ancak plazmatik kan pıhtılaşması da etkilenir. Von Willebrand faktöründe eksiklik varsa hemostaz bozulur. Genellikle Willebrand-Jurgens sendromu olarak anılan Von Willebrand hastalığı, dünya çapında en yaygın kalıtsal hemofilidir. 100.000 kişiden tahminen 800'ü etkilendi. Bununla birlikte, sadece yüzde ikisinin önemli semptomları var.

İşlev, efekt ve görevler

Von Willebrand faktörü, kan pıhtılaşma faktörü VIII için taşıyıcı proteindir Pıhtılaşma faktörü VIII, antihemofilik globulin A'dır. Von Willebrand faktörü, faktör VIII ile birlikte kanda dolaşır. Bir kompleksin oluşumu, pıhtılaşma faktörünü proteolizden, yani proteinlerin parçalanmasından korur.

Vücutta, Von Willebrand faktörü Von Willebrand reseptörüne bağlanabilir. Glikoprotein Ib / IB'den oluşan bu reseptör, kan trombositlerinin (trombositler) yüzeylerinde bulunur. Von Willebrand faktörü, sözde subendotelyal matrisin proteinlerine de yapışabilir. Subendotelyal matriks, vasküler astarın üst tabakasının yarısının hemen altında bulunur. Yaralanma durumunda, Von Willebrand faktörü kendisini proteinlere veya trombositlere bağlayabilir. Yapışkan bir protein görevi görür ve trombositler ile yaralanma arasında bir bağlantı oluşturur.

Sonuç olarak, Von Willebrand faktörü birincil hemostazı aktive eder. Trombositler, yaralı damar duvarının liflerine yapışır ve böylece yara üzerinde ince bir ağ oluşturur. Trombositler daha sonra kemotaksi yoluyla daha fazla trombosit çeken çeşitli maddeler salgılar. Aynı zamanda bu maddeler, etkilenen kan damarının daralmasını ve daha az kanın çıkmasını sağlar. Aktive olan trombositler birikir ve yarayı geçici olarak kapatan bir tıkaç oluşturur. Bu ilk kanamayı durdurma süreci hücresel veya birincil hemostaz olarak bilinir.

Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler

Von Willebrand faktörü, megakaryositler ve kan damarlarının iç duvarının endotel hücreleri tarafından üretilir. Megakaryositler, esas olarak kemik iliğinde bulunan dev hücrelerdir. Kan trombositlerinin öncü hücreleridir. Trombositler, megakaryositlerin daralmasıdır. Α-granüllerinde Von Willebrand faktörünü içerirler.

Von Willebrand faktör sistemi, faktör VIII değerleri ile birlikte çeşitli değerlerle kanda ölçülür. VWF: Ag terimi, sistemin büyük moleküler ve multimerik kısmını tanımlar. Bu oran gerçek Von Willebrand faktörü olarak anlaşılabilir. Ek olarak, örneğin, vWF etkinliği belirlenebilir.

Münferit bileşenlerin farklılaşması, Von Willebrand faktör sisteminin bazı kısımlarının bozulduğu hastalıkların teşhisinde rol oynar. Referans değer, normun% 70-150'sidir. Değer kan grubuna bağlıdır. Plazma konsantrasyonu litre başına 5 ila 10 mikrogram arasında olmalıdır.

Hastalıklar ve Bozukluklar

Von Willebrand faktörünün yüksek seviyeleri iltihapta bulunabilir. Faktör, sözde akut faz proteinidir. Bu proteinler iltihabı lokalize eder, yayılmasını engeller ve rehabilitasyon sürecinde vücudun kendi savunma sistemini destekler.

Kandaki Von Willebrand faktörü romatizmal hastalıklarda, otoimmün hastalıklarda ve kanserde de artabilir. Dahası, "doğum kontrol hapı" almak değeri yükseltebilir. Düşen değerler, Von Willebrand-Jürgens sendromunun varlığının bir göstergesidir.

Bu yaygın kan pıhtılaşma bozukluğu, artan kanama eğilimi ile ilişkilidir. Bu nedenle Von Willebrand-Jürgens sendromu, hemorajik diyatezlerden biridir. Vakaların çoğunda, hastalığın nedeni Von Willebrand faktör sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır. Hastalık farklı türlere ayrılabilir. Tip 1, kantitatif faktör eksikliğine sahiptir. Etkilenenlerin yüzde 80'i bu gruba ait. Genellikle oldukça hafif semptomlar gösterirler. Özellikle ameliyatlardan sonra uzun süreli kanamalar meydana gelebilir. Kadınlarda adet kanaması artar ve darbe yaralanmalarında geniş alanlı hematomlar oluşur.

Tip 2'de, yeterli Von Willebrand faktörü vardır, ancak tam olarak işlevsel değildir. Bu nedenle niteliksel bir kusurdur. Tip 3, en nadir görülen formdur. Tip 3 hastalar ayrıca en şiddetli seyri gösterir. Von Willebrand faktörü, tip 3'te tamamen yoktur veya yüzde 5'in altına düşürülmüştür.

Artan kanama eğilimi, sık burun kanamalarına (burun kanaması), geniş "morarma" alanlarına, küçük ameliyatlardan sonra bile uzun kanamaya, artmış adet kanamasına ve eklemlerde kanamaya (hemartroz) neden olur. Von Willebrand-Jürgens sendromlu hastaların çoğu uzun süreli tedaviye ihtiyaç duymaz. Ancak hastalar asetilsalisilik asit içeren ilaçlardan kaçınmalıdır. Bunlar ayrıca trombositlerin işlevini de engeller. Sık burun kanaması varsa vazokonstriktif burun spreyleri kullanılabilir.

Artmış adet dönemi, daha yüksek oranda progestin içeren hormonal kontraseptiflerle tedavi edilebilir. Tip 3 ile bu önlemler yeterli değildir. Çoğu durumda, travma faktörü burada ikame edilir. İki ila beş günlük aralıklarla profilaktik bir ikame de mümkündür.