Mikoz fungoides

bir Mikoz fungoides dejenere T lenfositlerden kaynaklanan ve öncelikle deri dokusunda kendini gösteren nadir bir tümör hastalığıdır. Tümör hastalığının seyri kronik, ilerleyici ve zayıftır, bu nedenle mikozis fungoidlerinin prognozu, tedaviye erken başlanarak önemli ölçüde iyileştirilebilir.

Mikoz fungoides nedir?

Gibi Mikoz fungoides nadir görülen, düşük dereceli (daha az kötü huylu) bir kutanöz T hücreli lenfomadır, kronik progresif seyir gösterir ve kötü huylu T lenfositlerden köken alır. Dejenere T lenfositleri cilde saldırır ve mikoz fungoides'in özelliği olan cilt hasarına neden olur.

Mikozis fungoides, Hodgkin olmayan bir lenfoma (NHL, lenfatik dokunun tümör hastalığı) olarak sınıflandırılır ve önemli ölçüde daha az olumlu bir prognozla sonuçlanan bazı özel formlara sahiptir. Mikozis fungoides d’emlée olarak adlandırılan vakada, deri ve mukoza zarındaki (ağız, burun, farenks) tümörler başlangıçtan itibaren kendini gösterirken, hastalığın daha ileri aşamalarında iç organlar (özellikle lenf düğümleri, karaciğer, dalak) etkilenebilir.

Sözde Sézary sendromunda, kanda büyük ölçüde artmış dejenere, atipik T lenfosit konsantrasyonu da tespit edilebilir (mikozis fungoides'in lösemik formu).

nedenleri

bir Mikoz fungoides vücudun kendi bağışıklık sisteminde savunma veya öldürücü hücreler olarak önemli bir işlevi yerine getiren bir veya daha fazla dejenere T lenfositine dayanır.

Dejenere T lenfositleri cilde (kutanöz T hücreli lenfoma) saldırır ve inatçı, egzama benzeri cilt değişiklikleri gibi mikoz fungoidlerinin karakteristik semptomlarına neden olur. Bu dejenerasyon sürecini tetikleyen faktörler henüz açıklığa kavuşturulamadı. Bazı virüsler (özellikle retrovirüs HTLV-1) ile mikoz fungoides arasındaki bağlantı henüz kanıtlanmamıştır.

Ek olarak, tarım veya metal işleme sektöründe çalışan etkilenenlerin çoğunda kanserojen maddelerle uzun süreli temas bulundu. T lenfositlerinin artmasına neden olan kronik inflamasyon, mikoz fungoides için tetikleyici bir faktör olarak da tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Mycosis fungoides başlangıçta tamamen semptomsuz olabilir. İlk belirtiler sedef hastalığını anımsatan cilt değişiklikleridir. Ayrıca ciltte ağrılı egzama oluşur ve bu durum hastalığın seyri boyunca izler bırakır. Cilt kuru ve tahriş olmuş görünür, bu da cildin kaşınmasına ve kızarmasına neden olabilir.

Hastalık ciltte de ödem oluşmasına neden olabilir. Bunlar enfekte olabilir ve en kötü durumda bakteriyel bir süper enfeksiyona yol açabilir. Tümör sağlıklı dokuya yayılırsa, bu geri dönüşü olmayan cilt hasarına yol açabilir. Daha sonra, aşağılık kompleksleri ve sosyal korkular gibi zihinsel şikayetler gelişir.

Mikoz fungoides giderek ilerler, bu nedenle daha büyük sağlık sorunlarına neden olur. Lenfatik sistem ve iç organlar tutuluyorsa kalp damar şikayetleri, mide-bağırsak şikayetleri, hormonal bozukluklar ve diğer sağlık sorunları ortaya çıkar. Bu, yaşam kalitesini büyük ölçüde düşürür.

Tümör erken tedavi edilirse, semptomlar birkaç hafta ila aylar arasında tamamen geçecektir. Gelişmiş mikoz fungoides ile yara izleri ve ameliyat izleri kalabilir. Erken tedavi, semptomların genellikle tedavinin başlamasından birkaç hafta sonra azaldığı başka semptomları ve olası uzun vadeli etkileri önler.

Teşhis ve kurs

bir Mikoz fungoides genellikle hastalıklı cilt bölgelerinden biyopsi (doku çıkarma) kullanılarak teşhis edilir. Çıkarılan epidermal dokuda apse benzeri lenfoid hücre birikimleri bulunursa, mikozis fungoides olduğu varsayılabilir.

Teşhis, kan analizi ile doğrulanır. Artan lenfosit konsantrasyonu ve / veya E sınıfı immünoglobülin sayısında artış tespit edilebilirse, tanı doğrulanmış kabul edilir.

Mycosis fungoides çok yavaş bir seyir gösterir ve başlangıçta sadece birkaç karakteristik semptomlara neden olur. Genel olarak, tümör hastalığının kötü (olumsuz) bir prognozu vardır ve kesin iyileşme oldukça nadirdir. Tedavi edilmeden bırakılırsa, mikozis fungoides'in tümör hücreleri, kan ve lenf sistemleri yoluyla iç organlara (karaciğer, dalak) yayılır.

Komplikasyonlar

Mikozis fungoides bir tümör hastalığı olduğundan bazı durumlarda diğerlerine ve hepsinden önemlisi sağlıklı dokulara da yayılabilir ve orada geri dönüşü olmayan hasara yol açabilir. Bu nedenle bu hastalık için semptomlar ve hastalığın seyri hakkında genel bir öngörüde bulunmak mümkün değildir. Ancak erken tedavi ile komplikasyonlar ve sonuç olarak ortaya çıkan hasar önlenebilir.

Etkilenenler çoğunlukla cilt rahatsızlıklarından muzdariptir. Cilt kızarır ve genellikle hoş olmayan kaşıntıdan da etkilenir. Deri de çok kurudur ve pul pul olabilir. Birçok hasta semptomlardan rahatsızlık duyar ve bu nedenle aşağılık komplekslerinden veya azalmış özgüveninden muzdariptir.

Bazı durumlarda sosyal dışlanmaya ve dolayısıyla depresyona ve diğer psikolojik rahatsızlıklara da yol açar. Mikozis fungoides kısıtlanabilir ve çeşitli tedavilerle tedavi edilebilir. Tedavinin başarısı büyük ölçüde tümörün zamanlamasına ve ciddiyetine bağlıdır.

Mikozis fungoides ayrıca hastanın yaşam beklentisini de sınırlayabilir. Özellikle kemoterapi, etkilenen kişilerin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltan çeşitli komplikasyonlara ve yan etkilere yol açabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Deride kaşıntı veya kızarıklık gibi semptomlar, incelenmesi ve gerekirse tıbbi olarak tedavi edilmesi gereken bir tümöre işaret edebilir. Semptomlar birkaç günden fazla devam ederse veya yoğunluğu hızla artarsa ​​doktora gitmeniz önerilir. Hastalık erken tespit edilirse prognoz iyidir. Bu nedenle, ilk şüpheleriniz varsa aile doktorunuzla konuşmalısınız. Etkilenen kişiler de bir dermatoloğa görünmelidir. Zaten bir tümörden muzdarip olan herkes riskli hastalardan biridir ve sorumlu doktorla konuşmalıdır.

Aynısı, zayıflamış bağışıklık sistemi veya tümörün büyümesini teşvik eden diğer fiziksel şikayetleri olan kişiler için de geçerlidir. En geç şiddetli ağrı veya hormon dalgalanmaları gibi komplikasyonlar fark edildiğinde tıbbi yardım gereklidir. Aile hekimine ek olarak dahiliye uzmanı veya dermatolog ziyaret edilebilir. Ciddi hastalıklarda kemik ve eklemlerdeki herhangi bir hasarın fark edilebilmesi ve tedavi edilebilmesi için ortopedik muayene gereklidir.

Tedavi ve Terapi

Terapötik önlemler birine bağlıdır Mikoz fungoides tümör hastalığının şu anki gelişim aşamasında. Mikoz başlangıcında fungoides (genişlemiş lenf düğümleri ve egzama benzeri, pullu yamalar ile evre I), fotokemoterapi veya PUVA (psoralen artı UV-A) ve kortizon merhemleri genellikle atipik cilt değişikliklerini tedavi etmek için kullanılır.

Bu tedavinin bir parçası olarak, psoralen (fotosensitize edici madde), uzun dalga UV-A ışığına maruz kalmadan birkaç saat önce lokal veya oral olarak uygulanır. Bazı durumlarda lokal olarak sınırlı, atipik deri lezyonlarının X-ışınları ile radyasyonu bu aşamada yeterlidir. Mikozis fungoides'in ileri gelişme aşamasında (iç organların katılımıyla evre IV'e kadar plak ve nodül oluşumu ile evre II), PUVA tedavisi interferon alfa ile immünoterapi ile kombinasyon halinde kullanılır.

Lenfatik sistem ve iç organlar söz konusuysa, ek kemoterapi ve radyasyon tedavisi önlemleri genellikle mikoz fungoidlerinde endikedir. Verilen kemoterapötik ajanlar (özellikle sitostatik ajanlar), tümör hücrelerini yok eder ve hücre büyümesini inhibe eder.

Mikozis fungoidlerinden etkilenen kişinin tedaviye verdiği toleransa ve cevaba bağlı olarak kemoterapi, birkaç döngüden ve ayrıca bireysel olarak uyarlanmış bir ilaç karışımından (prednizolon, siklofosfamid, adriblastin, vinkristin dahil) oluşur.

Görünüm ve tahmin

Mikozis fungoides'in prognozu, hastalığın evresine bağlıdır. Aşama I'de iyileşme mümkündür. Durum uzun yıllar devam edebilir ve kalıcı fiziksel rahatsızlığa neden olabilir. Evre II mikoz fungoides sırasında iç organlar gibi ciddi komplikasyonlar etkilenir ve sonuçta ölümle sonuçlanır. Yaşam kalitesi ve beklenen yaşam süresi buna bağlı olarak ciddi şekilde kısıtlanır.

Semptomlarda bir iyileşme olasılığı artık 2. aşamada verilmemektedir. Hastalığın ileri evrelerinde lenf nodu ve organ tutulumu durumunda sadece kemoterapi düşünülebilir. Bununla birlikte, tedavi aynı zamanda sağlıklı dokuya da zarar verir ve saç dökülmesi, mide-bağırsak hastalıkları ve enfeksiyona duyarlılığın artması gibi komplikasyonlara neden olur.

Kemoterapi, etkilenenler için büyük bir zorlanma ve strestir ve kalıcı hasarlar bırakabilir. Evre III mikoz fungoides genellikle tedavi edilemez. Cildin büyük kısımları hastalıklıdır ve bunun sonucunda hastalar, ilaçla güvenilir bir şekilde tedavi edilemeyen kronik ağrı ve şiddetli rahatsızlıktan muzdariptir. Evre IV mikozis fungoides'in yaşam beklentisi kısadır çünkü vücudun büyük kısımları etkilenir.

önleme

Hücre dejenerasyon sürecinin sebeplerinden beri Mikoz fungoides açıklığa kavuşturulmamışsa, bilinen hiçbir önleyici tedbir yoktur. Genel olarak, kanserojen maddeler gibi mikozis fungoidlerin olası tetikleyicilerinden kaçınılmalı ve kronik iltihaplanma erken bir aşamada tedavi edilmelidir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, mikoz fungoidesinden etkilenen kişi, yalnızca çok sınırlı veya çok az doğrudan takip önlemine sahiptir. Bu nedenle ilgili kişi, başka komplikasyonların ve şikayetlerin ortaya çıkmasını önlemek için çok erken bir doktora danışmalıdır. Bu tümör ne kadar erken tanınır ve tedavi edilirse, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur.

Bu nedenle, etkilenenler ideal olarak hastalığın ilk belirtilerinde bir doktora başvurmalıdır. Hastalar genellikle farklı ilaçların kullanımına ve ayrıca farklı merhem ve kremlerin kullanımına bağlıdır. Düzenli alım ve kullanımın yanı sıra reçete edilen dozajla birlikte doktorun talimatlarına uyulmalıdır.

Herhangi bir şey net değilse veya ciddi yan etkiler varsa, etkilenenler her zaman mikoz fungoidleri olan bir doktora başvurmalıdır. Etkilenenlerin çoğu, tedavi sırasında psikolojik yardıma da bağımlıdır, bu nedenle kendi ailelerinin desteği, hastalığın ilerleyen süreçlerinde çok olumlu bir etkiye sahip olabilir. Bazı durumlarda, mikoz fungoides ayrıca hastanın yaşam beklentisini de azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Mikozis fungoides durumunda, olası kendi kendine yardım önlemleri, tümör hastalığının evresine bağlıdır. İlk aşamada semptomlar kortizon merhemleri ve benzer preparatlarla hafifletilebilir. Bireysel bir diyet ve orta düzeyde egzersiz ile birleştirildiğinde, tümörlerin büyümesi yavaşlatılabilir ve iyileşme süreci desteklenebilir.

İleri aşamalarda mikoz fungoides hastanede tedavi edilmelidir. Terapi, hasta tarafından naturopati ve homeopatiden çeşitli preparatlarla desteklenebilir. Ancak en önemli öz önlem, bir şikayet günlüğü tutmak ve herhangi bir belirti ve şikayeti buna kaydetmektir. Bu bilgilere dayanarak, ilaç en uygun şekilde ayarlanabilir. Kemoterapi uygulanacaksa hasta rahat olmalı ve aynı zamanda diyetini değiştirmelidir.

Terapi vücut ve ruh için büyük bir yüktür, bu nedenle kapsamlı hazırlık önlemleri alınmalıdır. Doktor, hastayla birlikte semptomları azaltmak ve tedaviyi olabildiğince keyifli hale getirmek için uygun adımları atacaktır. Terapötik tavsiye de faydalıdır. Bir psikologla sohbet ederek, hastalık daha kolay halledilebilir ve başa çıkılabilir.