dinein öncelikle kirpikler ve kamçıların hareketliliğini sağlayan bir motor proteindir. Bu, onu kirpikli epitelin, erkek sperminin, östaki borusunun ve bronşların veya uterus borusunun önemli, iç hücresel bir bileşeni yapar. Farklı genlerin mutasyonu, dineinin işlevini bozabilir.
Dynein nedir?
Miyozin, kinesin ve prestin ile birlikte sitoskeletal protein dynein, motor proteinleri grubunu oluşturur. Allosterik motor proteinler, hücre organelleri veya veziküller gibi yüklerin hücrelerin içinde taşınmasından sorumludur.
Hücre içi proteinler arasındadırlar ve motor bölgeleri sayesinde bir protein ağına bağlanabilirler. Kuyruk etki alanınızın yükler için bir bağlayıcı sitesi vardır. Dynein genellikle iki monomerden dimerler oluşturur. Mikrotübüllere, yani proteinlerden yapılmış tübüler filamentlere bağlanırlar. Mikrotübüller genellikle hücre zarından hücre çekirdeğine taşınır. Dynein'in birkaç alt türü vardır. Bazıları yalnızca kirpikler ve kamçılıların aksonemasında meydana gelir. Dynein, kinesin ile birlikte hücre iskeletinin mikrotübül ipliklerinin bir parçasıdır.
Flagella ve hareketli kirpikler, Dynein aracılığıyla hareketli ve yönlendirilebilir bileşenler haline gelir. Çeşitli genler, biyomoleküler bir temelde dynein için kodlar. DNAL1, DNAI1, DNAH5 ve DNAH11 genleri, örneğin kodlama genleri arasındadır.
İşlev, efekt ve görevler
Tüm motor proteinler gibi Dynein, vezikülleri taşıyan ve diğer taşıma ve hareket süreçlerini gerçekleştiren bir taşıyıcıdır. Molekülün baş bölgesi mikrotübüllere bağlanır. Kuyruk kısmı, lipid membranlarla etkileşime girebilir.
Baş bölgesinde, dynein iki alanda adenozin trifosfatı (ATP) bağlayabilir ve hidrolize edebilir. Bu şekilde moleküller, taşıma işlemleri için ihtiyaç duydukları enerjiyi kendilerine sağlarlar. Hidroliz, bir su molekülü ilavesiyle kimyasal bileşiklerin bölünmesine karşılık gelir. H2O molekülünün dipol karakteri, maddelerin bölünmesine neden olur. Her dynein kompleksi önce bir molekülü kendisine bağlar. Daha sonra elde edilen enerji sayesinde bir mikrotübül boyunca ilerler. Ulaşım, ulaşım yönlendirilir. Dynein, mikrotübül üzerinde yalnızca eksi uca doğru hareket edebilir.
Dyneinler, yüklerini plazma zarının çevresinden hücre çekirdeğinin yakınındaki mikrotübül düzenleme merkezine taşır. Bu tür taşıma aynı zamanda retrograd taşıma olarak da adlandırılır. Motor protein kinesin, zıt taşınmadan sorumludur. Herpes simpleks gibi bazı virüsler, hücrelerin çekirdeğine ulaşmak için motor proteinlerin taşıma süreçlerini kullanır. Dynein aynı anda membran lipidlerine ve mikrotübüllere bağlanabildiğinden, dinein hücre içi vezikülleri hücre iskeletine bağlar ve protein yapısını filament eksi uca taşıyarak ATP'ye bağlı konformasyonel değişiklikler gerçekleştirir.
Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler
Dynein, plazma zarının kirpiklerinde meydana gelir. Her bir A-tübülünde, bir kirpikler, komşu çiftin B-tübülüne doğru yönlendirilen, dynein kolları olarak da bilinen, kol benzeri yapı çiftlerini taşır. Konformasyonel değişikliklere ek olarak, Dynein esas olarak kirpikleri ve kamçıyı hareket ettirir. Bu arada özellikle kirpikler, birçok organın işlevini sağladıkları için hayati görevler verilmiştir. İnsan organizmasında dynein oluşumu buna bağlı olarak sıktır.
Motor proteini örneğin uterus tuba epitelinde, bronşlarda veya sperm kuyruğunda bulunur. Akciğerlerin kirpikli epitelyumu, kulak trompeti veya paranazal sinüslerin burun mukozası da Dynein'e bağlıdır. Sonuçta molekül, siliyer içeren tüm epitel için çok önemli bir bileşendir. Motor proteininin oluşumu biyomoleküler düzeyde başlar. Burada farklı genler hücre iskeleti proteinini kodlar ve embriyonik aşamada işlevlerini sürdürür.
Hastalıklar ve Bozukluklar
Dynein için kodlama genlerindeki genetik kusurlar, Kartagener sendromu sendromuna yol açar. Spesifik olarak, DNAL1, DNAI1, DNAH5 ve DNAH11 mutasyonları şu ana kadar hastalıkla ilişkilendirilmiştir.
Siliyer epitelinin işlevi, mutasyon tarafından bozulur. Kartagener sendromu aynı zamanda birincil siliyer diskinezi olarak da adlandırılır ve otozomal resesif bir özellik olarak kalıtılabilir. Silanın diskinezi, dynein kollarının yokluğuna veya işlev kaybına karşılık gelir. Bu işlev kaybının bir sonucu olarak, silyaların hareketliliği sınırlıdır veya mevcut değildir. Birincil siliyer diskinezide klinik tablo vücuttaki tüm siliyer hücreleri etkiler. Ne bronşiyal epitel hücreleri, ne de östaki tuba hücreleri veya paranazal sinüsler yeterince çalışmaz. Yönlendirilmiş siliat inme, embriyonik aşamada zaten yoktur.
Etkilenenlerin yaklaşık yarısı, çok sayıda iç organın pozisyonundaki anormalliklerden muzdariptir. Genellikle sözde bir situs inversus vardır. Erkekler kısırlıkla ilişkili olan sperm disknezisinden muzdariptir. Kadınlar da kısırlıktan etkilenebilir çünkü tuba uterina içindeki kirpikler hareketsizdir. Bozulmuş mukosiliyer klirens nedeniyle, solunum yollarında tıkanıklıklar veya enfeksiyonlar meydana gelir. Tekrarlayan bronşit, rinit veya sinüzit yaygın semptomlardır.
Hastalık ilerledikçe bronşektazi sıklıkla oluşur. Kirpiklerin işlevselliği, kirpikler işlev testi kullanılarak kontrol edilebilir. Nedensel terapi yoktur. En azından solunum salgılarının tutulması gibi semptomlarla artık mücadele edilebilir. Bol sıvı alımı, bir mukolitik verilmesi ve bir β2-sempatomimetik inhalasyonu en önemli tedavi seçenekleri arasındadır.
