Brachycephalus

Of the Brachycephalus Koronal sütürün erken kemikleşmesinin neden olduğu kafatasının deformasyonunu temsil eder. Baş, kısalığı ve genişliği nedeniyle yuvarlak görünür. Kafatasının bu deformasyonu nedeniyle beynin büyümesi kısıtlandığından, brakisefali erken bir aşamada cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Brachycephalus nedir?

Brachycephalus terimi Yunancadan gelir ve "yuvarlak başlı" veya "kısa başlı" anlamına gelir. Terim ayrıca bu atama ile eşanlamlı olabilir brachycephaly kullanılacak. Nedeni, koroner sütürün erken kapanması nedeniyle kafatasının düzensiz büyümesidir.

Normal popülasyonda birkaç kafa şekli ayırt edilir. Bunlar uzun kafatası (dolichocephalus), orta kafatası (mezocephalus) ve kısa kafatasıdır (brachycephalus). Bu kafatası şekilleri aşırı derecede belirginse, kafatasının büyümesinde patolojik bir bozukluk vardır. Antropolojide, kafatasının şekilleri ataların belirlenmesinde önemli bir rol oynar.

Karolyi ölçüm yöntemi kendini kanıtladı. Kafatası indeksi veya kraniyal indeks olarak da bilinen bu ölçüm, en büyük kafa genişliğinin en büyük kafa uzunluğuna oranını belirler. Elde edilen uzunluk-genişlik indeksi, uzun bir kafatası için 70/75 ile kısa bir kafatası için 80/85 arasında değişir. Bu indeks aralığı bırakılırsa patolojik kafatası deformasyonları vardır.

nedenleri

Brakisefalinin nedeni koronal sütürün erken kemikleşmesidir. Koroner sütür olarak da adlandırılan periferik sütür, kafatasının ön kısmı (os frontale) ile kafatasının iki arka kısmı (ossa parietalia) arasında bağ dokusu benzeri bir sütürdür. Genellikle sütürlerin kemikleşmesi yaşamın ikinci yılında başlar ve genellikle yaşamın altıncı ve sekizinci yılları arasında sona erer.

Bununla birlikte, koroner sütür erken kapanırsa, kafatasının uzunluğu duracaktır. Bunu telafi etmek için, kafatasının yüksekliği genellikle artar ve bu da kule kafatasının (turricephalus) oluşumuna yol açar. Erken sütür kapatma, kraniostenoz olarak da bilinir.

Brachycephalus, kraniyostenozun sadece bir şeklidir. Çoğu durumda, kraniostenozların nedenleri bilinmemektedir. Diğer şeylerin yanı sıra, Apert sendromu veya Crouzon hastalığı gibi genetik hastalıklar bağlamında ortaya çıkabilirler. Genellikle tek belirti olarak tek başlarına görünürler.

Bu durumlarda intrauterin gelişimsel bozukluklar rol oynar. Kemik metabolizması bozukluklarında bile, erken sütür kapanması ve dolayısıyla kraniostenoz meydana gelebilir. Hamilelikte sigara içilmesinin de istenmeyen gelişmelere yol açabileceği tespit edildi.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Semptomlar brakisefalinin ciddiyetine bağlıdır. Koroner sütür ne kadar erken kemikleşirse, ilgili deformasyonlar o kadar güçlüdür. Kafa içi basınç, beyin gelişimi için kritiktir. Beynin çok küçük olan kafatasına karşı büyümesine kafa içi basınç denir.

Kural olarak, kafatasının büyümesi beynin büyümesine uyum sağlar. Bu, takke içindeki mühürsüz bağ dokusu benzeri dikişler sayesinde mümkün olur. Sütür genişleyerek kafatası büyümesini uyarır. Bununla birlikte, bir dikiş çok erken kapanırsa, beyin gelişimi zarar görebilir. Brachycephalus da sıklıkla görme bozukluğu ile ilişkilidir.

Teşhis

Brachycephalus, kafatası indeksi ölçülerek teşhis edilir. Bu 85'in üzerindeyse, patolojik olarak kısa kafalı olduğu varsayılabilir. X ışınları ve BT incelemeleri gibi görüntüleme yöntemleri de kullanılmaktadır. CT ile kafatası üç boyutlu görüntülenebilir.

Bu, terapinin planlanmasında yardımcı olduğunu kanıtlıyor. Ek olarak, teşhis ayrıca olası beyin hasarına yönelik muayeneleri de içerir. Diğer şeylerin yanı sıra, bu amaçla bir EEG kaydedilir. Ek olarak, göz muayeneleri ve olası nörolojik kusurlar için muayeneler de yapılmalıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çoğu durumda, bu semptomlar nispeten erken veya çocuk doğduktan hemen sonra teşhis edilir. Bu hastalığın erken tedavisi ve teşhisi, seyri üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve çeşitli şikayet ve komplikasyonları tamamen sınırlayabilir. Kural olarak, hastanın kafatası kemiklerinin kemikleşmesi veya deforme olması durumunda bir doktora danışılmalıdır. Çoğu durumda bunlar açıkça görülebilir veya aşikardır.

Çocuğun yavaş gelişimi beyin problemlerine de işaret edebilir, bu nedenle bu şikayet de araştırılmalıdır. Genellikle bir pratisyen hekime veya bir çocuk doktoruna danışılabilir. Daha ileri teşhis bir X-ışını ile yapılır. Terapi cerrahi müdahale gerektirir, bu nedenle bu tedavi genellikle bir hastanede yapılır. Erken bir operasyonla, daha sonraki komplikasyonlar ve sonuçlardan kaçınılabilir. Bu nedenle özellikle çocuklar için düzenli doktor muayeneleri çok önemlidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Brachycephalus ancak erken cerrahi ile tamamen düzeltilebilir. Bu arada, bu aynı zamanda diğer tüm kraniostenozlar için de geçerlidir. Etkilenen kafatası bölümleri yeniden şekillendirildi. Operasyonu planlamak için, CT verilerinden önceden bir model oluşturulabilir.

Operasyon sırasında öncelikle kemikli kafatasının açılması gerekir. Bu işleme kraniyotomi denir. Brakisefalide bu operasyon aynı zamanda bir kraniektomi ile birleştirilir. Bu süreçte, kafatasının çatısının parçaları, onları yeniden yapılandırmak ve sonra yeniden yerleştirmek için beyin cerrahisi ile çıkarılır.

Yeniden emilebilir plastik plakalar veya vidalar genellikle kafatasının şeklini yeniden oluşturmak için kullanılır. Bu malzemeler emildiği için daha sonra başka bir müdahaleye gerek yoktur. İşlem yedi ila on iki aylıkken yapılmalıdır. Bu yaşta operasyonun sonuçları genellikle o kadar iyidir ki kafatasının şekli tamamen ayarlanabilir bile.

Etkilenenler söz konusu olduğunda, sapan kafatası şekilleri artık daha sonra fark edilmez. Bu erken tedavi beyin hasarını da önleyebilir. Zaten sertleşmiş bir kafatası deformasyonunda sonradan yapılacak düzeltmeler, daha önce meydana gelen herhangi bir beyin hasarını tersine çeviremez. Kafatası şeklinin adaptasyonu artık o kadar başarılı değildir.

Görünüm ve tahmin

Tıbbi tedavi ile brachycephalus için prognoz iyidir. Başın şekil bozukluğu cerrahi bir işlemle düzeltilir. Başka bir hastalığı yoksa sonraki iyileşme süreci bittikten sonra hasta iyileşmiş olarak taburcu edilir.

Operasyon kapsamlı olup, eğitimli ve deneyimli doktorlar ile birkaç saat sürer. Aynı zamanda genel anestezi altındaki bir ameliyatın olağan riskleri ve yan etkileriyle de ilişkilidir. Çocuğun sağlığı iyi ve yaşına göre stabil bir bağışıklık sistemine sahipse operasyondan birkaç hafta sonra tekrar gündelik hayata katılabilir. Birkaç ay dinlenmeye devam etmelisiniz.

Tıbbi bakım olmadan prognoz çok kötü. Ağır vakalarda hasta ölebilir. Kafa o kadar deforme olmuştur ki, doğal büyüme ve gelişme sürecinde beynin kafanın içinde çok az alanı vardır. Kan damarları daralır, baş ağrısı oluşur ve baştaki basınç artar.

Acil bir işlem yapılmazsa, kan durgunlaşacaktır. Hastalık ilerledikçe kan damarları patlar ve hasta felç geçirir. Yaşam boyu bozukluklara ek olarak, acil yoğun tıbbi bakım olmaksızın hastanın erken ölüm riski vardır.

önleme

Brakisefali ve tüm kraniostenozların nedenleri genellikle bilinmediğinden, önlenmesi için herhangi bir strateji yoktur. Deformasyonlar genellikle genetik hastalıklar bağlamında ortaya çıkar. Ailesel birikim durumunda, yavrular için risk muhtemelen bir insan genetik incelemesi bağlamında değerlendirilebilir.

Rahim içi gelişimsel bozukluklar, çevresel toksinler ve ilaçlar tarafından da tetiklenebilir. Hamilelikte sigara içmenin bu rahatsızlıklara yol açabileceği bilinmektedir. Bu nedenle hamilelik sırasında sigara ve alkol kullanmamalısınız.

Bunu kendin yapabilirsin

Brachycephalus, bebeklerde zaten kendini gösterir, böylece hastalar kendi kendine yardımda ikincil bir rol oynarlar. Daha ziyade, bakımları ve kararları ile hastalığın seyri ve hastanın sonraki yaşam kalitesi üzerinde önemli bir etkiye sahip olan, hasta çocuğun ebeveynleridir.

Kafatasına yapılacak en gerekli operasyon mümkün olduğu kadar erken yapılmalıdır ve zor bir işlemdir. Mümkünse ebeveynler hasta çocuğa hastanede kaldığı süre boyunca eşlik eder. Ağrıyı gidermek için yeterli ilaç tedavisi gereklidir.

Ameliyattan sonra bile uzun bir süre boyunca düzenli takip muayeneleri gereklidir. Ebeveynler genellikle çocuğun brakisefali yoluyla önemli ölçüde duygusal strese maruz kalır ve bazen depresyon veya başka akıl hastalıkları geliştirir. Bu nedenle, hastaya bakıldığından emin olmak için bir psikoterapist tarafından velilere tedavi yaptırılması mantıklıdır.

Brakisefaliyi düzeltme operasyonu yapılmazsa veya çok geç yapılırsa bazı hastalarda beyin gelişim bozuklukları ortaya çıkar. Ek olarak, görsel rahatsızlıklar da mümkündür ve buna göre tedavi edilmelidir. İleri yaşta hastalar düzenli olarak oftalmologları ve gözlükçüleri ziyaret eder ve uygun görsel yardımcıları kullanır.