Liken skleroz

Liken skleroz Bağ dokusunda iltihaplanmaya bağlı değişikliklerle seyreden nadir bir cilt hastalığıdır ve bunun nedeninin bağışıklık sisteminin düzensizliği olduğundan şüphelenilir. Kadınların liken sklerozdan etkilenme olasılığı erkeklere göre genellikle 5 ila 10 kat daha fazladır.

Liken skleroz nedir?

Gibi Liken skleroz Muhtemelen bağışıklık sistemindeki bir düzensizliğe (otoimmün hastalık) bağlı, nadir görülen kronik inflamatuvar bir bağ dokusu hastalığıdır.

Liken sklerozus genellikle genital bölgede, daha nadiren eller, kollar veya sırt gibi ekstragenital bölgelerde (yaklaşık% 10-15) kendini gösterir. Kadınlarda çoğunlukla labia (labia), klitoris, klitoral başlık ve perianal bölge (anüs çevresindeki bölge) etkilenirken, liken skleroz, erkeklerde sünnet derisi (preputium), glans (glans penisi) ve nadiren perianal bölgede kendini gösterir. .

Liken sklerozus, aşağıdaki bağ dokusunun sklerozunun (iltihapla ilişkili artış) neden olduğu, epidermisin reaktif kalınlaşması (kornifikasyon) ile porselen benzeri, beyaz deri renginin bozulması ile karakterizedir.

Etkilenen cilt bölgelerinin sklerotik atrofisi (doku incelmesi) sonucu erkeklerde fimosis (sünnet derisinin daralması), kadınlarda labia veya klitorisin küçülmesi, cinsel ilişki sırasında ağrıya neden olabilir. Kaşıntı (kaşıntı), ağrılı idrara çıkma ile birlikte üretral darlıklar ve vajinal darlık, liken sklerozun diğer olası semptomlarıdır.

nedenleri

Etiyolojisi Liken skleroz şu ana kadar büyük ölçüde belirsiz. Genetik bir yatkınlık varlığında hastalığın çok faktörlü bir kökeni olduğu varsayılır, ancak ailesel kümeler gözlenemez.

Liken skleroz, büyük olasılıkla bağışıklık sisteminin düzensizliğine (otoimmün hastalık) kadar izlenebilir. Birkaç çalışma sırasında, etkilenenlerin çoğunda hücre dışı bir matris proteini olan ECM1'e bir reaktivite gösterilebildi. Bu düzensiz süreçleri hangi faktörlerin tetiklediği henüz bilinmemektedir. Travma (cinsel istismar, kaşınma dahil) olası tetikleyici faktörler olarak kabul edilir.

Ek olarak, vakaların yaklaşık yüzde 30'unda liken skleroz, Hashimoto tiroiditi, tip 1 diabetes mellitus, astım, lupus eritematozus, otoimmün gastrit, dairesel saç dökülmesi (alopesi areata) ve vitiligo (beyaz nokta hastalığı) gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. Borrelia (borreliyoza neden olan bakteri) ayrıca liken skleroz için bir hastalık nedeni olarak tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Liken sklerozus genellikle genital bölgede aralıklı kaşıntı veya yanma ve batmadan etkilenen ergenlerde ve yetişkinlerde belirgindir. Ek olarak, ciltte başlangıçta mantar enfeksiyonuna benzeyen değişiklikler meydana gelebilir. Özellikle penetrasyon ile ilgili cinsel ilişki sorunları da karakteristiktir.

Bazı kadınlarda cinsel ilişkiden sonra genital bölgede güçlü bir yara hissi gelişir. Bu birkaç gün sürebilir ve mesane sorunları, ağrı ve iltihaplanma ile ilişkilendirilebilir. Erkeklerde penis bölgesinde hoş olmayan bir kokuya sahip beyaz, sümüksü kaplamalar oluşur.

Önce sünnet derisinde ortaya çıkan ve ardından glansa ve tüm penise yayılan ağrılı cilt değişiklikleri oluşabilir. Çocuklarda liken skleroz, cinsel organlarda simetrik bir kızarıklık olarak kendini gösterir. Hastalığın semptomları genellikle çok aniden ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe şiddeti artar.

Sonunda, şiddetli ağrı ve ciltte gözle görülür değişiklikler ortaya çıkar. Liken skleroz erken tedavi edilirse, semptomlar genellikle birkaç gün ila haftalar sonra azalır. Yetersiz tedavi verilirse etkilenen bölgede ülserler ve yara izleri gelişebilir.

Teşhis ve kurs

İlk şüphe Liken skleroz Genellikle karakteristik semptomlardan (özellikle porselen benzeri, beyaz cilt skarlaşmasından) ve kolposkopla jinekolojik muayeneden (vajina ve serviksi kontrol etmek için mikroskop) kaynaklanır.

Teşhis, bir biyopsi (zımba silindiri ile etkilenen cilt bölgesinden numune alma) ve ardından histolojik (doku) analiz ile doğrulanır. Histolojik bulgu ayrıca habis dejenerasyonu dışlamaya ve liken sklerozu genital mikoz veya sınırlı skleroderma (ayrıca morfea) gibi kısmen karşılaştırılabilir hastalıklardan ayırmaya hizmet eder.

Kronik bir hastalık olarak liken skleroz, tedavi edilemez olarak sınıflandırılır ve ataklar arasında semptomsuz aralıklarla aşamalar halinde ortaya çıkar. Tedavi edilmeden bırakılırsa liken skleroz, etkilenen cilt bölgelerinde atrofiye, kronik kaşıntıya ve sineşi (doku katmanlarının yapışması) dejenerasyonuna yol açar.

Komplikasyonlar

Bu hastalığın bir sonucu olarak, hastalar, hepsi çok rahatsız edici olan ve yaşam kalitesinin düşmesine neden olabilen çeşitli rahatsızlıklardan muzdariptir. Etkilenenler kaşıntı ve kaşıntılı yaralardan muzdariptir. Yara iyileşmesi de bu hastalık nedeniyle gecikir, böylece enfeksiyonlar veya iltihaplar daha sık ortaya çıkabilir.

İdrar yaparken ağrının ortaya çıkması da nadir değildir. Bunlar yanıyor ve genellikle psikolojik sorunlara veya depresyona yol açıyor. Deride kanamanın olması da nadir değildir. Erkeklerde de hastalık cinsel organlarda ve özellikle sünnet derisinde sorunlara neden olabilir. Bu aynı zamanda cinsel ilişkide kısıtlamalara da yol açabilir.

Bu hastalığın tedavisi genellikle ilaçlar yardımı ile yapılmaktadır. Genellikle komplikasyonlar oluşmaz ve hastalık olumlu ilerler. Tedavi, hastalığın yeni bir salgını riskini azaltmaz. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi azalmaz. Etkilenen kişinin ayrıca etkilenen bölgelerdeki cildi stabilize etmek için çeşitli bakım ürünlerinden vazgeçmesi gerekir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çoğu durumda, genital bölgedeki anormallikler, mevcut bir hastalığın göstergesidir. Semptomlar birkaç gün veya hafta devam ederse doktora gitmeniz önerilir. Semptomların yoğunluğu artarsa ​​veya daha fazla yayılırsa, hemen bir doktora görünmelisiniz. Deride ağrı veya yanma hissi varsa doktora ihtiyaç vardır. Kaşıntı veya açık yaralar meydana gelirse bir doktora danışın. Patojenler ve mikroplar, organizmaya açık yaralardan girebilir ve başka hastalıkları tetikleyebilir.

Ağır vakalarda kan zehirlenmesi riski ve dolayısıyla yaşamı tehdit eden bir durum vardır. Bu nedenle, iltihap, ateş veya genel halsizlik durumunda doktora gitmeniz tavsiye edilir. İlişkiden sonra bir ağrı hissi oluşursa, bu gözlemlenmelidir. Genital bölgede sümüksü örtüler veya hoş olmayan bir vücut kokusu olması durumunda, bir doktor ziyareti gereklidir. Deride kızarıklık, şişlik veya kanama muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Kadınlar düzensiz adet döngüsü yaşıyorsa, bir doktora danışmalıdırlar.Erkek veya kadın cinsel işlev bozukluğu geliştirirse, bir doktora danışılmalıdır. Aynı şekilde bir erkek sünnet derisindeki değişiklikleri algıladığında. Ülser veya yara izi gelişirse, gözlemler bir doktorla tartışılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Terapötik önlemler, bir Liken skleroz özellikle semptomları hafifletmek için. Kural olarak, oldukça güçlü topikal olarak uygulanan kortikosteroidler (klobetazol propiyonat dahil), yüksek başlangıç ​​dozları ile şok tedavisinin bir parçası olarak kullanılır.

Diğer bir terapötik seçenek, immünosupresyon için pimekrolimus veya takrolimus gibi kalsinörin antagonistleri ile tedavidir.İlerlemiş atrofi belirtilen ilaçlar ile geri döndürülemese de, hastalığın ilerlemesi yavaşlar ve en iyi durumda durdurulur. Testosteronun önceden varsayılan etkinliği kanıtlanmamış olsa da, liken skleroz için topikal progesteron tedavileri klinik çalışmalarda test edilmektedir.

Ek olarak, etkilenen cilt bölgelerine ek bakım ve tahriş edici duş losyonları, sabunları veya parfümlerden kaçınırken cilt bariyerinin dengelenmesi için yağlı kremler (yağda su kremleri), merhemler veya yağlar önerilir. Aynı zamanda bulaşıcı hastalıklar da varsa, bunlar anti-infektiflerle (örneğin antimikotikler veya antibiyotiklerle) uygun şekilde tedavi edilmelidir.

Kadınlarda iltihaplanma süreçleri sadece kontrol edilip sınırlandırılabilirken günümüzde yüksek nüks oranından dolayı vulvektomi veya deri grefti gibi cerrahi önlemlerden vazgeçilmekte, liken sklerozlu erkeklerde ve fimoz varlığında çoğu durumda sünnet (sünnet) kullanılmaktadır. hastalığın sıklıkla durdurulabileceği.

Görünüm ve tahmin

Liken skleroz, çoğu durumda tedavi edilemeyen kronik bir hastalıktır - özellikle kızlarda ve kadınlarda. Sonuç olarak, ömür boyu sürer ve iyi ayarlanmış bir terapi ile sadece hastalığın tipik semptomları hafifletilebilir. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa, hastalığı kontrol altına almak o kadar kolay olur. Liken sklerozus geç teşhis edilirse, tedavinin daha zor olduğu kanıtlanır, çünkü çoğu durumda iç yapışıklıklar gibi komplikasyonlar zaten meydana gelmiştir. Şimdiye kadar, özellikle yetişkin kadınlarda tedavi mümkün değildir. Hem erkekler hem de erkekler sünnetle tedavi edilebilir.

Temel olarak liken skleroz, iyi huylu bir hastalıktır. Yine de cilt kanserine yakalanma riski artar. Sadece bu nedenle, etkilenenler derideki kötü huylu değişiklikleri erken teşhis etmek ve tedavi etmek için düzenli olarak dermatoloğu ziyaret etmelidir.

Mevcut tedavi seçenekleri tüm hastalar üzerinde aynı etkiye sahip değildir, bu nedenle genel acı seviyesi hastadan hastaya çok bireyseldir. Relapslar sırasında ve dışında etkilenen cilt alanlarının dikkatli bakımı, olumlu bir prognoz için çok önemlidir.

önleme

Sebepler ve tetikleyici faktörler beri Liken skleroz henüz netleşmedi, hastalık önlenemiyor. Bununla birlikte, bazı liken skleroz formları (hiperplastik varyant dahil), malign dejenerasyon (skuamöz hücreli karsinom) için enfeksiyonla ilişkili olmayan risk faktörleri olarak kabul edilir, bu nedenle etkilenenlerin, özellikle de kadınların düzenli tıbbi muayeneleri olması gerekir.

tamamlayıcı tedavi

Deri hastalıkları için takip önlemleri genellikle büyük ölçüde kesin hastalığa bağlıdır, bu nedenle genellikle genel bir öngörüde bulunulamaz. Aynı durum liken sklerozus hastalığı için de geçerlidir: Bu hastalık bir doktor tarafından ne kadar erken tanınır ve tedavi edilirse, daha ileri seyir o kadar iyi olur, bu nedenle etkilenen kişi ilk belirti ve bulgular için doktora başvurmalıdır.

Aftercare, zayıflamış bağışıklık sistemini güçlendirmeye ve böylece iyileşme sürecini desteklemeye odaklanır. Gevşeme egzersizleri stresten kaçınmak gibi yardımcı olabilir. Yüksek bir hijyen standardı, bu tür hastalıkların seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Çoğu durumda, tedavi krem ​​veya merhem kullanılarak ve ilaç alarak yapılır.

Etkilenen kişi, semptomları kalıcı olarak hafifletmek için düzenli kullanımı ve doğru dozu sağlamalıdır. Bir doktor tarafından düzenli kontroller çok önemlidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Liken skleroru tedavi ederken odak noktası semptomları hafifletmektir. Çeşitli ilaçlara ek olarak, evden ve doğadan gelen muhafazakar kaynaklar ve bazı kendi kendine yardım önlemleri kullanılmaktadır.

En önemli önlem nöbetleri önlemektir. Bu, olası nedenleri ve tetikleyicileri tanıyarak ve bunlardan kaçınarak elde edilir. Diyetinizi değiştirmek özellikle önemlidir. Hastalar bu konuda bir uzmanla konuşmalı ve ayrıca etkilenen diğer kişilerden tavsiye almalıdır. Bu, hangi bireysel tetikleyicilerin mevcut olduğunu hızlı bir şekilde belirlemenizi sağlar. Genel olarak, liken sklerozlu insanlar sağlıklı bir yaşam tarzı sürmelidir. Düzenli egzersiz, yeterli uyku, stresten kaçınma ve bağışıklık sistemini güçlendiren diğer önlemler, bu nadir görülen cilt hastalığının semptomlarını önemli ölçüde azaltabilir.

Liken sklerozun belirli formları yüksek kanser riski taşıdığından, etkilenenlerin düzenli tıbbi muayeneleri olması gerekir. Erken bir aşamada bir uzmana danışmanız ve onunla birlikte uygun bir terapi yapmanız tavsiye edilir. Ek olarak, bir ataktan ve buna bağlı semptomlardan kaçınmak için belirtilen önlemlerin düzenli olarak uygulanması gerekir.