Miyeloproliferatif Hastalık

Miyeloproliferatif Hastalıklar kan oluşturan sistemin kötü huylu hastalıklarıdır. Hastalıkların kontrol sistemi, bir veya daha fazla hematopoietik hücre dizisinin monoklonal proliferasyonundan oluşur. Terapi, her vakadaki hastalığa bağlıdır ve kan naklini, kan yıkama, ilaç ve kemik iliği nakillerini içerebilir.

Miyeloproliferatif hastalıklar nelerdir?

Kan oluşturan en önemli organlardan biri medulla ossium yani kemik iliğidir. Karaciğer ve dalakla birlikte insan kan sistemini oluşturur. Kan yapıcı sistemi farklı hastalıklar etkileyebilir. Kötü huylu hematolojik hastalıkların toplu terimi, örneğin, kan oluşturan sistemi etkileyen kötü huylu bir yapıya sahip heterojen bir hastalıklar grubuna karşılık gelir.

Kötü huylu hematolojik hastalıklar aşağıdaki alt grubu içerir: miyeloproliferatif hastalıklar. Bu grup hastalıklar, kemik iliğindeki kök hücrelerin monoklonal çoğalmasıyla karakterize edilir. Literatürde, ilgili hastalıklar bazen miyeloproliferatif neoplazmalar olarak anılır.

Amerikalı hematolog Dameshek, kronik miyeloid lösemi gibi hastalıklar da dahil olmak üzere kan sisteminin kötü huylu hastalıkları için başlangıçta miyeloproliferatif sendromlar terimini önerdi. Bu arada, miyeloid serinin kan oluşturan hücrelerinin kötü huylu dejenerasyonuna dayanan miyeloproliferatif hastalıkların hastalık grubu kendini kanıtlamıştır. Grup, polisitemi vera dahil ondan fazla hastalığı içerir.

nedenleri

Miyeloproliferatif bir hastalığın nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Spekülasyona göre iyonlaştırıcı radyasyon veya kimyasal noxae gibi risk faktörleri, kan oluşturan sistemin hastalıklarına neden olur. Bu bağlamda bilim adamları, kimyasal noxae arasına benzen ve alkilleyici ajanları dahil etmektedir.

Adı geçen noxae'nin tümünün karşılık gelen fenomenlere neden olabileceği kanıtlanmış olsa da, çoğu miyeloproliferatif hastalık vakasında noxae ile bir bağlantı doğrudan tanımlanamaz. Araştırmacılar şimdi en azından daha önce bilinmeyen noxae'nin genomda mutasyonlara neden olduğu şüphesi üzerinde hemfikir oldular.

Bu mutasyonlar, kromozom anormalliklerine, yani genetik olarak kromozomal kalıtsal materyaldeki anormalliklere karşılık gelmelidir. Anomalilerin şu anda araştırmacılar tarafından hastalığın birincil nedeni olduğuna inanılıyor. Hipotez, miyeloproliferatif hastalıkların önceden belgelenmiş vaka raporları ile desteklenmektedir. Pek çok polisitemi vera vakasında, Janus kinaz 2 gen JAK2'de bir mutasyon vardır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve belirtiler

Miyeloproliferatif hastalıkların semptomları ciddiyete göre değişebilir ve bireysel vakadaki kesin hastalığa bağlı olabilir. Bununla birlikte, grubun çoğu hastalığının ortak bazı şikayetleri vardır. Lökositoza ek olarak, örneğin eritrositoz veya trombositoz meydana gelebilir.

Bu, belirli kan hücrelerinin aşırı miktarda beslendiği anlamına gelir. Özellikle miyeloproliferatif hastalıkların erken evrelerinde, bahsedilen üç olay aynı anda ortaya çıkabilir. Ek olarak, hastalar genellikle bazofiliden muzdariptir. Eşit derecede yaygın bir semptom splenomegalidir. Çoğu durumda, özellikle osteomiyelosklerozun karakteristik bir semptomu olan kemik iliğinin fibrozu da vardır.

Fibrozun yanı sıra, bu klinik tablo ayrıca ekstramedüller kan oluşumu ile ilişkilidir. Aşırı durumlarda, özellikle CML gibi hastalıklarda yaşamı tehdit eden bir patlama dalgalanmasına geçiş vardır. Hastalığa bağlı olarak, bireysel vakalarda birçok başka semptom ortaya çıkabilir. Burada bahsedilen tüm semptomların varlığı, miyeloproliferatif bir hastalığın teşhisi için kesinlikle gerekli değildir.

Tanı ve hastalık seyri

Miyeloproliferatif hastalığı teşhis etmek, özellikle erken evrelerde genellikle zordur. İlk aşamalarda semptomların net bir şekilde belirlenmesi genellikle mümkün değildir. Bazı durumlarda, hastalık grubundaki bireysel hastalıklar da birbiriyle örtüşür ve atamayı daha da zorlaştırır.

Örneğin polisitemi vera sıklıkla osteomiyeloskleroz ile birlikte ortaya çıkar veya onunla birlikte ilerler. Hastalığın seyri kroniktir ve belirli bir ilerlemeye tabidir. Bu, hastalığın ciddiyetinin zamanla arttığı ve buna bağlı olarak prognozun oldukça olumsuz olduğu anlamına gelir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kan akışındaki bozukluklar veya kalp ritmindeki düzensizlikler doktora başvurulmalıdır. Vücudun üst kısmında hareket kısıtlılığı veya şişlik varsa endişelenecek bir sebep vardır. Genel arızalar, sindirimdeki tutarsızlıklar veya iç huzursuzluk mevcut bir hastalığın belirtileridir. Semptomlar uzun bir süre devam ettiği veya yoğunluğu arttığı anda bir doktor ziyareti gereklidir. İlgili kişi bir hastalık hissi, halsizlik veya uyku bozukluğundan şikayet ederse doktora başvurmalıdır. En uygun uyku koşullarına rağmen ani ter salgınları veya gece güçlü bir ter üretimi doktora sunulmalıdır.

İç soğuk veya ısı gelişimi ile vücut sıcaklığının artması, organizmanın mevcut bir sağlık düzensizliğinin göstergesidir. Baş ağrısı, konsantrasyon bozuklukları veya performans düşüşü bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Kas sistemindeki değişiklikler, baz içeren müstahzarlarla temas ettiğinde vücutta alışılmadık bir reaksiyon oluşması ve vücut ağırlığındaki azalma mutlaka doktor tarafından muayene edilmelidir. Sportif faaliyetler veya günlük işlemler artık yapılamıyorsa bir doktora danışılmalıdır. Kalıcı iç zayıflık, genel halsizlik veya duygusal sorunlar bir doktorla tartışılmalıdır. Çoğunlukla, acil eylem gerektiren şikayetin arkasında ciddi bir hastalık gizlidir. Teşhis konulabilmesi için bir doktora gidilmelidir.

Tedavi ve terapi

Miyeloproliferatif bir hastalığın tedavisi semptomatiktir ve vakadaki hastalığa bağlıdır. Hastalar için şu anda nedensel bir tedavi mevcut değildir. Bu, hastalığın nedeninin çözülemeyeceği anlamına gelir. Şimdiye kadar bilim, neden üzerinde anlaşmadı bile.

Hastalığın kaynağı net bir şekilde belirlenene kadar, nedensel tedavi seçenekleri mevcut olmayacaktır. KML gibi hastalıklarda semptomatik tedavinin odak noktası konservatif ilaç tedavisi yaklaşımlarıdır. Hastanın tirozin kinaz aktivitesi inhibe edilmelidir.

Örneğin, etkilenen kişiye tirozin kinaz inhibitörü imatinib verilir. Kronik miyeloid lösemili hastalar ayrıca genellikle beyaz kan hücresi sayısını normalleştirmek için hidroksikarbamid ile ilaç tedavisi alırlar. PV'yi tedavi etmek için çeşitli önlemler kullanılır.

Kan alma ve aferez, eritrositleri ve diğer hücresel kan bileşenlerini azaltır. Aynı zamanda trombosit agregasyonu da trombozu önlemek için inhibe edilir. Asetilsalisilik asit gibi oral trombosit agregasyon inhibitörleri tercih edilen ilaçtır. Kemoterapi yalnızca yüksek sayıda lökosit veya trombosit tromboza veya emboliye neden olursa endikedir.

Hastada hipereozinofili sendromu varsa, imatinib tercih edilen tedavidir.Emboliyi önlemek için oral antikoagülasyon önerilir. OMF'li hastalar hematologlar tarafından gözlemlenir ve genellikle üç yaklaşım kullanılarak tedavi edilir. Kemik iliği nakline ek olarak androjenler, hidroksiüre, eritropoietin veya ruxolitinib gibi ilaçlar bu kapsamda mevcuttur. Tedavinin üçüncü bileşeni, düzenli kan naklidir.

Görünüm ve tahmin

Miyeloproliferatif hastalık, olumsuz bir prognoza sahiptir. Tedavisi zor olan kötü huylu bir hastalıktır. Kapsamlı tıbbi bakım olmadan, gelecekteki beklentiler önemli ölçüde kötüleşir. İlgili kişi için genel yaşam beklentisi azaltılır. Ne kadar erken teşhis konulursa, tedaviye o kadar erken başlanabilir. Bu, hastalığın ilerleyen dönemlerinde olumlu gelişme olasılığını artırır.

Bununla birlikte, tedavideki zorluk, hastalığın genel olarak ilerleyen gelişimi ile baş etmede yatmaktadır. Hastalığın nedeni henüz tam olarak aydınlatılmadığından, doktorlar bireysel duruma göre sonraki tedavi adımlarına karar verirler. Hastalık, ilgili kişi için güçlü bir psikolojik ve duygusal yükü temsil eder.Çoğu durumda genel koşullar, psikolojik ikincil hastalıkların gelişmesine yol açar.

Hastanın vücudu genellikle o kadar zayıftır ki, kullanılan terapötik yaklaşımlar istenen başarıyı sağlamaz. Pek çok şikayet hafifletilmesine rağmen, kişinin kişisel gelişiminin nasıl gelişeceğini kestirmek hâlâ zordur. İlaç tedavisine ek olarak, genel refahı iyileştirmek için düzenli kan transfüzyonları gereklidir. Genel olarak, enfeksiyona yatkınlık ve bununla birlikte başka sağlık bozuklukları riski de artar. Bazı hastalar için, kemik iliği nakli, genel gelişimdeki son iyileşme şansıdır.

önleme

Miyeloproliferatif hastalıklar, hastalık gelişiminin nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmadığı için büyük bir vaatle önlenemez.

tamamlayıcı tedavi

Polisitemi vera gibi miyeloproliferatif hastalıklar, kapsamlı bir takip bakımı gerektirir. Bu teşhisi konan hastalar periyodik kan alma işlemine tabi tutulmalıdır. Bu, kan hücrelerinin sayısını düşürür ve kan değerlerini kontrol eder. Hastanın kan değerleri iyi ayarlanmışsa, ilk adımda ustalaşmıştır.

O halde uzun vadeli düşünmelisiniz. Tedavinin başarısını sürdürmek önemlidir. Ek olarak, bakım sonrası bakım, hastalıkla mümkün olduğunca pozitif yaşamayı içerir. Her iki durumda da hastalar doktorları ile düzenli temas halinde olmalıdır.

Miyeloproliferatif hastalıklarda düzenli takip ve takip kontrolleri son derece önemlidir. Muayene randevuları, tedavinin başarısını kontrol etmeye yarar. Doktor, fiziksel refah temelinde terapiyi optimize eder ve bireysel ihtiyaçlara göre uyarlar.

Hastalar randevular arasında rahatsızlık hissederlerse, derhal sağlık uzmanlarına başvurmalıdırlar. Bir sonraki randevuya kadar beklemeniz tavsiye edilmez. Etkilenenlerin herhangi bir şikayeti kabul etmesi gerekmez. Doktor bunu basit yollarla çözebilir.

Buna ek olarak, ilgili şikayetleri inceleyecek ve buna göre ek soruşturmalar başlatacaktır. Fiziksel sınırlamaların ötesine geçen dikkate alınması gereken başka hususlar da vardır. Bir psikolog ziyareti, hastalık hastanın ruhunu da etkiliyorsa faydalı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Miyeloproliferatif hastalık genetik bir bozukluk olduğu için kendi kendine yardım olanakları sınırlıdır. Tedavi semptomatik olabilir. Bununla birlikte, tıbbi tedavinin yanı sıra, yaşam kalitesini iyileştirmek için bireysel önlemler bulunabilir ve bulunmalıdır.

Buradaki odak noktası, hastalığın olumsuz seyrini yavaşlatmak ve hastanın bağımsızlığını sürdürmektir.Bunu başarmak için hasta kişi için en uygun yaklaşımın seçildiği çeşitli yöntemler kullanılabilir. Meditasyon, yoga veya diğer fiziksel egzersizler gibi alternatif terapiler ağrı tedavisini destekleyebilir ve hastalığın neden olduğu stresi azaltabilir. Doktorlar, psikoterapistler veya mesleki terapistler evde bağımsız olarak yapılabilecek egzersizler için talimatlar verebilir. Bu tür yöntemlerin başarısı için sürekli tekrar önemlidir. Performansı korumanın tek yolu budur.

Hastalığın seyri çok farklı olduğundan, bu tür farklı önlemlerin denenmesine yardımcı olabilir. Genel olarak, hastanın psikososyal ortamının akılda tutulması tavsiye edilir. Sağlam bir sosyal ağ, destek sağlar ve miyeloproliferatif hastalığın etkileriyle başa çıkmaya yardımcı olabilir.