Rabdomyosarkom

bir Rabdomyosarkom yumuşak doku tümörleri grubuna aittir; Rabdomyosarkomlar, kas veya bağ dokusunun dejenere veya tam olarak olgunlaşmamış hücrelerinden kaynaklanır. Rabdomyosarkom neredeyse yalnızca çocukları etkiler; Tüm hastaların% 87'si 15 yaşın altındadır. Erkekler kızlardan biraz daha sık etkilenir.

Rabdomyosarkom nedir?

Olumlu bir sonuçtan sonra, doktor hastalığın derecesini netleştirecektir. Bunu yapmak için, tümörün zaten metastaz yapıp yapmadığını veya sadece birincil tümörün mevcut olup olmadığını belirlemek için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanacaktır.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

bir Rabdomyosarkom kas dokusunun dejenere hücrelerinden kaynaklanır. Paranazal sinüsler, nazal ve farenks, göz çukurları, mesane boşluğu ve vajinada bir odak birikimi olmasına rağmen, vücudun hemen hemen her yerinde bir rabdomyosarkom oluşabilir.

Rabdomyosarkom çok nadiren yetişkinleri etkiler ve rabdomyosarkom genellikle 15 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Erkek çocukların etkilenme olasılığı kızlardan 4'te 1'dir.

nedenleri

Nedenler Rabdomyosarkom şimdiye kadar net bir şekilde kurulamadı. Bununla birlikte, önceden var olan belirli koşulların ortaya çıkışı ile rabdomyosarkom oluşumu arasında bir bağlantı vardır.

Önceki radyasyon tedavisi veya HI veya EB virüsü ile enfeksiyon, rabdomyosarkom gelişme olasılığı üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.

Genetik bir bağlantıdan, özellikle genetik olarak neden olunan Li-Fraumeni sendromundan şüphelenilmektedir. Tümör hücrelerinin mezenkimal hücrelerden - kas ve bağ dokusunun daha sonra geliştiği embriyonik hücrelerden kaynaklanması çok muhtemeldir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Rabdomyosarkomun semptomları kapsam ve yere bağlıdır. Genellikle baş, ürogenital sistem ve ekstremiteler etkilenir. Yetişkinler nadiren hastalıktan muzdariptir ve çocuklar daha çok acı çeker. Çoğu zaman, tümörler hastalığı vücudun diğer yakın bölgelerine yayarlar. Metastazlar gelişir. Beyin ve pelvik organlar belirgin şekilde etkilenir. Şikayetlerin bireysel tezahürü neredeyse hiçbir sınır tanımamaktadır.

Çıkıntılı gözbebekleri, baş ve boyun bölgesindeki rabdomyosarkom için tipiktir. Bazen çenede de şişlik olur. Burundan nefes almak zordur. Hatta bazı hastalar işitme bozukluğunu bile bildiriyor. Ürogenital sistem etkilenirse, hastalar ağrılı idrara çıkmadan şikayet ederler.

İdrara çıkmaya eşlik eden yanma hissi. Boşaltım nadiren kanla karıştırılmaz. Karın ağrısı da çok sık görülür ve bu da istilanın yayıldığını gösterir. Cinsiyete bağlı olarak başka işaretler de var. Erkek hastalarda testisler şişmiş, kadın hastalarda vajinal kanama var.

Ekstremitelerde rabdomyosarkom ortaya çıkarsa, orada şişlik oluşur. Acı verici olmak zorunda değiller. Ek olarak, etkilenen vücut uzantıları artık her zamanki gibi hareket ettirilemez.

Teşhis ve kurs

bir Rabdomyosarkom açıkça palpe edilebilen şişlikler ve şişlikler oluşturur. Palpasyon için çok küçük olan veya sadece mikroskop altında görülebilen tümörler daha seyrek ortaya çıkabilir.

Hasta ayrıca ağrı hissedecek ve tümörün konumuna ve boyutuna bağlı olarak harekette önemli kısıtlamaları kabul etmek zorunda kalacaktır. Bir doktor tümörleri hissedebilir veya sonografiden (ultrason ile inceleme) sonra bunları tespit edebilirse, daha ileri teşhis adımlarını başlatacaktır. Bu esasen biyopsiyi içerir. İnce bir iğne ile lokal anestezi altında dokuyu alacak ve ardından patolojik bir inceleme yapacak. Prosedür ayakta tedavi prosedürüdür ve herhangi bir ağrıya neden olmaz. Laboratuvar doktoru, hücre özelliklerine göre rabdomyosarkom sonucunu çıkarabilir.

Olumlu bir sonuçtan sonra, doktor hastalığın derecesini netleştirecektir. Bunu yapmak için, tümörün zaten metastaz yapıp yapmadığını veya sadece birincil tümörün mevcut olup olmadığını belirlemek için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanacaktır. Ayrıca nüks olup olmadığını da belirleyecektir (önceki, aynı kanserden yeniden meydana gelen kanser). Hastalığın derecesine bağlı olarak, doktor başka terapötik adımlar başlatacaktır.

Komplikasyonlar

Rabdomyosarkom, tedavi edilmezse birkaç hafta veya ay içinde ölüme yol açar çünkü kan dolaşımına ve lenfatik sisteme hızla yayılır. Ancak günümüzde, önemli ölçüde daha etkili kemoterapötik ajanlarla yoğun tedavi nedeniyle prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir.Ek olarak, prognoz ve komplikasyonların gelişimi, rabdomyosarkom tipine bağlıdır.

Alveolar rabdomyosarkom, sözde embriyonik rabdomyosarkomdan çok daha agresif bir şekilde büyür. Alveolar rabdomyosarkomda da metastaz oluşumu çok daha hızlı gerçekleşir. Aynı durum tekrarlama riski için de geçerlidir. Rabdomyosarkomlar hemen hemen tüm organlarda meydana gelebilse de baş boyun bölgesini, uzuvları, idrar ve genital organları tercih ederler.

Ortaya çıkan semptomlar, ilgili rabdomyosarkomun konumuna bağlıdır. Karın ağrısı, ağrılı idrara çıkma ve idrarda kan yaygındır. Metastazlar başlangıçta komşu lenf düğümlerinde, iskelet sisteminde ve akciğerlerde bulunur. Metastazlar ortaya çıkmadan önce yoğun kanser tedavisi başlarsa bugün rabdomyosarkomun tam tedavisi mümkündür.

Bununla birlikte, tümörün başarılı bir şekilde cerrahi olarak çıkarılması aynı zamanda konumuna da bağlıdır. Tamamen çıkarıldıktan sonra radyasyon tedavisi kullanılır. Tam olarak kaydedilmeyen tümörler yıllar sonra tekrar tekrar ortaya çıkabilir. Ayrıca bu durumda metastaz oluşma riski artar.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Rabdomyosarkom bir tümör olduğu için her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Bu hastalık kendi kendine iyileşmez ve rabdomyosarkom kendi kendine yardım önlemleriyle tedavi edilemez. En kötü durumda, ilgili kişi tedavi edilmezse ölecektir. Hastalığın erken teşhisi, ilerleyen süreçte her zaman çok olumlu bir etkiye sahiptir. Kural olarak, etkilenen kişinin gözlerinde şiddetli şişlik veya çıkıntılı gözbebekleri varsa rabdomyosarkom durumunda doktora danışılmalıdır.

Etkilenen kişinin nefes alması da zordur, bu nedenle yorucu faaliyetler veya spor faaliyetleri daha fazla uzatılmadan gerçekleştirilemez. Kızlarda rabdomyosarkom genellikle belirli bir sebep olmaksızın vajinal kanamaya neden olur. Ağrılı idrara çıkma da bu durumu gösterebilir ve bir doktor tarafından değerlendirilmeli ve tedavi edilmelidir.

Rabdomyosarkom tanısı genellikle bir hastanede konur. Daha sonra semptomlara bağlı olarak bir uzman tarafından ileri tedavi uygulanır. Rabdomyosarkom, etkilenenlerin yaşam beklentisini de sınırlayabilir.

Tedavi ve Terapi

Kural olarak, tümör ilk önce ameliyatla çıkarılır. Teşhisin bir parçası olarak üretilen bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans tomografi, operasyonun planlanmasını kolaylaştırır ve ışınlamanın gerçekleştiği alanı sınırlar.

Radyasyon tedavisine ek olarak kemoterapi denenir. Her ikisinin de, hala mevcut olabilecek herhangi bir tümör hücresinin daha fazla yayılmasını veya büyümesini önlemesi amaçlanmıştır. Tümör ameliyat edilebilir değilse, önce tümörü kemoterapi ile küçültmek için girişimde bulunulur, böylece daha sonra ameliyatla çıkarılabilir.

Tümör çıkarma, radyasyon ve kemoterapinin kombine tedavisi başarılı olursa prognoz iyidir. 5 yıllık tahmin% 70'tir. Halihazırda metastaz oluşmuşsa, prognoz yaklaşık% 30'dur. Nüks ise, prognoz önemli ölçüde düşüktür.

önleme

Bir Rabdomyosarkom engellenemez. Bununla birlikte, önceden olumsuz bir hastalığı olan çocukların (EBV veya HIV enfeksiyonu, önceki radyasyon tedavisi veya Li-Fraumeni sendromunun varlığı) yakın aralıklarla bir doktora görünmesi önerilir. Bir çocuk sürekli olarak boğazda, burunda, göz yuvalarında veya vajinasında ağrıdan şikayet ederse, bir doktora görünmesi gerekir.

Rabdomyosarkom hastalığının üstesinden gelinmesinden veya tedavi edilmesinden sonra, etkilenen kişi de yeni bir hastalık için yakından incelenmelidir. Özellikle risk altındaki çocuklar söz konusu olduğunda, sağlıklı bir yaşam tarzı - sağlıklı beslenme, temiz havada bolca egzersiz - kansere yakalanma olasılığını azaltmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Hastalık çok ciddidir ve bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Bununla birlikte, hastaların evde uygulayabileceği birçok tedavi vardır. Bu semptomları hafifletebilir. Yeterli yenilenme için, etkilenenler tedaviden sonra rahatlamalıdır.

Tedavi sonrası bağışıklık sistemi aşırı derecede zayıfladığı için sosyal çevredeki hasta kişilerle temastan kaçınılmalıdır. Etkilenenler bozulmamış bir uyku hijyenine sahip olmalıdır. Tedavi sonrası yeterince uyumak çok önemlidir. Vitaminler ve egzersiz açısından zengin dengeli beslenme de tedaviden sonra ele alınmalıdır.

Bu, bağışıklık sistemini önemli ölçüde güçlendirir. Vakaların çoğunda hastalık, etkilenenler için büyük bir yük olduğundan, kalıcı psikolojik danışma görmeleri önerilir. Bir kendi kendine yardım grubunu ziyaret etmek, etkilenenlerin hastalıkla nasıl yaşayacaklarını öğrenmelerine de yardımcı olabilir.

Kendi kendine yardım grubunda, etkilenenler diğer hasta insanlarla fikir alışverişinde bulunabilir ve hastalıkla baş etmenin yeni yollarını öğrenebilirler. Sonuç olarak, çoğu yalnız hissetmiyor. Yakın akrabalar da hayata yeterince dahil edilmelidir. Bunlar ayrıca etkilenenleri destekleyebilir ve yardım edebilir. Nikotin ve alkol içeren ürünlerden kaçınılmalıdır çünkü bu istenmeyen komplikasyonlara neden olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Rabdomyosarkom, deneyimli doktorlar tarafından tedavi edilmesi gereken ciddi bir hastalıktır. Bununla birlikte, günlük yaşamda kendi kendine yardım, tedavileri destekleyebilir veya sonuçlarını hafifletebilir. Ameliyat, radyoterapi veya kemoterapinin kullanılıp kullanılmadığına bağlı olarak hastaya optimal rejenerasyon için istirahat etmesi önerilir. Zayıflamış bağışıklık sistemi nedeniyle, enfeksiyondan muzdarip insanlarla temastan kaçınılması daha iyidir. İyi bir gece uykusu, sağlıklı bir diyet ve yeterli miktarda su içmek kadar önemlidir.

Kötü huylu bir hastalıktan muzdarip olma düşüncesi genellikle streslidir. Burada kendi kendine yardım grupları bu bulguyu işlemeye yardımcı olur. Rhamboymyosarkoma'dan etkilenenler genellikle çocuklar ve ergenlerdir. Ergenlerde uzmanlaşmış psikologlardan veya psiko-onkologlardan yararlanıyorsunuz. Ebeveynler daha sonra bu terapilere hedefli bir şekilde dahil edilebilir. Bu aynı zamanda öğretmenler için de geçerlidir, böylece çocuklar hastalık sırasında iyi çalışmaya devam edebilir ve sınıfla bağlantılarını kaybetmezler.

Egzersiz, kendi kendine yardıma da entegre edilebilecek bir faktördür. Burada hastanın bireysel güçleri hesaba katılmalıdır. Temiz havada bir yürüyüş, terapilerden geçtikten sonra biraz zindelik kadar faydalıdır. Yetişkin hastalar nikotin ve alkolden uzak dururlar çünkü vasküler toksinler elbette kanserde yararlı değildir.