Paget hastalığı

Gibi Paget hastalığı iskelet hastalığı olarak da bilinen Osteodistrofi deformans bilinen. Paget hastalığında kemik metabolizması bozulur ve kemiklerin kalınlaşmasına neden olur. Paget hastalığından muzdarip olanlar, kırıklara ve deformasyonlara karşı oldukça hassastır.

Paget Hastalığı nedir?

Of the Paget hastalığı olarak da bilinir Osteodistrofi deformans ve kemikli kas-iskelet sistemi hastalığıdır. Aşırı aktif kemik metabolizması nedeniyle kemikler zamanla kalınlaşır.

Bu özellikle omurgayı, pelvik kemikleri ve alt ve üst ekstremite kemiklerini etkiler. Osteodistrofi deformansları genellikle 40 yaşından itibaren ortaya çıkar. Paget hastalığının çoğu zaman hiçbir semptomu olmadığı için ya hiç keşfedilmez ya da sadece tesadüfen keşfedilir. B. Diğer şikayetler nedeniyle röntgen çekiliyor.

Kemikler sabit, statik yapılardan oluşmaz, ancak sürekli olarak yeniden modellenir. Özellikle, iki farklı hücre tipi söz konusudur, osteoklastlar ve osteoblastlar. Osteoblastlar kemik maddesi oluşturmak için kullanılır, osteoklastlar onları parçalar. Normalde, birikme ve bozulma dengededir, oysa Paget hastalığında bu süreç koordine edilmez.

nedenleri

Birinin nedenleri Paget hastalığı büyük ölçüde bilinmiyor. Anormal kemik metabolizmasından genetik bir kusurun sorumlu olduğuna inanılmaktadır.

Halihazırda, belirli bir virüs türüyle enfeksiyonun olası bir tetikleyici olup olmadığı hakkında da tartışmalar var, ancak bugüne kadar güvenilir sonuçlar sunulmadı.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Tüm hasta insanların yüzde 90'ının hiçbir belirti veya şikayeti yok. Bu durumlarda, genellikle hiç teşhis yapılmaz. Bununla birlikte, Paget hastalığından etkilenenlerin yüzde onunun farklı sorunları var. Kemiklerdeki çatlaklar ve kırılmalar genellikle şiddetli kemik ağrısına neden olur.

Bu, yanlış hizalamalara ve yanlış yüklere neden olabilir ve bu da eklemlerde ve kaslarda ağrıya neden olabilir. Ağrı genellikle etkilenen bölgelerde yaygın, çeken ağrı olarak tanımlanır ve esas olarak geceleri ortaya çıkar. Hastalığın seyri sırasında kemiklerde dışarıdan da görülebilen deformasyonlar gelişir.

Tipik olarak kaval kemiğinin kısalması, omurganın eğriliği veya baş bölgesinin genişlemesi yer alır. Paget hastalığının bir başka olası semptomu, vücudun etkilenen kısımlarının aşırı ısınmasıdır. Artan kan akışı nedeniyle, yüksek yerel kan basıncı nedeniyle genişleyebilen ve iltihaplanabilen yeni kan damarları gelişir.

Sinir dokusunun sıkışması işitme kaybına, körlüğe veya ağrıya ve hatta merkezi sinir sisteminin işlevinde bozulmaya neden olabilir. Nadir durumlarda, özellikle pelvis, uyluk ve kolların üst kısmındaki kemiklerde kötü huylu tümörler gelişebilir. Bunun ilk belirtileri, mevcut semptomların önemli ölçüde kötüleşmesi ve etkilenen kemiklerin deformasyonunun artmasıdır.

Teşhis ve kurs

Orada bir Paget hastalığı her zaman semptom göstermez, teşhis etmek zordur. Genellikle başka bir muayenede tesadüfen bulunur.

Paget hastalığından şüpheleniliyorsa, aşağıdaki testler yapılır. Alkali fosfataz (AP) enzimi kan testi yardımıyla belirlenir çünkü AP osteoblastların aktivitesini ortaya çıkarır. Osteoklastlar, bir idrar numunesi kullanılarak belirlenir. Burada amino asit hidroksiprolinin değeri belirlenir.

Ayrıca, aşağıdaki gibi görüntüleme yöntemleri B. İskeletteki hangi kemiklerin etkilendiğini belirlemek için X ışınları, BT taramaları ve MRI'lar kullanılır. Kemik yeniden şekillenmesinin arttığı alanlar, kemik sintigrafisinin yardımıyla özellikle iyi bir şekilde belirlenebilir.

Paget hastalığının seyri, hastalığın evresine ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Paget hastalığı her zaman semptomlara sahip olmadığı için tespit edilemeyebilir ve etkilenen kişi tamamen normal bir yaşam sürdürebilir.

Diğer durumlarda, kemiğin yeniden şekillenmesi çok hızlı gerçekleşir ve bu da ikincil hastalıklara neden olabilir. Hangi bölgenin etkilendiğine bağlı olarak hareket kısıtlamaları ve ağrı oluşabilir. Omurgadaki kalınlaşmalar, çıkan sinir yollarını sıkıştırarak duyusal bozukluklar ve felç meydana gelebilir. Kafatası Paget hastalığında etkilenirse, bu zamanla işitme kaybına ve körlüğe yol açabilir. Böbrek hastalığı ve kalp yetmezliğine ek olarak, Paget hastalığı nadir durumlarda bir kemik tümörüne dönüşebilir.

Komplikasyonlar

Paget hastalığı ile hastalar şiddetli kemik ağrısından muzdariptir. Etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşüren gerginlik de meydana gelir. Çoğu durumda, etkilenenler de kaslarda kramplardan muzdariptir ve artık normal aktiviteleri veya spor aktivitelerini kolayca yapamazlar. Dahası, etkilenenlerin bacakları önemli ölçüde kısalır ve hastalar sıcak ekstremitelerden muzdariptir.

Hastalık ilerledikçe Paget hastalığı da işitme kaybına yol açar. Özellikle çocuklarda ve gençlerde işitme kaybı, ciddi psikolojik şikayetlere veya depresyona neden olabilir. Kural olarak, Paget hastalığı geç tedavi edilir çünkü geç teşhis edilir ve ancak tesadüfen teşhis edilir.

Bu hastalık aynı zamanda duyarlılık bozukluklarına da yol açar ve nadiren de olsa vücudun farklı bölgelerinde felce neden olur. Etkilenenler de kör olabilir. Paget hastalığının nedensel tedavisi genellikle mümkün değildir. Bazı durumlarda sadece semptomlar sınırlandırılabilir ve azaltılabilir. Ancak hastalığın seyri tamamen olumlu değildir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi hastalıktan etkilenmez veya azalmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Hastaların çoğu, eşlik eden kemik kalınlaşmasının herhangi bir semptomunu fark etmez. Bu nedenle genellikle doktora gitmekten kaçınılır. Aslında, bu kemik hastalığı neredeyse osteoporoz kadar yaygındır. Hastalığın başlangıcı kırk yaş civarındadır. Çoğu hasta, semptomların olmaması nedeniyle asla bir doktora görünmez.

Paget hastalığı için tedavi çok nadiren gereklidir. Etkilenenlerin sadece yüzde onu kemik ağrısı gibi semptomlarla Paget hastalığını gösteriyor. Bu kemik hastalığının diğer sonuçları çoğunlukla fark edilmez. Bununla birlikte, artan baş çevresi veya sözde kılıç-kılıf incikleri gibi belirtiler ortaya çıkarsa, bir doktora danışılmalıdır.

Burada eklem hasarı ve kas gerginliği riski vardır. Ek olarak, etkilenen bölgede yeni kan damarları oluşur. Bu aşırı ısınmaya neden olabilir. Ağrılı sinir sıkışması veya osteosarkom gelişimi meydana gelebilir. Bu tür şikayetler için muhatap kişi bir iç hastalıkları uzmanıdır. Aile hekimleri genellikle semptomlara neyin sebep olduğunu anlayamazlar. Çoğu durumda, Paget hastalığı, rutin bir muayene sırasında kaza sonucu veya diğer semptomlar nedeniyle bir MRI taraması yoluyla keşfedilir.

Tedavi ve Terapi

Orada Paget hastalığı Kesin neden bilinmiyorsa, sadece semptomatik tedavi verilebilir. Bu, bir ilaç tedavisi ve fizyoterapötik önlemlerden oluşur.

İlaç tedavisi, ağrı kesici ve iltihap önleyici ilaçları içerir. Ayrıca Paget hastalığı, bifosfonatlar ve kalsitonin hormonu ile tedavi edilir.

Bifosfonatlar ve kalsitonin, kemik erimesinden sorumlu olan osteoklastlar üzerinde inhibe edici bir etkiye sahiptir. Ayrıca sağlıklı kemik oluşumu için gerekli olan kalsiyum ve D vitamini verilir.

Özellikle ağır vakalarda ameliyat da gerekli olabilir. Özellikle kalça hasar görmüşse yapay eklem protezi ile değiştirilebilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Paget hastalığının prognozu genellikle farklıdır. Büyük ölçüde hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Etkilenenlerin yaklaşık üçte birinde, kemiğin yalnızca birkaç ve sınırlı alanı etkilenir, böylece herhangi bir semptom görülmez. Öte yandan, daha az elverişli kurslar (etkilenenlerin yaklaşık üçte ikisinde) daha büyük etkilenen alanlarla ilişkilidir. Hastalığın yavaş ilerleyen seyri, sonunda fiziksel sınırlamalara yol açar. Ancak daha az veya daha belirgin fiziksel sınırlamalarla bile, Paget hastalığının yaşam beklentisi genellikle azalmaz.

Ayrıca Paget hastalığı kemik kanseri riskini artırır. Örneğin, etkilenenlerin yaklaşık yüzde birinde kemik hücreleri dejenere olur ve sözde Paget sarkomu veya osteosarkom gelişir. Bu erken tedavi ve cerrahi müdahaleyi gerektirir. Bu nedenle, Paget hastalığından etkilenenler düzenli aralıklarla bir doktor tarafından kontrol edilir. Doktorlar, tedavinin başlamasından yaklaşık üç ay sonra ve ardından her altı ayda bir, alkalin fosfataz (AP) olarak adlandırılan kandaki belirli bir enzimin konsantrasyonunu kontrol ederler. Artmış bir AP konsantrasyonu, bir kemik tümörü veya kemik metastazlarının olası bir göstergesidir.

önleme

Çünkü nedeni Paget hastalığı bilinmemektedir, önleyici tedbir alınamaz. Genel bir profilaktik önlem olarak yıllık sağlık ve önleyici kontrollere katılmalıdır. Bu şekilde, Paget hastalığı erken bir aşamada tespit edilebilir ve böylece uygun şekilde tedavi edilebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Paget hastalığından muzdarip insanlar her durumda tıbbi tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bu, ilaç tedavisi ve cerrahi müdahalelerden oluşur. Tıbbi ürünlerin kullanımı çeşitli doğal ilaçlar ile desteklenebilir. Örneğin, arnika veya belladonna gibi anti-enflamatuar ajanların etkili olduğu kanıtlanmıştır. Diyetteki bir değişiklik, vücudun sağlıklı kemikler için gerekli olan yeterli D vitamini ve kalsiyum almasını sağlar.

Çoğu durumda, Paget hastalığı cerrahi tedavi gerektirir. Böyle bir operasyondan sonra hasta önce sakinleşmelidir. Birkaç hafta sonra, yaranın yeterince iyileşmiş olması koşuluyla, yavaşça egzersiz yapmaya başlayabilirsiniz. Hasta operasyonun bir parçası olarak yapay eklem replasmanı almışsa, fizyoterapi önlemleri önerilir. Genellikle birkaç haftadan aya kadar süren hekim tarafından reçete edilen fizyoterapiye ek olarak, hasta yeni eklemin daha iyi tutulması için evde hareket egzersizleri yapabilir.

Her şeye rağmen, nedensel hastalık vücudun diğer bölgelerinde hasara neden olmaya devam ediyor. Bu nedenle hastanın, herhangi bir kemik değişikliğinin erken bir aşamada tespit edilebilmesi için düzenli olarak doktora başvurması gerekir. İlaç tedavisi, hastanın bünyesine ve hastalığın semptomlarına düzenli olarak uyarlanmalıdır.