Dandy Walker Sendromu

Dandy Walker Sendromu çeşitli seyirleri olan doğuştan gelişimsel bir bozukluktur. Özellikle erken teşhisle, sendrom şu anda iyileştirilemez, ancak semptomatik olarak tedavi edilebilir.

Dandy Walker Sendromu nedir?

Dandy Walker Sendromu, beynin doğuştan gelen gelişimsel bir bozukluğudur. Bazen Dandy-Walker kompleksi veya Dandy-Walker kisti terimleri Dandy-Walker sendromu için kullanılır.

Sendrom, adını, hastalığı ilk tanımlayan ve tanımlayan beyin cerrahı Dandy ve nörolog Walker'dan alır. Dandy Walker Sendromu genellikle, etkilenenlerin beyincikte bir malformasyona sahip olmasıyla karakterize edilir (beynin diğer şeylerin yanı sıra, hareketleri veya koordinasyonu kontrol etmekten sorumlu bir bölümü):

Sağlıklı insanlarda bulunan serebellumun iki yarısı arasındaki bağlantı ya az gelişmiştir ya da yoktur. Ek olarak, Dandy Walker Sendromu genellikle beynin sözde 4. serebral su odasında bir genişleme gösterir. Burada, bebeklerde ve küçük çocuklarda su başlığına neden olabilecek olası bir beyin suyu birikimi vardır. Dandy Walker Sendromundan etkilenen çocukların çoğu böyle bir su kafası geliştirir.

nedenleri

Bireysel vakalarda gelişimsel bozukluğa yol açan nedenler Dandy Walker Sendromu genellikle açıkça anlaşılamaz.

Bununla birlikte, hem kalıtsal hem de kalıtsal olmayan etkileyen faktörler mümkündür. Dandy Walker Sendromunun kalıtsal (genetik) nedenleri, yeni doğmuş bir bebeğe bulaşan diğer kalıtsal hastalıklarda bulunabilir, bu da Dandy Walker Sendromunda görülebilen malformasyonlara neden olur.

Yeni doğmuş bir bebekte Dandy Walker Sendromunun varlığının kalıtsal olmayan nedenleri, örneğin, annede hamilelik sırasında kızamıkçık enfeksiyonu varlığı veya hamilelik sırasında annenin alkol tüketimi gibi faktörleri içerir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Dandy Walker Sendromu, etkilenenler için hayatı ve günlük yaşamı çok daha zor hale getirebilecek bir dizi farklı şikayet ile ilişkilidir. Birincisi ve en önemlisi, sendrom çocuk gelişiminde önemli rahatsızlıklara yol açar, böylece çoğu hasta yetişkinlikte de sendromun semptomlarından muzdarip olur.

İlgili kişinin başı, hastanın benlik saygısı üzerinde çok olumsuz etkiye sahip estetik kısıtlamalar olabilmesi için önemli ölçüde büyütülmüştür. Bu genellikle özellikle çocuklarda zorbalığa veya alay etmeye yol açar. Dahası, Dandy Walker Sendromu nedeniyle hastalar ayrıca şiddetli baş ağrıları, bulantı ve kusmadan muzdariptir, bu nedenle bu şikayetler genellikle görünürde bir neden olmadan ortaya çıkar.

Bilinç bozuklukları da, etkilenen kişinin bilincini tamamen yitirdiği ve düşmesi halinde muhtemelen kendini yaralayabileceği durumlarda meydana gelebilir. Sendroma ayrıca, görsel yardımcılar kullanılarak telafi edilebilen ciddi görme bozuklukları da eşlik eder. Bazı durumlarda, hastalar vücudun farklı bölgelerinde ve farklı kaslarda ortaya çıkabilen kramplar yaşarlar.

Etkilenen kişinin yaşam kalitesi, sendrom nedeniyle önemli ölçüde kısıtlanır ve azalır. Akrabalar veya ebeveynler genellikle şiddetli psikolojik ruh hallerinden veya depresyondan muzdariptir.

Teşhis ve kurs

Dandy Walker Sendromu, yeni doğanlarda doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilebilir. Şüphe varsa bu genellikle ultrason taraması yardımı ile yapılır. Dandy Walker Sendromunun teşhisi, manyetik rezonans görüntüleme (MRT) veya bilgisayarlı tomografi (CT) yöntemleriyle doğrulanabilir.

Gelişimsel bozukluğun seyri Dandy Walker Sendromu, diğer şeylerin yanı sıra, bireysel vakadaki bozukluğun ciddiyetine bağlıdır. Dandy Walker Sendromu çok şiddetli kurslar alabilirken, bazen uzun süre tespit edilemeyebilir. Dandy Walker Sendromu bağlamında bir miktar su, daha büyük çocuklarda kafa içi basıncının artmasına neden olabilir; bu, örneğin mide bulantısı, baş ağrısı veya görme bozukluklarında kendini gösterir.

Dandy Walker Sendromu sırasında zihinsel gelişim genellikle bozulur. Kural olarak, hastalık ne kadar erken keşfedilir ve tedavi edilirse, Dandy Walker sendromu için prognoz o kadar iyi olur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kural olarak, Dandy Walker Sendromu doğuştan bir şikayettir, bu nedenle çoğu durumda ek bir teşhisin yapılması gerekmez. Bununla birlikte, erken tedavi çoğu komplikasyonu ve semptomu önemli ölçüde azaltabileceğinden erken bir aşamada bir doktora danışılmalıdır.

Dandy Walker Sendromu gelişimsel bozukluklara neden olursa, ebeveynler çocuklarıyla birlikte bir doktora görünmelidir. Yüksek kafa içi basıncı veya sürekli baş ağrıları da hastalığı gösterebilir ve bu nedenle incelenmelidir.

Sendrom ayrıca görsel rahatsızlıklara veya mide bulantısı ve kusmaya da yol açabilir, bu nedenle bu semptomlar için de tıbbi muayene gereklidir. Çocukların çoğu da kramplardan muzdarip. Dandy Walker Sendromunun teşhisi genellikle bir pratisyen hekim tarafından yapılır. Daha fazla tedavi, ilgili uzmanlar tarafından yapılır, böylece tüm şikayetler sınırlandırılır. Hastalık ne kadar erken teşhis edilirse, Dandy Walker Sendromu için tam bir tedavi şansı o kadar yüksek olur.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Dandy Walker Sendromu mevcut tıbbi duruma göre tedavi edilemez. Bununla birlikte, Dandy Walker Sendromu ile ilişkili olabilecek semptomları yönetmek için çeşitli tedavi yöntemleri vardır.

Kural olarak, Dandy Walker Sendromlu çocuklar düzenli tıbbi muayenelere tabi tutulur. Örneğin, erken bir aşamada artmış kafa içi basıncı tespit edilebilir ve bu, 4. serebral su odasında serebral sıvının birikmesine bağlı olarak gelişebilir. Dandy Walker Sendromundan etkilenen bir çocukta bu kadar artmış kafa içi basıncı bulunursa, beyin suyu bir tedavi adımında bir tüp yardımıyla boşaltılabilir. Böyle bir müdahale, eğitimli bir uzman tarafından gerçekleştirilir.

Dandy Walker Sendromu etkilenen bir kişinin dengesini etkiliyorsa, bu genellikle hedeflenen fizyoterapötik (fizyoterapi) önlemlerden olumlu olarak etkilenebilir. Dandy Walker sendromunda kafa içi basıncının artmasının bir sonucu olabilen nöbetler, genellikle sözde anti-epileptik ilaçlar (akut atakları hafifleten ve nüksü önleyen ilaçlar) verilerek tedavi edilir.

Görünüm ve tahmin

Dandy Walker Sendromunda tam iyileşme sağlanamaz. Bu nedenle etkilenenler, semptomları hafifletmek için tamamen semptomatik tedaviye bağımlıdır.

Sendrom tedavi edilmezse, etkilenen çocuklar ciddi gelişimsel bozukluklardan ve ayrıca yüksek kafa içi basınçtan ve dolayısıyla baş ağrılarından muzdarip olacaktır. Ayrıca kasılmalara ve hatta epileptik nöbetlere yol açabilen görsel sorunlar ve bilinç bozuklukları vardır.

Bu sendrom, tedavi edilmezse hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. Semptomlar nedeniyle birçok hasta ve yakınları veya ebeveynleri ciddi psikolojik bozukluklardan veya depresyondan muzdariptir. Tedavi her zaman kesin şikayetlere dayanır ve öncelikle kafa içi basıncını düşürmeyi amaçlar.

Cerrahi müdahale gereklidir, ancak bu herhangi bir özel komplikasyonla ilişkili değildir. Diğer şikayetler ilaç ve fizik tedavi yardımı ile hafifletilir. Bu tam bir iyileşmeye yol açmasa da hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde artar.

Tipik olarak, sendrom tedavi edilirse yaşam beklentisi azalmaz. Erken tedavi, hastalığın ilerleyen seyrinde çok olumlu bir etkiye sahiptir.

önleme

Dandy Walker Sendromu, diğer şeylerin yanı sıra, önlenmesi zordur, çünkü gelişimsel bozukluğun kesin nedenleri genellikle belirsizdir. Çocuk sahibi olmak isteyen kadınların yenidoğanlarında Dandy Walker Sendromunu önlemek için dikkate alabilecekleri genel önlemler arasında erken kızamıkçık aşısı ve hamilelik sırasında alkol tüketiminden kaçınılması yer alır. Ailede genetik hastalıkların olduğu biliniyorsa, doğum öncesi tanı da mümkündür.

tamamlayıcı tedavi

Dandy Walker Sendromu doğuştan bir hastalık olduğu için tamamen tedavi edilemez, bu nedenle takip bakımı için seçenekler ciddi şekilde sınırlıdır. Birincisi ve en önemlisi, başka komplikasyonların olmaması için hastalığı çok erken teşhis etmek ve tedavi etmek önemlidir. Dandy Walker Sendromlu bir hasta çocuk sahibi olmak isterse, sendromun çocuklara geçmesini önlemek için genetik testler ve danışmanlık da yapılabilir.

Etkilenen çocukların ebeveynleri ilk belirti veya semptomlarda bir doktora başvurmalıdır. Bu beyne zarar gelmesini önleyebilir. Dandy Walker Sendromunun tedavisi genellikle bir ameliyat prosedürü ile gerçekleşir. Böyle bir operasyondan sonra hasta mutlaka dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Her durumda efor veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Kramp oluşması durumunda hemen acil doktor aranmalı veya hastaneye gidilmelidir. Genel olarak, kişinin kendi ailesi ve arkadaşlarının yardım ve desteği de hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Dandy Walker Sendromu ayrıca etkilenenler için yaşam beklentisinin azalmasına neden olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Dandy Walker Sendromu her zaman tıbbi teşhis ve tedavi gerektirir. Çoğunlukla semptomatik tedavi birkaç önlemle desteklenebilir.

İlk olarak, hasta çocuğun düzenli olarak bir doktor tarafından muayene edilmesi önemlidir, böylece kafa içi basıncının arttığı erken bir aşamada tespit edilebilir. Bundan bağımsız olarak, spor ve fizik tedavi egzersizleri olası nöbetler ve denge bozukluklarına karşı koymak için kullanılabilir. Sağlıklı ve dengeli bir beslenme, bu tür semptomların riskini azaltabilir ve ayrıca hastanın genel refahını iyileştirebilir.

Yaşamın ilerleyen dönemlerinde daha fazla şikayetler ortaya çıkabilir ve bu genellikle etkilenenlerin dışlanmasına neden olur. Hasta çocukların ebeveynleri, erken aşamada çocuğun özgüvenini teşvik ederek buna karşı koyabilirler. Terapötik önlemler, etkilenen kişinin hastalığı daha iyi anlayıp kabul edebilmesi için gerekli bir tamamlayıcıdır.

İlgili ebeveynler ayrıca bir terapinin parçası olarak uygun irtibat kişileri bulurlar ve ayrıca etkilenen diğer kişilerle fikir alışverişinde bulunabilirler. Her türlü önlem, sorumlu çocuk doktoru ile birlikte yapılmalıdır. Çocuk anormal davranırsa, her zaman doğuştan gelen gelişimsel bozukluklar için uzman bir kliniğe danışılmalıdır.