histiositoz

Altında Histiocytoses beyaz kan hücrelerinde anormal artışlar anlamına geldiği anlaşılmaktadır. En sık görülen histiyositoz, Langerhans hücreli histiyositozdur.

Histiyositoz nedir?

En yaygın genel semptomlar, vücudun etkilenen bölgelerinde ağrı, yorgunluk, ateş, şaşılık veya şişkin gözler gibi görme bozuklukları, artan enfeksiyon insidansı, öksürük, nefes alma sorunları, şiddetli susuzluk ve kronik orta kulak iltihabını içerir.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

at Histiocytoses Bunlar, histiyositler olarak bilinen özel beyaz kan hücrelerinde patolojik bir artışın olduğu, nadiren ortaya çıkan farklı hastalık biçimleridir. Hastaların çoğu, histiyositoz X olarak da bilinen Langerhans hücreli histiyositozdan (LCH) muzdariptir.

Diğer formlar Erdheim-Chester hastalığı, juvenil ksantogranülom ve Rosai-Dorfman hastalığıdır. Juvenil ksantogranüloma ve Rosai-Dorfman hastalığı genellikle iyi huylu seyrederken, Erdheim-Chester hastalığı birkaç organı ve iskeleti etkiler.

Beyin bile etkilenebilir. Bu nedenle, bu histiyositoz şekli yaşamı tehdit edici kabul edilir. Daha önce de belirtildiği gibi, Langerhans hücreli histiyositoz en yaygın histiyositoz şeklidir.Almanya'da her yıl yaklaşık 40 ila 50 çocuk, Abt-Letter-Siwe sendromu, Hand-Schüller- olarak da bilinen bu histiositoz formunu geliştirir. Christian sendromu veya eozinofilik granülom.

Hasta çocukların yüzde 70 ila 80'i on yaşın altındadır. Yetişkinlerde, histiyositoz, sıklığının çok düşük olduğu tahmin edilmesine rağmen çok daha az yaygındır.

nedenleri

Histiyositozlar, monosit / makrofaj sistemi hastalıklarını temsil eder, bunlar kemik iliğinde oluşan ve tüm organlarda oluşan vücut hücreleridir. Vücuda yabancı maddelerden korunmak için önemlidirler. Çeşitli histiyositozların ortak noktası, histiyositlerin bir veya farklı organda patolojik olarak çoğalmasıdır.

Histiyositozun nedenleri bilinmemektedir. Langerhans hücreli histiyositoz kalıtsal değildir ve bulaşıcı değildir. Neredeyse her zaman çocuklukta ortaya çıkar. Bununla birlikte, yetişkinler arasında hastalığın görülme sıklığı son yıllarda artmıştır. Langerhans hücreli histiyositoz üç alt forma ayrılabilir.

Bunlar genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülen Abt-Letter-Liwe sendromu, ağırlıklı olarak küçük çocuklarda görülen Hand-Schüller-Christian sendromu ve kemiklerde gelişen ve 5 yaş arasında gelişen eozinofilik granülomdur. . ve 20 yaş.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Histiyositoz ile ilişkili semptomlar çok çeşitlidir. Ancak hastalık hakkında bilgi almak için kullanılabilecek oldukça benzer şikayetler vardır. En yaygın genel semptomlar, vücudun etkilenen bölgelerinde ağrı, yorgunluk, ateş, şaşılık veya şişkin gözler gibi görme bozuklukları, artan enfeksiyon insidansı, öksürük, nefes alma sorunları, şiddetli susuzluk ve kronik orta kulak iltihabını içerir.

Ek olarak, hastalar genellikle başarısız olan şişlik, soluk cilt, ishal, idrar kaybı, büyüme bozuklukları, şişmiş diş etleri ve gevşek dişlerden muzdariptir. Ayrıca ciltte çocuk bezi egzamasına benzer döküntüler gelişir. Langerhans hücreli histiyositoz, temelde iyi huylu hastalıklar arasında sayılır.

Bununla birlikte, bazı durumlarda seyri o kadar şiddetli olabilir ki, yaşamı tehdit edebilir. Yetişkin hastalarda, genellikle akciğerlerde veya tek tek kemiklerde izole tutulum vardır. Bununla birlikte, onlarla çok odaklı salgınlar da mümkündür.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Bu kadar çok farklı semptomla, histiyositozu teşhis etmek her zaman kolay değildir. Yanlış tanılar, özellikle ilk aşamada nadir değildir. Ancak hastalık şüphesi doğrulanırsa doku alınması (biyopsi) yapılır. Analiz sırasında, Langerhans hücre histiyositozu ile diğer formlar arasında net bir ayrım yapılmalıdır.

Diğer muayene yöntemleri arasında röntgen çekilmesi ve bilgisayarlı tomografi (CT) yer alır. Bilgisayarlı tomografi ile akciğerlerin tutulumu teşhis edilirken, röntgen muayenesi kemiklerin parçalanmasını belirlemek için kullanılabilir. Histiyositoz X tanısı için önemli bir ipucu, düz bir omurun saptanmasıdır.

Langerhans hücreli histiyositoz çoğu hastada olumlu bir seyir izler. Hastalık kronikleşirse, omurgada sorunlara veya diş kaybına neden olabilir. Bazı bebekler tedaviye yanıt vermez ve bu durum hayatı tehdit edebilir.

Nihayetinde, terapinin başlangıcındaki olumlu veya olumsuz bir sonuç hakkında kesin bir açıklama yapılamaz, böylece her çocuk bireysel bir vaka olur. Temelde iyileşme oranı yüzde 70 civarındadır.

Komplikasyonlar

Histiyositozun bir sonucu olarak, ilgili kişi, yaşam kalitesini büyük ölçüde düşüren ve hastanın günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlayan çeşitli şikayetlerden muzdariptir. Kural olarak, hastanın esnekliği azalır ve şiddetli yorgunluk söz konusudur. Dahası, görme bozuklukları ve işitme sorunları ortaya çıkar, bu sayede etkilenen kişi en kötü durumda tamamen kör olabilir. Orta kulak enfeksiyonları nadir değildir.

Zayıflamış bağışıklık sistemi nedeniyle çeşitli hastalıklar ve enfeksiyonlar daha yaygındır. Çocuklar bodur büyüme ve vücudun daha da gecikmiş gelişimini yaşayabilir. Deri genellikle döküntülerle kaplıdır ve nispeten soluktur. Çoğu durumda, histiyositoz ayrıca psikolojik rahatsızlık veya depresyona yol açar.

Histiyositoz tedavisi genellikle etkilenen bölgeye bağlıdır. Histiyositoz semptomlarını ortadan kaldırmak için cerrahi müdahaleler veya çeşitli kremler ve merhemler kullanılabilir. Ayrıca, örneğin hastalığın olumlu ilerleyebilmesi için hastanın sigarayı bırakması gerekir. Bazı durumlarda, yaşam beklentisi histiyositoz ile sınırlıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ateş, yorgunluk ve görme bozuklukları gibi semptomlar fark edilirse, genellikle spesifik olmayan ağrı ile ilişkilendirilirse, altta yatan durum histiyositoz olabilir. Solunum sorunları veya şiddetli susuzluk gibi diğer tipik semptomlar varsa, bir doktor ziyareti önerilir. Semptomların yoğunluğu artarsa ​​ve kendiliğinden geçmezse, bir doktor çağırılmalıdır. Her durumda, histiyositoz, ilaç tedavisi gerektirir. Bu nedenle, kalıcı semptomları olan hastalar bir doktora danışmalıdır.

En geç şişlik, gözle görülür derecede soluk cilt ve diş etlerinde şişlik fark edildiğinde tıbbi yardım alınmalıdır. Bebekler ve küçük çocuklar en çok etkilendiğinden, ebeveynlere, özellikle de diğer aile üyeleri hastalıktan muzdaripse, anormalliklere dikkat etmeleri önerilir. Enfeksiyonlar veya kardiyovasküler problemler gibi ciddi komplikasyonlar durumunda, en iyisi acil servisleri aramaktır. Şüphe durumunda, önce acil tıbbi hizmetle iletişime geçilebilir. Histiyositoz için doğru muhatap kişi aile doktoru veya bir anjiyologdur. Diş ve dişeti semptomlarında diş hekimine danışılabilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Histiyositoz tedavisi, ortaya çıkan alt forma bağlıdır. Örneğin, hastalık kemiğin tek bir bölümü ile sınırlıysa, odağın cerrahi olarak çıkarılması seçeneği vardır. Kesit, eklem gibi bir operasyon için uygun olmayan vücut kısmındaysa, radyasyon alternatif olarak düşünülebilir.

Histiyositoz vücudun birçok yerinde meydana gelirse hafif kemoterapi uygulanır. Lenf düğümleri etkilenirse, cerrahi olarak çıkarılabilirler. Langerhans hücreli histiyositoz, bazı hastalarda özel bir tedavi olmaksızın kendi kendine iyileşebilir. Ancak cilt etkilenirse kortizon uygulamasının etkili olduğu kabul edilir.

Bu amaçla, etken maddeyi içeren kremler veya merhemler cildin etkilenen bölgelerine sürülür. İzole akciğer tutulumu olan yetişkin hastalar sürekli olarak sigara içmekten kaçınmalıdır. Çalışma sonuçları, tütün ürünlerinde bulunan nikotinin akciğer enfeksiyonunu tetiklediğini gösterdi.

Hastalık şiddetli olmadıkça, başka tedavi önlemlerine gerek yoktur. Bununla birlikte, tıp uzmanları arasında hala görüş farklılıkları vardır. Histiyositozdan muzdarip çocuklar bir üniversite kliniğinde tedavi edilirken, yetişkin hastaların farklı uzmanları ziyaret etmesi gerekir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Çocukların histiyositozdan kurtulma şansı en yüksektir. Uygun koşullar altında, genellikle semptomsuzdurlar. Yaşam koşullarının ve tedavinin yeniden yapılandırılmasıyla, hastaların çoğu için iyileşme belgelenebilir. Bununla birlikte, kronik bir hastalık seyri de geliştirebilirler. Bu, özellikle hastalık erken başlarsa geçerlidir. Omurga problemleri veya diş kayıpları çeşitli terapötik yaklaşımlarla tedavi edilir ancak doğal koşullar altında çalışacakları şekilde yenilenemez. Ağır vakalarda, hastalık hayati tehlike oluşturabilir. Başlatılan tedavi başarısız olursa, ölümle sonuçlanabilecek sağlık bozukluklarında sürekli bir artış riski vardır.

Yetişkinlerde prognoz genellikle daha uygundur. Hayat nadiren tehlikeye girer veya beklenen yaşam süresi kısalır. Doktorun talimatlarına uyulursa ve sigara tamamen önlenmezse, kapsamlı tedavi semptomları önemli ölçüde hafifletebilir. Bazı hastalar, yaşam tarzlarını değiştirerek halihazırda önemli bir gelişme yaşamaktadır.

Hastalık erken evrede ise hastanın genellikle tıbbi tedavi görmesine gerek kalmaz. Semptomların doğal bir şekilde yenilenmesi gerçekleşir, böylece hasta iyileşmiş olarak tedaviden çıkarılır.

önleme

Histiyositoz kalıtsal olduğu için engellenemez. Ek olarak, tetikleyen nedenleri bilinmemektedir.

tamamlayıcı tedavi

Kural olarak, etkilenen kişinin takip bakımı için çok az önlem ve seçeneği vardır veya hiç yoktur. Her durumda, etkilenenler erken ve her şeyden önce hızlı teşhis ve tedaviye bağımlıdır, böylece başka komplikasyonlar veya şikayetler önlenebilir. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez, bu nedenle tedavi her zaman yapılmalıdır.

Hızlı tedavi ile erken teşhis, bu hastalığın ilerideki seyrinde her zaman çok olumlu bir etkiye sahiptir. Çoğu durumda, histiyositoz ameliyatla tedavi edilir. Böyle bir operasyondan sonra ilgilinin kesinlikle rahatlaması ve dinlenmesi gerekir. Egzersiz veya diğer fiziksel ve stresli aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Çoğu durumda, sağlıklı beslenmeye sahip sağlıklı bir yaşam tarzı, hastalığın seyri üzerinde de olumlu bir etkiye sahiptir. Mümkünse, etkilenen kişi de sigara ve alkolden uzak durmalıdır. Vücudun daha fazla hasar görmesini erken bir aşamada tespit etmek için vücudun düzenli muayeneleri de gereklidir. Histiyositozun etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltması nadir değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Histiyositoz her zaman ilgili alt forma bağlı olarak tedavi edilir. Hastaların hangi önlemleri alabilecekleri, kemiğin yalnızca tek bir bölümünün hastalıktan mı yoksa vücudun birkaç bölümünden mi etkileneceğine bağlıdır.

Langerhans hücre histiyositozu bazen kendi kendine düzelir. O halde en önemli önlem, nüksetme durumunda hızlı tepki verebilmek için kan değerlerinin bir doktor tarafından izlenmesidir. Yaygın hastalık durumunda, sağlıklı bir yaşam tarzı ile desteklenebilen kemoterapi gereklidir. Sadece kullanılan sitostatiklerle etkileşim riski nedeniyle nikotin veya alkole daha fazla maruz kalmaktan kaçınılmalıdır. Akciğerler enfekte ise sigara içmemek özellikle önemlidir. Ayrıca, kemoterapi sırasında ve sonrasında dinlenme ve rahatlama uygulanır, bu nedenle egzersizlere doktorun onayı ile ölçülü olarak izin verilir.

Etkilenenler ayrıca histiyositozun bireysel semptomlarına karşı da harekete geçebilirler. Döküntü ve egzama, artan hijyen ve uygun merhemlerin kullanılmasıyla giderilebilir. Çok içmek, güçlü susuzluğa karşı yardımcı olur. Solunum sorunları ve öksürük nöbetleri, tuzlu su solüsyonunun solunması ile azaltılabilir. Görevli doktor, hangi önlemlerin özellikle yararlı olduğunu en iyi şekilde cevaplayacaktır.