kamptodaktili

Parmak hizalamaları nispeten nadirdir. Ya kalıtsaldırlar ya da kendiliğinden mutasyonlar olarak ortaya çıkarlar ve bunlar daha sonra yavrulara da geçer. Ek olarak, parmak anormallikleri kazalardan kaynaklanabilir. Genellikle dışarıdan fark edilmezler, örneğin kamptodaktiliciddi yanlış hizalama vakaları olmadıkça.

Camptodactyly nedir?

İçinde kamptodaktili parmağın orta ekleminin aşırı fleksiyonudur. Deformite ilk olarak 1846'da tanımlandı. Parmak kontraktürlerinde sadece yumuşak doku yapıları kısaltılır. Kemikli eklem parçaları yalnızca bazı sendromik kamptodaktililerde etkilenir. Parmağın orta eklemi aşağı yukarı yukarı doğru bükülür ve aktif olarak gerilemez.

Bununla birlikte, kısıtlamalar olmaksızın daha fazla kırınım mümkündür. Diğer falankslar aşırı fleksiyon nedeniyle avuç içine doğru bükülür. Camptodactyly bu nedenle çekiç parmağın klinik resmine benziyor. Genellikle sporadik olarak ortaya çıkar ve sadece bir parmakta her iki tarafta simetrik olarak ortaya çıkar. Genellikle küçük parmak aşırı derecede kıvrıktır. Bazen, kamptodaktili yüzük parmağında ve - daha da nadiren - orta parmakta ortaya çıkar.

Malformasyon çok nadirdir (olasılık 1: 100.000). Ağrı ile ilişkili olmadığı için, etkilenenler genellikle kendilerini kısıtlanmış hissetmezler. Sadece parmak daha da büyük bir açıyla büküldüğünde, yanlış hizalama can sıkıcı olarak algılanır. Çoğu durumda 10 ila 14 yaşları arasında kendini göstermez.

nedenleri

Camptodactyly'nin kesin nedenleri hala bilinmemektedir. Sporadik form bir kaza, yanık (yara izinin neden olduğu) sonucudur veya yeni bir mutasyon olarak kabul edilir. Yeni mutasyonlar her zaman otozomal dominant bir şekilde miras alınır. Son zamanlarda, doktorlar bunun otozomal resesif kalıtım vakalarını içerdiğinden şüpheleniyorlar. Genetik parmak anomalisi, otozomal dominant bir özellik olarak kalıtsaldır. Doğuştan kamptodaktili hastalarda malformasyon her iki tarafta oluşur ve aynı parmakları etkiler (simetrik malpozisyon).

Bazı durumlarda, polidaktili (çoklu parmaklar) ve çekiç parmaklar gibi diğer malformasyonlarla da ilişkilidir. Camptodactyly ayrıca bir genetik malformasyon sendromunun ortak bir özelliğidir. Bu, örneğin trizomi 21 (Down sendromu), Zellweger sendromu, Juberg-Marsidi sendromu ve Marfan sendromunda görülen durumdur.

Belirtiler, İşaretler ve Rahatsızlıklar

Camptodactyly erken ve geç formda ortaya çıkar. Erken formun ilk belirtileri çocuğun yaşamının ilk 12 ayında ortaya çıkar: iki taraflı ve asimetrik kamptodaktili gösterir. 10 yaşından itibaren kendini gösteren ve yavaş ilerleyen geç formda, etkilenen parmağın fleksiyon derecesi hasta yaklaşık 30 yaşına gelene kadar sürekli artar.

Parmak kontraktürlerinden etkilenen bazı hastalarda, eklemlerin dorsal kısımlarında eklem pedleri bulunabilir ("mafsal pedleri2"). Ayrıca söz konusu eklemin volar tarafında deri altında nodüler değişiklikler vardır. Olağan enine deri kıvrımları da genellikle burada eksiktir. Otozomal dominant kalıtımsal kamptodaktili hastalarda, idrar yolu yoluyla artan bir taurin atılımı da bulunur.

Nadir görülen parmak anomalisi ağrısız olduğu ve sadece birkaç vakada fonksiyonel bozuklukla ilişkili olduğu için hasta bundan etkilenmez. Ortopedi cerrahı genellikle, ilgili kişi görsel olarak göze çarpan bir parmak kontraktürü olana veya belirgin malformasyon çok zor olana kadar ortopedi cerrahına gitmez.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Uzman, malformasyonun hafif mi yoksa şiddetli mi olduğunu değerlendirmek için görüntüleme prosedürlerini (X-ışınları) kullanabilir. X-ışını görüntüsü, orta falanksın başının fleksör tarafına ne kadar eğildiğini gösterir. Kamptodaktili karmaşık bir malformasyon olduğundan, genellikle sadece parmağın hareketliliği önemli ölçüde kısıtlanmışsa cerrahi müdahale önerir. Yaşam boyunca düzeltilmemiş kamptodaktili fleksiyon açısında artışa neden olabilir.

Komplikasyonlar

Camptodactyly genellikle parmaklarda çeşitli yanlış hizalamalara yol açar. Bu yanlış hizalamalar, hastanın günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlayabilir ve yaşam kalitesini düşürebilir. Sonuç olarak, nesneleri kavramak ve kaldırmak artık mümkün olmayabilir. Kamptodaktili ayrıca şiddetli ağrıya neden olabilir.

Hasta çocuğun gelişimi de bu hastalıkla kısıtlanabilir. Bu engellilik, özellikle çocuklarda onlar yüzünden zorbalığa maruz kaldıklarında veya alay edildiklerinde genellikle depresyona ve diğer psikolojik bozukluklara yol açar. Bununla birlikte, camptodactyly'nin her durumda sınırlamalara veya sakatlıklara yol açması gerekmez.

Hasta semptomlardan şikayet etmiyorsa herhangi bir tedavi uygulanmasına gerek yoktur. Camptodactyly genellikle yaşam beklentisini sınırlamaz veya azaltmaz. Kamptodaktili, tedaviler veya ameliyat yardımı ile düzeltilebilir.

Belirli bir komplikasyon veya şikayet yoktur. İşlemden sonra, etkilenen kişi tüm elini normal şekilde tekrar kullanabilir. Tedavi yoksa hastalığın olumlu seyri de olmayacaktır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuklarında parmaklarda bozukluk fark eden ebeveynler doktora başvurmalıdır. Kamptodaktili genellikle çocuğun hayatının ilk on ila on iki ayında ortaya çıkar. Bu dönemde tedaviye başlanırsa, semptomsuz bir yaşam beklentisi verilir. Olağandışı belirtileriniz varsa, örneğin çocuk düzgün kavrayamıyorsa veya elinde ağrıdan şikayet ediyorsa, bir doktora görünmelisiniz. Dışarıdan bir malformasyon fark edilebiliyorsa, derhal çocuk doktoruna danışılmalıdır.

Çocuk daha sonra splintleme ve fizyoterapi yoluyla konservatif tedaviye ihtiyaç duyar. Tedavi sırasında doktor tarafından yakından izlenmelidir. Tedbirler etkisiz ise, doktor erken bir aşamada ameliyat hakkında konuşulmalıdır. Camptodactyly de ameliyattan sonra düzenli olarak kontrol edilmelidir. Eğer somut bir malformasyon şüphesi varsa, ebeveynler doğrudan çocuk doktoru veya aile doktoru veya bir spor doktoru ile iletişime geçmelidir.

Tedavi ve teşhis

Kamptodaktili çok belirgin değilse - eklem pasif olarak gerilebilirse - çoğu uzman, splintleme ve germe egzersizleri (fizyoterapi) ile konservatif tedavi önermektedir. Bireysel olarak üretilen atel, etkilenen parmak ekleminin nazikçe gerilmesine ve gerilmesine neden olur. Durumda önemli bir iyileşme olana kadar tedaviye devam edilir.

Tedavi başarısız olursa genellikle ameliyat yapılır. Bununla birlikte, çok az sayıda cerrahi müdahale istenen sonucu gösterdiğinden - parmak sadece istisnai durumlarda tekrar hareket etmekte serbesttir - genellikle bir operasyon tavsiye edilmez. Genel bir kural olarak, ameliyat sadece uzatma eksikliği 30 dereceden fazla ise önerilir. Ameliyat genel anestezi altında yapılan orta derecede bir işlemdir. Anestezi olmadan 45 ila 90 dakika sürer.

El cerrahı, etkilenen eklemi kırar ve yeniden bağlar. Gerekirse tendon veya bağların şekil bozuklukları düzeltilir. Hasta yaklaşık iki gün hastanede kalmaktadır. Yaklaşık on gün sonra telin çıkarıldığı başka bir operasyon gerçekleştirilir. Ancak bu sadece küçük bir müdahaledir. Yara, ameliyat bölgesi çok küçük olduğu için zar zor gözle görülür bir yara izi ile iyileşir.

Görünüm ve tahmin

Genellikle, etkilenen parmak ekleminin düzenli olarak esnetilmesi ve gerilmesi, hem kısa hem de uzun vadede bir iyileşme elde etmek için yeterlidir. Bu egzersizler ne kadar yoğun yapılırsa, operasyonel bir önlemin alınması riski o kadar düşük olur.

Tüm çabalara rağmen düzelme olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Burada etkilenen kişi, iyi bir ameliyat öncesi ve sonrası bakım yoluyla daha hızlı ve daha az karmaşık bir iyileşme sağlayabilir. Bu, tütün ve alkol gibi uyarıcıların kullanılmaması ve reçetesiz satılan ilaçlar konusunda doktora danışılmasını içerir. Görünüşte zararsız homeopatik ilaçlar olsalar bile, bunlar anestetiklerle ciddi etkileşimlere yol açabilir ve tedavinin başarısını tehlikeye atabilir. Postoperatif olarak, önce yara korunmalı ve dikkatlice bakılmalıdır, doktora danıştıktan sonra, daha iyi hareketlilik için daha hafif egzersizlerle tekrar başlayabilirsiniz.

Daha fazla hastalık veya hastanın yapısı bir operasyonu engelliyorsa, hastayı gergin bir pozisyonda hareketsiz kılmak için atel veya protezlerle tedavi önerilebilir, bu da hedeflenen germe ve germe egzersizleriyle desteklenir. Sonuç olarak, bu sadece parmak yanlış hizalamasının nedenine ve kapsamına değil, aynı zamanda hastanın iyileşmeye katkıda bulunabileceğini ölçen doktorun prognozuna da bağlıdır.

önleme

Kamptodactyly ile önleme mümkün değildir çünkü bu genetiktir veya bir kaza sonucu oluşur.

tamamlayıcı tedavi

Kural olarak, kamptodaktili için takip önlemleri büyük ölçüde hastalığın kesin şiddetine ve ayrıca nedenine bağlıdır, böylece genel bir tahmin yapılamaz. Ancak bu hastalık kalıtsal bir hastalık olduğu için tam anlamıyla tedavi edilemez. Çocuk sahibi olmak istiyorsanız, torunlarda kamptodaktinin tekrarlanmasını önlemek için genetik test ve danışmanlık yararlı olabilir.

Bu hastalıkta kendi kendine iyileşme olmaz dolayısıyla hastalığın erken teşhisi ön plandadır. Hastalığın semptomları genellikle fizyoterapi veya fizyoterapi ile hafifletilir. Çoğu durumda, egzersizlerin bir kısmı evde yapılabilir ve bu da tedaviyi hızlandırır.

Cerrahi bir işlem de yapılabilir, ardından ilgili kişi mutlaka dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Vücudu gereksiz yere zorlamamak için fiziksel veya stresli faaliyetlerden kaçınmalısınız. Kamptodaktili için daha ileri takip önlemleri genellikle gerekli değildir. Hastalık aynı zamanda hastanın yaşam beklentisini de azaltmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Kamptodaktili durumunda, splintler ve germe egzersizleri kullanılarak konservatif tedavi genellikle mümkündür. Doktor öncelikle hastanın etkilenen parmak eklemini düzenli olarak düzeltmesini ve germesini önerecektir. Bu, uzun vadede durumu iyileştirmek için genellikle yeterlidir.

Parmağın yanlış hizalanması düzelmezse, hastanın başarısını iyi bir ameliyat öncesi ve sonrası bakımla destekleyebileceği bir ameliyat gereklidir. Prosedüre hazırlanırken, kullanılan anesteziklerle etkileşimi önlemek için uyarıcılardan vazgeçilmesi ve düzenli olarak alınan ilaçların incelenmesi gibi olağan önlemler uygulanır. İşlemden sonra öncelikle etkilenen parmak kurtarılmalıdır. İlk birkaç gün, yara iyileşme bozukluğu veya başka komplikasyonların meydana gelmemesi için yaraya özenle bakılmalıdır.

Ameliyat mümkün değilse, örneğin hasta kronik bir kemik hastalığından muzdarip olduğu için, kamptodaktili uygun bir yardımla tedavi edilmelidir. Burada parmağın hareket özgürlüğünü genişleten protezler söz konusudur. Mantıklı olan kesin ölçü, yanlış hizalamanın nedenine ve ciddiyetine ve ayrıca doktorun prognozuna bağlıdır.