Juvenil ksantogranülom

juvenil ksantogranülom Çoğunlukla bir yaşın altındaki çocukları etkiler ve genellikle kendi kendine geçer veya kaybolur. Sarı-turuncu bir nokta veya iyi huylu hemisferik bir tümördür. Gözde bulunmadığı sürece, ksantogranülomun yalnızca çok nadir durumlarda tıbbi tedaviye ihtiyacı vardır.

Juvenil ksantogranülom nedir?

bir juvenil ksantogranülom (JXG) ağırlıklı olarak bebeklerde ve iki yaşın altındaki küçük çocuklarda ortaya çıkan benign, Langerhans hücreli olmayan bir histiyositozdur. Lipit yüklü makrofajların bir koleksiyonudur. Doğumda bile, tipik sarı-turuncu renkli pürüzsüz, kubbe şeklindeki nodüller ve papüller görünebilir.

En sık 2 yaş civarında ortaya çıkar. Daha büyük çocuklarda daha az ve yetişkinlerde daha az yaygındır. İyi huylu, iyi huylu ve saldırgan değil demektir. Bireysel durumlarda başka organlar da dahil olabilir. Bunlar arasında gözler, dalak, karaciğer, akciğerler ve merkezi sinir sistemi bulunur, ancak bu nispeten nadirdir. Juvenil ksantogranüloma da denir X olmayan histiyositoz, Ksantogranüloma juvenil veya Nevoxanthoid endotelyoma belirlenmiş.

nedenleri

Ksantogranülomların nedenleri hakkında kesin olarak hiçbir şey bilinmemektedir. Bu cilt değişikliklerinin gelişiminin arkasında genetik eğilimlerin olması olasıdır. Her halükarda, yere bağlı olarak biriken ve farklı semptomlara yol açan histiyositlerin ve dendritik hücrelerin aşırı üretimidir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

JXG çoğunlukla soliter sarı-turuncu nodüller veya 0,5 ila 2 santimetre çapında kabarık papüllerle karakterizedir. Bunlar ayrıca başlangıçta kırmızımsı görünebilir. Esas olarak baş bölgesinde, boyunda veya vücudun üst kısmında ve ekstremitelerin ekstansör yanlarında görülürler ve nispeten zararsızdırlar.

Bununla birlikte, gözlerin üzerinde veya yakınında ve muhtemelen birden fazla, yani birden çok kez ortaya çıkarsa, bir göz doktoruna danışılmalıdır. Oftalmolojik muayene ile görme riski netleştirilmelidir. Nadir durumlarda, juvenil ksantogranüloma diğer organlara yerleşebilir. Bunun için birkaç seçenek var. Yukarıdakilere ek olarak, böbreklerde, kemiklerde, kas dokusunda, adrenal bezlerde, gırtlaktaki (soluk borusu) testislerde (testisler), bağırsakta ve kalp kası (kalp kası) 'nda da gözlemlenmiştir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Karakteristik cilt belirtilerini tanımlamak için genellikle görsel bir teşhis yeterlidir. Modern muayene ekipmanı ve yüksek çözünürlüklü mikroskoplar, genç hastaların birkaç yıl öncesine göre daha nazik tanı yöntemlerini kullanmasını sağlar. Doğum sırasında ve yaşamın ilk altı ayına kadar etkilenen bebeklerin birden fazla lezyona sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Doğumların yüzde on oranında düşme sıklığı olduğu varsayılır ve erkek bebeklerin daha sık etkilenmesi dikkat çekicidir. Belirsiz durumlarda, Langerhans histiyositoz, nörofibromatozis tip 1 ve juvenil miyelomonosit lösemi dışlanmalıdır. Bunlar, JXG'nin karıştırılabileceği en yaygın tehlikeli hastalıklardır.

Diğer ayırıcı tanılar şunlardır: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloid skar, urticaria pigmentosa, histiyositoma, fibromatoz, dijital, infantil, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum ve eruptivum. Normalde bebeklerden ve küçük çocuklardan kesinlikle gerekli olmadıkça doku örneği alınmaz, çünkü juvenil ksantogranüloma genellikle altı yaşında kendiliğinden kaybolur.

Deri dışı oluşumun en yaygın yeri göz kapağı ve irisli gözlerdir. Bu küçük hastaların yaklaşık yarısında cilt lezyonları vardır ve juvenil ksantogranülomatoz, iris ve siliyer cisimde spontan hifemanın en yaygın nedeni haline gelir.

Bu, örneğin boks gibi künt travmada olduğu gibi, ön göz bölgesinde kırmızı kan hücrelerinin birikmesi anlamına gelir. Etkilenen çocuklarda bu, ikincil glokoma ve ardından sıklıkla körlüğe yol açar. Bu nedenle tedavi her göz doktoru için büyük bir zorluktur.

Hastalık yetişkinlerde ortaya çıkarsa, teşhis zordur ve çok sayıda bildirilmemiş vaka olduğu varsayılır. Ek olarak, çoğu çocukta olduğu gibi artık kendiliğinden iyileşme gerçekleşmez. Lokasyona bağlı olarak, çok sayıda başka hastalığa da atfedilebilecek en çeşitli semptomlar ortaya çıkar. Bu nedenle, bu teşhisler muhtemelen diğer hastalıkları teşhis ederken daha tesadüfi bulgulardır.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, bu durum herhangi bir özel tedavi gerektirmez. Çoğu durumda, leke veya iyi huylu tümör kendiliğinden kaybolur, bu nedenle başka bir komplikasyon veya semptom olmaz. Kural olarak, çocukta küçük bir yumru görülür. Ancak hastalık doğrudan gözün üzerinde veya gözün çevresinde ise mutlaka bir göz doktoruna danışılmalıdır.

Bu durumda yumru, hastanın görüşünü etkileyebilir ve böylece hastanın yaşam kalitesini düşürebilir. Hastalık diğer iç organlarda da ortaya çıkabilir ve orada da şikayetlere veya komplikasyonlara yol açabilir. Daha sonraki süreç çoğunlukla hastanın etkilenen bölgesine bağlıdır. Çoğu durumda, bu hastalık için tedavi gerekli değildir.

Belirtiler genellikle herhangi bir komplikasyon olmaksızın kendiliğinden geçer. Bu, hastanın yaşam beklentisini sınırlamaz. Ayrıca, tümör radyasyon veya kemoterapi ile de sınırlandırılabilir. Genellikle başka komplikasyonlar yoktur.Bazı durumlarda ebeveynler veya akrabalar için psikolojik destek de gereklidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Genellikle juvenil ksantogranüloma bir doktorun ziyaretini gerektirmez. Deri anormallikleri yenidoğanlarda ve bebeklerde görülür. Kendiliğinden iyileşme birkaç hafta veya birkaç ay içinde başka bir sekel olmaksızın ortaya çıkar. Ebeveynleri korumak ve rahatlatmak için bir doktor ziyareti yapılabilir. Bununla birlikte, çoğu zaman kadın doğum uzmanından gelen bilgiler görsel temas yoluyla yeterlidir. Yenidoğanın rutin kontrolleri yaşamın ilk aylarında yapıldığından cilt değişiklikleri genellikle bu tedavi randevuları sırasında bir doktor tarafından ele alınır ve netleştirilir.

Nadir durumlarda, granülom, vücudun tıbbi müdahale gerektiren kısımlarında gelişir. Göz çevresinde cilt renginde değişikliklerin gelişmesi görme bozukluğuna neden olabilir. Göz kapaklarının etrafındaki bölgede deride renk değişikliği veya kavak şeklinde yeni doku oluşumu görülürse doktora başvurulmalıdır. Görme risk altındaysa tıbbi tedavi önerilir. İstisnai durumlarda, granülomlar vücut içindeki çeşitli organlara yapışabilir.

Bu nedenle, anormal sindirim veya bebeğin iştahında azalma olması durumunda bir doktora danışılmalıdır. Karın ve böbrek bölgesinde önemli kilo kaybı, ishal, kabızlık veya ağrı varsa doktor tavsiye edilir.

Tedavi ve Terapi

Bebekler ve küçük çocuklar için özel bir tedavi yoktur ve juvenil ksantogranülomlar genellikle kendiliğinden kaybolduğundan, genellikle uygun değildir. Ancak göze yakın iseler, büyümeyi kontrol altına almak için çok düşük dozda radyasyon kullanılabilir.

Konuma bağlı olarak, deri dışı JXG için çeşitli seçenekler vardır. Histiyositoz X tedavisine benzer kemoterapi, karın ve organlarda ve ayrıca sinir sisteminde daha büyük birikimler için kullanılabilir. Deri dışı JXG, neredeyse hiç araştırma fonunun bulunmadığı nadir hastalıklardan biridir. Bu nedenle, bunun için bireysel durumlarda kullanılabilecek standart bir terapi hala yoktur.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Juvenil ksantogranüloma hemen hemen tüm hastalarda olumlu bir prognoza sahiptir. Çoğu durumda kendiliğinden iyileşme vardır. Derinin görünümündeki değişiklikler, ilgili kişinin sağlığı için başka bir tehdit oluşturmaz Bir tıp uzmanının tedavisi veya müdahalesi nadiren gereklidir. Granülomlar öncelikle çocuklarda ortaya çıkar ve birkaç gün, hafta veya ay içinde kaybolur.

Deri değişiklikleri çizilmediyse ve açık yaralar geliştiyse hastalık değeri yoktur. Açık yaralar varsa kan zehirlenmesi riski vardır. Yaralar kontamine olabilir ve mikroplar giriş noktaları yoluyla organizmaya girebilir. Sepsis potansiyel olarak ölümcül olduğu için prognozun kötüleşmesi beklenir. Ayrıca ikincil hastalıklar ortaya çıkabilir.

Granülomlar gözün yakınında gelişirse, aksi takdirde uygun olan prognoz da kötüleşir. Vücudun bu noktasında görme bozukluğuna yol açabilirler. Komplikasyonlardan kaçınmak ve lezyonları çıkarmak için tıbbi bakım gereklidir. Tedavi başka bir olay olmadan devam ederse, hasta iyileştiği gibi kısa bir süre içinde de tedaviden taburcu edilebilir. Daha sonraki süreçte, özellikle çocukluk döneminde bir nüks mümkündür. Bu durumlarda olumlu prognoz kalır.

önleme

Juvenil ksantogranüloma önlenemez ve etki mekanizmaları ve nasıl oluştuğu henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Histiositoz Derneği, bu alandaki araştırmaları ilerletmek ve bu nadir hastalara gelecekte iyileşme şansı vermek için uluslararası bir doktor grubuyla yakın bir şekilde çalışmaktadır.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, bu hastalıktan etkilenenler için özel takip önlemleri yoktur. Birincisi ve en önemlisi, sonraki tedavi ile çok hızlı bir teşhis önemlidir, böylece ilgili kişinin hayatında başka komplikasyonlar olmamalıdır. Bazı durumlarda bu tümör kendi kendine iyileşebilir, ancak hastalığın yine de bir doktor tarafından kontrol edilmesi gerekir.

Hastalık kendiliğinden geçerse, özel bir takip bakımı gerekli veya mümkün değildir. Yine de etkilenenler, diğer tümörleri veya diğer şikayetleri erken bir aşamada tespit etmek ve tedavi etmek için düzenli olarak bir doktor tarafından çeşitli muayene ve kontrollerden geçmelidir. Hastalık öncelikle çocuklarda ortaya çıktığı için ebeveynleri ve diğer akrabaları tarafından buna göre desteklenmeleri gerekir.

Burada yoğun ve sevgi dolu tartışmalar da çok önemlidir çünkü bu öncelikle depresyonu ve diğer psikolojik rahatsızlıkları önler. Ebeveynler ayrıca çocukların ciltteki değişiklikleri çizmemelerine de dikkat etmelidir. Sadece birkaç durumda bu hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini sınırlar.

Bunu kendin yapabilirsin

Juvenil ksantogranülomalı hastalar için, hastalıkla ilişkili değişiklikleri dikkatlice gözlemlemek ve granülom büyümüşse veya başka türlü olursa derhal tedavi eden hekimi ziyaret etmek son derece önemlidir. Ayrıca, değişiklikleri zamanında kaydetmek ve yeterli tedaviyi başlatmak için ebeveynlerin etkilenen çocuğu düzenli koruyucu kontrollere götürmeleri önerilir.

Çoğu durumda, juvenil ksantogranüloma genç insanlarda kendiliğinden kaybolur ve tıbbi tedavi gerektirmez. Daha sonra hastalar ve veliler, juvenil ksantogranülomayı tahriş etmemeye özen göstererek sadece hastalığın seyrini desteklerler. Örneğin kozmetik ürünlerden veya kişisel hijyen sırasında ellerin sürtünmesi veya el hareketlerinden kaynaklanan yaralanmalardan kaynaklanan tahrişler mümkündür. Bu nedenle, hastalar bu tür faaliyetler sırasında olumsuz değişiklikleri tetiklememek için özellikle dikkatli ve dikkatli olurlar.

Granülom göze yakınsa ve görme fonksiyonunu bozmakla tehdit ediyorsa tedavi gereklidir. Bu gibi durumlarda juvenil ksantogranülomun çıkarılması ve böylelikle komplikasyonların zamanında önlenmesi için göz doktorları ve diğer uzmanların bakımı gerekir.