Cushing hastalığı

Cushing hastalığı vücudun hiperkortizolizm, yani aşırı kortizol üretimi geliştirdiği bir hastalıktır. Bu dengesizliğe bir hipofiz adenomu (hipofiz bezinin tümörü) neden olur ve bu da ACTH üretimini ve salgılanmasını artırır.

Cushing Hastalığı nedir?

Laboratuvar kan testlerinde, Cushing hastalığının neden olduğu aşırı miktarda glukokortikoidler, mineral kortikoidler, cinsiyet hormonları ile CRH ve ACTH'de aşırı ACTH belirlenebilir.
© sakurra - stock.adobe.com

Amerikalı nörolog Harvey Williams Cushing'in adını almıştır. Cushing hastalığı ACTH üreten bir tümörün adrenal korteksin aşırı derecede uyarılmasına ve sonuç olarak çok fazla kortizol salınmasına neden olduğu ön hipofiz bezi hastalığı. Cushing hastalığı bu nedenle bir tür hiperkortizolizmi temsil eder Sonuçta ortaya çıkan semptomlar Cushing sendromu olarak bilinir.

Cushing hastalığı, hipofiz bezinin bir tümörünü tanımlar, böylece çok fazla ACTH üretilir ve kana salınır: Adrenokortikotropik hormon, kısaca ACTH, ön hipofiz bezinde oluşan hayati bir hormondur. ACTH'nin aşırı üretimi ayrıca mineral kortikoidlerin, glukokortikoidlerin ve seks hormonlarının üretimini artırır.

ACTH'nin bu fazlalığına ilişkin ortaya çıkan tipik klinik tablo, güçlü bir kilo artışının yanı sıra, özellikle [[ay yüzü] ve gövde obezitesi (kalın gövde ve oldukça ince bacaklar ve kollar) ile kas kütlesinde ve diğer metabolik bozukluklarda ve sistemik hastalıklarda azalma ile kendini gösterir .

nedenleri

ACTH üreten hipofiz tümörünün veya Cushing hastalığının kesin, tekrarlanabilir nedeni bilimsel olarak bilinmemektedir. Hastalık yaklaşık 100.000 kişide bir ortaya çıkar, kadınlar erkeklerden dört kat daha fazla etkilenir.

Cushing hastalığının kendisi özel bir hastalıktır ve aynı zamanda sözde Cushing sendromunun en yaygın nedenidir: Cushing sendromundan etkilenenlerin yaklaşık yüzde 70'inde, genellikle iyi huylu bir hipofiz adenomu olan hipofiz bezi tümörü, vücuttaki kortizol seviyesinin büyük ölçüde artmasının nedenidir.

Bu durumda ve hipofiz bezinin tümör hücreleri aşırı ACTH üretirse, bu da adrenal bezler tarafından kortizol salgısının artmasına neden olur, doktorlar Cushing hastalığından bahseder. Bahsedilen hormonal ve geniş kapsamlı değişikliklerle hipofiz değişiminin oluşumunun kesin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Nadir görülen hastalık iki ile beş yaşları arasında ortaya çıkma eğilimindedir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Teşhis genellikle hastanın doktora Cushing hastalığının tipik semptomları ile gelmesi nedeniyle konulur ki bu ona atfedilemeyebilir: yüz şişmesi, "dolunay yüzü" ve özellikle boyunda (sözde " Buffalo boynu "), bacaklar ve kollar nispeten ince olmasına rağmen, Cushing hastalığının karakteristik görünümüne aittir.

Deri de daha incedir ve normalden daha çabuk morluklar geliştirir, ayrıca genel kas güçsüzlüğü veya kas bozulması, kemik kaybı (osteoporoz), yüksek tansiyon, metabolik bozukluklar (diyabetik metabolik durum gibi), düzensiz adet kanaması, konsantrasyon bozuklukları ve ruh hali değişiklikleri olabilir. Depresyon ve diğer hastalıklar.

Doktor şüpheli bir Cushing hastalığını fiziksel semptomlara dayanarak açıklığa kavuşturmak isterse önce özel bir kan sayımı yapılır. Laboratuvar kan testlerinde, Cushing hastalığının neden olduğu aşırı miktarda glukokortikoidler, mineral kortikoidler, cinsiyet hormonları ve ayrıca CRH ve ACTH'de aşırı ACTH belirlenebilir.

Ön hipofiz bezinde bir değişiklik veya tümör olması durumunda, ACTH seviyeleri, seks hormonları, glukokortikoidler ve mineral kortikoidler artarken, CRH azalır. Bununla birlikte, glukokortikoidlerin tek bir ölçümü, güvenilir bir teşhis için yeterli değildir, çünkü glukokortikoid seviyesi gün boyunca dalgalanmaktadır ve örneğin, sabahları akşama göre daha yüksektir.

Kontraseptifler, çeşitli ilaçlar, obezite ve stres de glukokortikoid üretimi üzerinde bir etkiye sahiptir, bu nedenle, özellikle ACTH düzeyinde güvenilir bir tanı koyabilmek için her zaman birkaç ölçüm yapılmalıdır. 24 saatlik idrar ölçümü ayrıca glukokortikoid miktarı hakkında bilgi sağlayabilir ve kan testini doğrulamak için kullanılabilir.

Laboratuvar testlerine ek olarak, Cushing hastalığının hipofiz bezindeki olası değişiklikleri veya tümörleri açıkça gösterdiğinden şüpheleniliyorsa, görüntüleme yöntemleri de kullanılır. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans tomografi, hipofiz adenomu şüphesini doğrulamak veya çürütmek için modern tanı yöntemleri olarak mevcuttur.

Tümörler her zaman açıkça görülmez. Ayrıca, Cushing hastalığından şüpheleniliyorsa ve aşırı aktif bir hormonal bezi belirleyebiliyorsa da kullanılabilen sözde deksametazon bastırma testi vardır.

Komplikasyonlar

Cushing hastalığı öncelikle hastada yüzün şiddetli şişmesine neden olur. Etkilenenler tipik dolunay yüzünden ve dolayısıyla çoğu durumda aşağılık komplekslerinden veya azalmış özgüveninden muzdariptir. Bununla birlikte, vücudun diğer bölgeleri ince kalma eğilimindedir ve bu da alışılmadık oranlarla sonuçlanır.

Hastalık ayrıca yüksek tansiyona yol açar ve nadiren kas zayıflığına neden olmaz, böylece ilgili kişinin dayanıklılığı önemli ölçüde azalır. Konsantrasyon bozuklukları veya duygudurum dalgalanmaları yaygındır, bu da etkilenenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır. Depresyon ve diğer psikolojik rahatsızlıklar da nadir değildir. Özellikle çocuklarda Cushing hastalığı, gelişimde ciddi kısıtlamalara yol açarak onu yavaşlatabilir.

Cushing hastalığının tedavisi öncelikle semptomlara neden olan tümörün çıkarılmasıyla yapılır. Hastalar ilaç almaya bağımlıdır. Belirli bir komplikasyon yok. Bununla birlikte, bazı hastalar ömür boyu ilaç ve takviyelere bağımlıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kilo almaya veya tablet almanın yan etkilerine bağlı olmayan yüzde şişlik bile bir doktor tarafından kontrol edilmelidir. Popüler olarak bilinen bir ay yüzü, yuvarlak bir yüz şekli veya ilgili kişinin diğer görsel anormallikleri varsa, gözlemler bir doktorla tartışılmalıdır. Normal kas gücü zayıflarsa, konsantrasyon bozulursa veya normal fiziksel ve zihinsel performans azalırsa bir doktora ihtiyaç duyulur. Hızlı yorgunluk, bitkinlik veya iç zayıflık, araştırma ve tedavi gerektiren mevcut bir bozukluğun belirtileridir.

Günlük ihtiyaçlar artık karşılanamazsa, davranış sorunları ortaya çıkarsa veya hormonal sistem bozulursa, bir doktor ziyareti gereklidir. Cinsel açıdan olgun kadınlar adet düzensizliklerinden muzdaripse, bir doktora başvurmalıdır. Libido değişiklikleri de mevcut bir hastalığın belirtileridir. Ruh hali değişimleri, yüksek tansiyon ve sinirlilik olağandışı kabul edilir.

Semptomlar birkaç hafta devam ederse veya boyut olarak büyümeye devam ederse, bir doktora gitmeniz önerilir. Kiloda önemli değişiklikler, kalıcı olarak artan iç stres deneyimi ve anormal cilt dokusu durumunda bir doktora danışılmalıdır. Gün içinde sağlık algısında bir değişiklik, hastalığın karakteristiğidir. İlgili kişinin durumu genellikle sabahları akşama göre daha kötüdür.

Terapi ve Tedavi

Cushing hastalığının tedavisi öncelikle hipofiz tümörünün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. Tümör, işlemin burun ve sfenoid kemik yoluyla gerçekleştirildiği sözde transsfenoidal erişim yoluyla cerrahi olarak çıkarılır. Bazı durumlarda, örneğin bir ameliyatın gerçekleştirilemediği durumlarda, tümörün boyutuna ve bireysel prognoza bağlı olarak hipofiz adenomunun ışınlanması da mümkündür.

Bu radyoterapi, tümör hücrelerine öyle bir zarar verir ki, bir süre sonra ölürler; Ancak bu durumda tedavinin başarısı ancak birkaç ay sonra beklenebilir. Ne radyasyon ne de cerrahi müdahale başarılı değilse (veya uygulanabilirse), adrenal bezlerde terapötik tedavi olasılığı vardır: Adrenal bezlerin glukokortikoidler, mineral kortikoidler ve seks hormonları üretmesini kalıcı olarak önlemek için adrenostatik ilaçlar kullanılabilir.

İlaç inhibisyonu, ACTH aşırı üretiminin sonuçlarını ve semptomlarını etkili bir şekilde kontrol etmek için yeterli değilse, bir adrenektomi de düşünülebilir. Bu durumda, ciddi ACTH fazlalığını kalıcı olarak kontrol etmek için iki adrenal bez cerrahi olarak çıkarılır. Doktorlar bu önlemi almaya karar verirse, ömür boyu glukokortikoid ve mineral kortikoid ikamesi gereklidir.

Ek olarak, deksametazon ve prednizolon gibi sentetik glukokortikoidler Cushing hastalığının tedavisinde giderek daha fazla kullanılmaktadır. Özel kimyasal preparatları sayesinde, hormon metabolizmasında daha fazla stabiliteye ve diğer olumlu özelliklere sahiptirler, böylece Cushing hastalığının tedavisinde de kullanılabilirler.

Görünüm ve tahmin

Cushing hastalığının prognozu, nedensel tümörün zamanında tanımlanması ve tedavi edilmesi şartıyla pozitiftir. Prednizolon veya deksametazon gibi sentetik ilaçların alınması beyindeki glukokortikoid reseptörlerinin stabilitesini artırır. Düzenli olarak alınırsa, ameliyatla birlikte Cushing hastalığı iyi tedavi edilebilir. Bununla birlikte, reçete edilen kortizol, çeşitli yan etkilere ve etkileşimlere neden olabilir. Bunlara felçler, kardiyovasküler şikayetler ve kırıklar dahildir.

Bir operasyon, Cushing hastalığı için yaklaşık yüzde 80'lik bir tedavi şansı vaat ediyor. ACTH seviyeleri işlemden hemen sonra normale döner ve fiziksel semptomlar hızla azalır. Tedavi edilmeden bırakılırsa, tümör büyüdükçe prognoz önemli ölçüde kötüleşir ve bu nedenle ACTH seviyesini giderek dengesizleştirir, bu da çeşitli fiziksel şikayetlere neden olabilir. Sendrom, belirli ilaçlarla uzun süreli tedavi sırasında ortaya çıkarsa, ilaç kesildikten sonra da semptomlar kaybolacaktır.

Akciğer karsinomları, adrenal karsinomlardan biraz daha kötü prognoz sunar ve henüz yayılmadıklarında tedavisi kolaydır. Cushing sendromundan iyileşme şansı yüzde 50 ila 80'dir. Tedavi başarılı olursa hastanın yaşam beklentisi azalmayacaktır.

önleme

Mevcut bilgi durumuna göre, Cushing hastalığının önlenmesi veya bireysel olarak önlenmesi muhtemelen mümkün değildir. Bu hastalıkta risk faktörlerinin veya olası bir genetik yatkınlığın ne kadar rol oynadığı henüz kesin olarak söylenemez. Bununla birlikte, çeşitli ve bazen ciddi semptomlar nedeniyle, şüpheli değişiklikler durumunda ve şüphe durumunda acil bir durumda prognozu ve tedavi olanaklarını iyileştirmek için tıbbi yardım alınması önerilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Neden olan tümör başarılı bir şekilde çıkarıldıktan sonra bile hastanın düzenli takip bakımı gerekir. Kalan hücrelerin vücutta kalma riski vardır. Check-up'lar sayesinde tümörün olası yeni oluşumları zamanında tespit edilip tedavi edilebilir.

Operasyondan sonra bir patolog, çıkarılan dokuyu mikroskop altında inceler. Yeterli miktarda sağlıklı doku varsa, bu tümörün tamamen çıkarıldığının bir göstergesi olarak kabul edilir. Bununla birlikte, tam bir kesinlik ancak henüz mümkün olmayan kalan dokunun kontrol edilmesiyle sağlanabilir.

Tek tek değişen hücreler bile henüz tespit edilememiştir. Ancak belirli bir miktar tekrar birikirse kandaki kortizon seviyesinin yükselmesine neden olur. Manyetik rezonans görüntüleme (MRT) gibi görüntüleme inceleme yöntemleri, bir tümörün yenilenen büyümesi hakkında bilgi sağlar. Çeşitli takip prosedürlerinin yardımıyla, nüks yeni semptomlara neden olmadan önce keşfedilebilir. Tekrarlayan Cushing hastalığının teşhisi ne kadar erken olursa, başarı şansı o kadar artar.

Kontroller için doğru zaman, takip bakımında önemli bir rol oynar. Ancak bunun için tümör büyümesinin hızı, boyutu ve konumu gibi çeşitli faktörler belirleyicidir. Doktor, kontroller için anlamlı aralıklar için ampirik değerleri kullanarak, takip bakımı sırasında tüm faktörleri dikkate almalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Cushing hastalığında tedavinin başarısı, büyük ölçüde hastanın işbirliğine bağlıdır: Bunun için en önemli ön koşul, ilacın doktor tarafından reçete edilen dozda güvenilir şekilde alınması ve tedavi ve takip randevularına uyulmasıdır. Hastalık ve olası etkileri hakkında kapsamlı bilgi, özellikle başlangıçta büyük önem taşır: Bir kontrol listesi, doktora gittiğinizde önemli bir soruyu unutmamanız için çok yararlıdır.

Hastalığı daha iyi kabul etmek ve değişen durumla başa çıkmak için özellikle erken dönemlerde psikolojik destek yardımcı olabilir. Hormona bağlı depresif ruh hallerinde veya anksiyete durumlarında da psikoterapötik yardım aranmalıdır.Ayrıca öğrenme stres yönetimi ve gevşeme teknikleri zihinsel dengeye katkıda bulunur. Hastalar bir kendi kendine yardım grubunda deneyimlerini paylaşma fırsatına sahiptir. Yakın akrabaların profesyonel tavsiye almaları da faydalı olabilir.

Başarılı bir ameliyattan sonra veya ilaç tedavisine başladıktan sonra iyileşme biraz zaman alabilir. Semptomlar gözle görülür şekilde iyileşene kadar, kendi performans sınırınız aşılmamalıdır: Etkilenenler bu aşamada günlük aktiviteler için yardımı kabul etmekten korkmamalıdır. Hafif fiziksel egzersiz ve sağlıklı beslenme, zihinsel ve fiziksel refahın artmasına önemli bir katkı sağlayabilir.