Amniyotik bant sendromu

Amniyotik bant sendromu fetal uzuvların daralmasından kaynaklanan ve amniyotik bağlarla ilişkili bir malformasyon kompleksidir. Amniyotik bağlar, hamilelik sırasında yumurta zarının iç tabakasındaki bir yırtıktan kaynaklanır. Sıkışan uzuvların tedavisi malformasyonun ciddiyetine bağlıdır.

Amniyotik Bant Sendromu nedir?

Amniyotik bağ sendromu, fetal uzuvların daralmasından kaynaklanan ve amniyotik bağlarla ilişkili bir malformasyon kompleksidir. Semptomların tezahürü, doğum öncesi ultrason kullanılarak tahmin edilebilir.

Amniyotik bağ sendromu, yeni doğanlarda doğum sürecinde mekanik etkilerden kaynaklanan malformasyonlar olarak bilinir. Sendrom, kas-iskelet sisteminin diğer ve konjenital malformasyon sendromlarından biridir. Hastalığın kesin prevalansı bilinmemektedir.

Semptomların tezahürü doğumdan hemen sonra ortaya çıkar veya doğumdan önce ultrason kullanılarak tahmin edilebilir. Diğer malformasyon sendromlarının aksine, amniyotik bağ sendromu, mutasyonlar gibi genetik nedenlere bağlı değildir ve ayrıca kalıtsal değildir. Bununla birlikte, annenin bazı risk faktörleri sendromun gelişimine katkıda bulunur. Örneğin, semptom kompleksi, hamile annelerde çeşitli metabolik hastalıklarla ilişkilidir.

Amniyotik bağlar, kendi başlarına bir sorun oluşturmayan amino asitlerden yapılmış şerit benzeri ipliklerdir. Ancak bulundukları yere bağlı olarak fetüsün dönmesini engelleyebilirler. Bu senaryoda, doğmamış çocuk iplere takılabilir. Belirli koşullar altında sonuç, sıkışan uzuvlara kan akışının azalması olabilir. Sendroma ayrıca Yırtılma halkası sendromu, intrauterin amputasyon, Spontan amputasyon veya indirgeyici uzuv malformasyonu bilinen.

nedenleri

Amniyotik ligament sendromunda, amino asit bantları, amniyon olarak da bilinen yumurtanın en iç tabakasındaki yırtıklardan kaynaklanır. Bu yırtık, gebeliğin farklı aşamalarında ortaya çıkabilir ve henüz tespit edilemeyen nedenlerle azalmaktadır. Bununla birlikte, şimdiye kadar belgelenen vakalara dayalı olarak, muhtemelen daha yüksek bir amniyotik kordon olasılığı ile ilişkili olan çeşitli faktörler tanımlanmıştır.

Bu risk faktörleri, örneğin annedeki metabolik hastalıkları, özellikle diabetes mellitus'u içerir. Hamilelik sırasında teratojenik etkilere maruz kalmanın da amniyotik bağları destekleyebileceği görülmektedir. Bu tür etkiler, örneğin X ışınına maruz kalma veya belirli ilaç alımını içerir.

Amniyotik bağların oluşması için genetik ilişkilerin de dikkate alınması gerekebilir. Bazı vaka dokümantasyonu, bağların oluşumuna karşı kalıtsal duyarlılıkları göstermektedir. Membranın iç tabakasındaki bir yırtık ve ortaya çıkan amino asit iplikleri, hamilelik sırasında meydana gelen kazalar sırasında meydana gelen mekanik etkilerle de ilişkilendirilebilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Fetuslar amniyotik bağlarda dolaşabilir. Bağlarda dolaşma, kan akışının azalmasına neden olabilir ve bu da çeşitli doğum kusurlarına neden olabilir. Genellikle uzuvlardan biri, bir ayak parmağı veya bir parmak sıkışır. En sık görülen semptomlar ellerdedir. Amniyotik daralmalar, vakadan duruma farklı semptomlarla kendini gösterir.

Bazen daralmaların en yaygın semptomları, birlikte büyüyen el veya ayak parmakları anlamındaki sindaktililerdir. Tırnakların şekil bozuklukları da karakteristik semptomlar olabilir. Bazı durumlarda, etkilenen fetüslerde, öncelikle küçük kemiklerde kendini gösteren inhibe büyüme gözlenmiştir. Etkilenen fetüslerin bireysel uzuvları yanlarda farklılık gösterebilir ve farklı uzunluklara sahip olabilir.

Ek olarak, bazen lenf şişliğinde kendini gösteren distal lenfödem vardır. Amniyotik ligament sendromu, konjenital bağ kesileri veya çarpık ayakla da karakterize edilebilir. Aşırı bir durum, fetüsün başının daralmasıdır. Kural olarak, kafa daralması ölü doğuma neden olur. Amniyotik bağ sendromunun her durumda malformasyonla sonuçlanması gerekmez. Bazen daralan uzuvlar, semptom olarak yalnızca bağcık olukları ile tamamen normal şekilde gelişir.

Teşhis ve kurs

Sendromun amniyotik bağları, ultrason kullanılarak doğum öncesi teşhis edilebilir. Bazı durumlarda doğum sonrası daralmalar hala mevcuttur ve bu da teşhisi çok daha kolay hale getirir. Amniyotik bağ sendromunun doğum sonrası görülebilen malformasyonları, mekanik daralmalara değil, genetik mutasyonlara veya benzer ilişkilere bağlı olan diğer birçok sendromun malformasyonlarından ayırt edilmelidir. Etkilenen çocuklar için prognoz, daralmanın ciddiyetine bağlıdır.

Komplikasyonlar

Amniyotik bant sendromları, doğuştan doğum kusurları olarak bilinir. Fetüsün etrafına sarılan şerit benzeri amino asit ipliklerinden oluşurlar. Bunu yaparken vücudun bazı kısımlarını sıkıştırarak hatalı biçimlendirebilirler. En kötü durumda, intrauterin amputasyona neden olabilirler. Ancak çoğunlukla el ve ayak parmakları bağlanmıştır.

Sendrom bazı durumlarda çene displazisi, yarık dudak, açık karın ve sırt ve distal lenfödem gibi malformasyonlara da yol açar. Amniyotik bağ sendromu genetik bir nedene kadar izlenemez. Ancak çeşitli metabolik hastalıklar nedeniyle riskli gruba dahil olan kadınlar vardır.

Röntgen ışınına maruz kalma, hamilelik sırasında meydana gelen kazalar ve belirli ilaç alımı da semptomu artırabilir. Etkilenen çocuklar çok sayıda komplikasyondan muzdariptir ve genellikle bir ömür boyu psikolojik, tıbbi ve fizyoterapötik olarak eşlik ederler. Her amniyotik daralma farklı olduğu için tanı malformasyona dayanır.

Cerrahi düzeltici önlemler doğumdan sadece birkaç hafta sonra alınır. Bu ebeveynler için büyük bir yüktür, özellikle de çocuğa sonraki yıllarda protez verilmesi gerekiyorsa. Fetüs başın daralması ile tehdit edilirse, anne ve çocuk için sonraki komplikasyonları ortadan kaldırmak için doğum öncesi mikro-invaziv bir prosedür gerçekleştirilir. Ayrıca, uzuvların daralmaya rağmen normal olarak geliştiği ve sadece bağlama oluklarını gösterdiği de olur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çoğu durumda, amniyotik bağ sendromunun semptomları doğumdan hemen sonra veya hatta doğumdan önce teşhis edilir. Etkilenenler çeşitli şekil bozuklukları ve şekil bozukluklarından muzdariptir. Bu nedenle, amniyotik bağ sendromunu teşhis etmek için genellikle bir doktora danışılmasına gerek yoktur. Bununla birlikte, etkilenenler, yetişkinlikte daha fazla şikayet ve komplikasyondan kaçınmak ve böylece ilgili kişinin hayatını kolaylaştırmak için düzenli kontrollere ve muayenelere bağımlıdır.

Bireysel şikayetlerin tedavisi daha sonra ilgili uzman tarafından gerçekleştirilir. Genellikle, amniyotik bağ sendromu bir çocuk doktoru veya bir pratisyen hekim tarafından teşhis edilir. Nadiren değil, sadece etkilenenler değil, aynı zamanda ebeveynler ve akrabalar da psikolojik tedaviye bağımlıdır. Yetişkinlikte psikolojik şikayetlerin olmaması için bu fiziksel tedavinin yanında yapılmalıdır. Kural olarak, amniyotik bağ sendromu semptomları yeniden ortaya çıkarsa ve günlük hayatı zorlaştırırsa her zaman bir doktora danışılmalıdır. Ancak kural olarak, bu sendromda etkilenen uzvun amputasyonu gereklidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Amniyotik ligament sendromunun tedavisi vakadan duruma farklılık gösterir. Fetüs bağlara dolanmadığı sürece gözlem yeterlidir. Doğum öncesi ultrason, bulundukları yere bağlı olarak ciddi daralmalar gösteriyorsa, özellikle baş bölgesinde çocuğun hayatını tehlikeye atan daralmalar durumunda, fetüsü kurtarmak için doğum öncesi müdahale gerekebilir.

Böyle bir müdahale doğum öncesi cerrahi olarak da bilinir ve nispeten yeni bir ameliyat alanıdır. Doğumdan sonra doğum kusurlarının tedavisi için farklı tedavi seçenekleri mevcuttur. Örneğin sindaktili, bebeğin hareketliliğini ciddi şekilde etkiliyorsa cerrahi olarak ayrılabilir. Kaynaşmış parmakların veya ayak parmaklarının ayrılması ve çarpık ayaklar gibi yanlış hizalamaların düzeltilmesi, yalnızca operasyonun riski hasta için faydadan ağır basmıyorsa gerçekleşir.

Gerekirse, protez gibi yardımcılar da kullanılabilir. Protetik restorasyonlar fizyoterapötik ve psikolojik bakımda gerçekleşir. Nadir durumlarda, doğumdan sonra sıkışmış bir uzvun kesilmesi gerekir. Böyle bir ampütasyon bağlamında, ebeveynlere genellikle psikoterapi eşlik eder.

Görünüm ve tahmin

Bu sendromun bir sonucu olarak, etkilenenlerin çoğu genellikle çeşitli malformasyonlardan ve deformitelerden muzdariptir. İlk olarak, tüm organizma için sağlıksız olan vücuda kan temini de azalır. Hastanın elleri öncelikle etkilenir, böylece günlük yaşamda hareket kısıtlamaları ve diğer kısıtlamalar ortaya çıkabilir. Tırnaklarda da şekil bozuklukları meydana gelebilir.

Amniyotik bağ sendromundaki uzuvların kendileri farklı uzunluklarda olabilir. Bu, özellikle çocuklarda alay veya zorbalığa yol açabilir ve böylece hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Etkilenenlerin çoğu ayrıca çarpık ayak olarak bilinen şeyi geliştirir. Bununla birlikte, bu komplikasyonların her durumda ortaya çıkması gerekmez, böylece bazı durumlarda çocuk sendroma rağmen normal şekilde gelişebilir.

Tedavi, cerrahi müdahaleler veya çeşitli terapiler yardımıyla gerçekleşebilir ve semptomları nispeten iyi bir şekilde sınırlayabilir. Belirli bir komplikasyon yok. Çoğu durumda, hastanın yaşam beklentisi de sendromla azalmaz.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

önleme

Etkinliği tartışmalı olan amniyotik bağ sendromu için çeşitli önleyici tedbirler mevcuttur. Örneğin, hamile anneler hamilelik sırasında röntgen ışınlarına maruz kalma veya ilaç kullanımı gibi risk faktörlerini azaltmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Amniyotik bağ sendromu ile takip bakımı seçenekleri genellikle çok sınırlıdır. Bu sendrom, malformasyonlarla ortaya çıkan konjenital bir hastalıktır. Bununla birlikte, bunlar sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir ve nedensel olarak tedavi edilemez, böylece tam iyileşme gerçekleşemez.

Çoğu durumda, amniyotik bağ sendromunun semptomları, bireysel malformasyonları ve şikayetleri hafifletmeyi amaçlayan cerrahi bir prosedürle tedavi edilir. Ameliyattan sonra etkilenen kişi dinlenmeli ve vücuda bakmalıdır. Vücudu gereksiz yere zorlamamak için spor veya diğer yorucu aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Fizyoterapi, amniyotik bağ sendromunun semptomlarını tamamen hafifletmek ve vücudun hareketini yeniden sağlamak için de gerekli olabilir. Tedaviyi hızlandırmak ve rahatsızlığı azaltmak için bazı egzersizler evde de yapılabilir.

Amniyotik bağ sendromu sıklıkla psikolojik şikayetlere veya depresyona yol açabileceğinden, arkadaşlarınızla veya kendi ailenizle konuşmanız çok faydalıdır. Bununla birlikte, diğer amniyotik ligament sendromu hastaları ile temas da aranabilir, çünkü bu bilgi alışverişini sağlar.

Bunu kendin yapabilirsin

Amniyotik ligament sendromlu hastalar, etkilenen her kişi için kendilerini farklı şekilde ifade eden vücut ve uzuvlarda daralmalardan muzdariptir. Kasılmalar rahimde meydana geldiğinden, hastalar buna karşılık gelen doğum kusurlarıyla doğarlar.

Sonuç olarak, bebek için yeterli tedaviyi başlatan ve deformitelerle ilgilenen her şeyden önce ebeveynlerdir. Genellikle yenidoğan hastalar, doğum öncesi daralmalar sonucu oluşan deformitelerin düzeltilmesi amacıyla ilk cerrahi müdahaleleri bebeklik çağında alırlar.

Ebeveynler, gerekli hastanede kalış süreleri boyunca bebeğe eşlik eder ve hastanede kaldıktan sonra da doktorun talimatlarına göre evde çocuğa bakarlar. Ameliyatlara ek olarak, ortopedik tabanlıklar, örneğin çarpık ayaklı hastalar için semptomları hafifletmek için de kullanılabilir. Ek olarak, birçok hasta, deforme olmuş uzuvlara rağmen yeterli motor becerilerini geliştirmek için fizyoterapi tedavisi almaktadır.

Bazı hastalar için hastalık, yaşamları boyunca kozmetik bir lekeyi temsil eder ve cerrahi düzeltme olmadığında duygusal strese neden olabilir. Estetik olarak algılanmayan daralma, etkilenen bazı kişilerde aşağılık komplekslerine neden olur, böylece bir psikoloğa danışılması acilen gereklidir. Kusur, kıyafet seçimiyle kısmen gizlenebilir.