Weber sendromu

Weber sendromu beyin sapı sendromunun bir şeklidir. Genellikle tromboembolizm sonucu iskemik inmeden kaynaklanır. Tipik sonuçlar tek taraflı felç, bozulmuş göz motor becerileri ve diğer nörolojik hasardır.

Weber Sendromu nedir?

Weber sendromu beyin sapı sendromlarına aittir ve hepsi aynı adı taşıyan beyin bölgesindeki hasara neden olur. Doktor David Weber ilk olarak da denilen klinik tabloyu tanımladı Orta beyin sendromu bilinen. Orta beyindeki substantia nigra hasarı ve belirli sinir yollarının kesintiye uğraması Weber sendromunun karakteristiğidir.

Etkilenen başlıca alanlar, köprüye ve serebral kortekse bağlı kortikopontinus yolu, göz hareketlerini kontrol eden okülomotor sinir ve vücuda motor sinyalleri ileten piramidal yoldur. Substantia nigra, beynin diğer alanlarıyla çok sayıda bağlantısı olan orta beyindeki çekirdek bir alandır.

Bunlar, örneğin, striatum, talamus, globus pallidus, nükleus subtalamikus ve serebral korteksi içerir. Substantia nigra ayrıca ekstrapiramidal motor sistemdeki işlevinde önemli bir rol oynar. Bu sistem piramidal yörünge gibi hareketleri kontrol eder.

nedenleri

Weber sendromunun çeşitli nedenleri olabilir. Vakaların çoğunda, klinik tablo, beyne giden bir veya daha fazla kan damarının tıkandığı iskemik inmeden kaynaklanır. Sonuç olarak, mührün arkasında yatan hücreler çok az oksijen ve besin alırlar veya hiç almazlar, bu da sonuçta ölmelerine neden olur.

Beyin sinir hücrelerini yalnızca çok sınırlı ölçüde yenileyebildiği için ölü hücrelerin yerini alamaz: beyin geri döndürülemez şekilde hasar görür. Çeşitli kan damarlarının tıkanması Weber sendromunun gelişimine katkıda bulunabilir. Vertebral arterde kan sadece beyne değil, aynı zamanda dura mater ve omuriliğe de akar.

Baziler arter, aynı zamanda farklı dallara ayrılan dallarından biridir. Bunlardan biri olan posterior serebral arter, bloke edilirse Weber sendromuna da neden olabilir. Etkilenen kan damarından bağımsız olarak, tıkanmaya genellikle kan pıhtıları neden olur.

Kan damarlarındaki birikintiler, genellikle kendilerini yırtan ve daralmalara veya incelen kan damarlarına takılan trombüs oluşturabilir. Bu tür emboliler, kan damarını tıkayan yağ damlacıklarına da dayanabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Beyin hasarı (ipsilateral) tarafında, Weber sendromu tipik olarak okülomotor pareziyle sonuçlanır: okülomotor sinir kesintiye uğrar ve bu nedenle sinir sinyallerini sinirlenmiş göz kaslarına iletemez. Tam okülomotor felç durumunda, ipsilateral göz aşağı sarkar ve bakış dışa doğru yönlendirilir.

Görme bozuklukları arasında zorla göz bebeği genişlemesi (midriyazis), göz kapağının sarkması (pitoz), bozulmuş pupiller yanıt ve akomodasyon bozuklukları bulunur. Kısmi okülomotor paralizinin iki olası alt formu vardır: iç ve dış felç.

İlki midriyazis ve akomodasyon bozukluklarında kendini gösterirken, dış felçte etkilenen göz aşağı ve dışa doğru çevrilir. Beyin hasarının (kontralateral) karşısındaki tek taraflı felç (hemiparezi), Weber sendromunun karakteristik semptomlarından biridir.

Beynin ne kadar ciddi hasar gördüğüne bağlı olarak felç farklı şekillerde olabilir. Sıklıkla spastik felç olarak ortaya çıkar ve distaksi eşlik eder. Diğer semptomlar, orta beyindeki etkilenen sinirlere bağlıdır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Teşhisin bir parçası olarak, doktorlar bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans tomografi (MRT) gibi görüntüleme yöntemlerini kullanır. Her ikisi de etkilenen dokunun kesin olarak bulunmasına ve hasarın boyutunun değerlendirilmesine izin verir. Çoğu durumda, önceden yapılan nörolojik testler, hastalığın doğası hakkında ilk bilgileri sağlayabilir. Ek olarak, ilgilenen hekim, nedene bağlı olarak, diğer organların etkilenip etkilenmediğini veya tehlikede olup olmadığını açıklar.

Komplikasyonlar

Sturge Weber Sendromu yüz bölgesinde malformasyonları teşvik eder. Etkilenenler, psikolojik şikayetlere yol açan ciddi estetik bozukluklardan muzdariptir. Hastalarda aşağılık kompleksleri yaygındır ve benlik saygısı hızla azalır. Çoğu hasta zorbalığın kurbanı olduğu için, acı çekme seviyesi özellikle genç yaşta yüksektir.

Dahası, sendrom sınırlı duyarlılık gerektirir: uyuşma, tanımlanamayan ağrı ve lokalize edilemeyen karıncalanma ve yanma hissi acıyı kötüleştirir. Bu, vücudun çeşitli yerlerinde felç olmasıyla daha da zorlaşır. Katarakt genellikle Sturge-Weber sendromu ile bağlantılı olarak oluşur ve göz merceği önemli ölçüde bulanıklaşır.

Işığa karşı yüksek hassasiyet, kişinin kataraktı olduğunun da bir işaretidir. Genellikle glokom meydana gelir ve bu da gözdeki basıncı hastanın kör olabileceği noktaya kadar artırır. Sturge-Weber sendromunun tedavi edilip edilmediğini çok az fark etse de, entelektüel engeller ve gelişimsel gecikmeler de nadir değildir. Ayrıca duygusal davranış bozuklukları ve öğrenme bozuklukları da vardır.

Dışarıdan yardım almadan fiziksel aktiviteler yapmak nadiren mümkündür, bu da hastanın bağımsızlığını ve hareketliliğini sınırlar. Sturge-Weber sendromunda şiddetli baş ağrıları yaygındır ve etkilenenlerin yaşam kalitesini daha da düşürür. Beyindeki kan damarları anormal şekilde gelişir ve şiddetli nöbetler ve epilepsi sağlık durumunu daha da kötüleştirir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Etkilenen kişi kesinlikle Weber sendromlu bir doktora danışmalıdır. Kesinlikle doktor tarafından muayene edilmesi ve tedavi edilmesi gereken ciddi bir durumdur. Hastalık ne kadar erken fark edilir ve tedavi edilirse, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur. Çoğu durumda, yüzdeki estetik bozukluklar veya malformasyonlar Weber sendromunu gösterir. Hastalık ayrıca inme riskini önemli ölçüde artırabilir. İnme meydana gelirse, derhal bir acil doktor çağırılmalı veya bir hastane ziyaret edilmelidir.

Benzer şekilde, ilgili kişideki zihinsel bozukluklar bu sendromu gösterebilir ve bir tıp uzmanı tarafından muayene edilmelidir. Yüzdeki tümörler genellikle görme alanında başarısızlıklara veya çok şiddetli baş ağrılarına neden olur. İlk ve en önemlisi, Weber sendromunda bir pratisyen hekim görülebilir. İleri inceleme genellikle bir hastanede yapılır. Sendrom şiddetli psikolojik rahatsızlık veya depresyona yol açabileceğinden, her durumda psikolojik tedavi de yapılmalıdır. Bu hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini de azaltabilir.

Tedavi ve Terapi

İlk terapötik önlem olarak, doktorlar hastaya acil bakım sağlar. Bir görüntüleme testi ayrıca intravenöz trombolizin veya başka bir acil önlemin mümkün olup olmadığını gösterir. Bazı durumlarda, bu prosedür, kan damarının tıkanmasının iskemik inmeden kısa bir süre sonra çıkarılmasına izin verir ve böylece daha fazla doku ölümünü önler.

Bununla birlikte, birçok faktör başarısını etkiler ve intravenöz trombolizden kanama riski vardır. Bir kateter ile intraarteriyel liziz (kateter müdahalesi) de düşünülebilir. Weber sendromunun nedeni tıkanmış bir kan damarı değil de kanama ise, cerrahi müdahaleler dokuyu rahatlatmaya yardımcı olan bir seçenektir.

İskemik inmeden sonra, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 40'ı ilk yıl içinde ölür. Uzun vadede hastalar, mesleki terapi ve fizyoterapi, konuşma terapisi, (nöro-) psikolojik ve psikiyatrik tedavileri içeren kapsamlı rehabilitasyona tabi tutulur. Bu önlemlerin amacı, hastanın bağımsızlığını ve kalan yeteneklerini mümkün olduğunca korumaktır.

Bazı durumlarda, hala sağlam olan diğer bölgelerden beyin hücreleri, eğer terapi onları aktif olarak uyarır ve teşvik ederse, ölü hücrelerin görevlerini üstlenebilir. Uzun süreli tedavi aynı zamanda başka felçlerin önlenmesini de içerir.

önleme

Weber sendromunun önlenmesi, temelde genel inme önleme ile aynıdır, çünkü çoğu durumda beyin hasarının nedeni budur. Bu bağlamda diabetes mellitus, lipid metabolizması bozuklukları, yüksek tansiyon ve diğerleri gibi diğer hastalıkların tedavisi çok önemlidir.

Her insanın kendi kendine etkileyebileceği yaşam tarzı faktörleri arasında alkol tüketimi, sigara alışkanlıkları, diyet ve egzersiz yer alır. Stresten kaçınmak ve aşırı kilolu olmak da felçleri önlemeye yardımcı olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Weber sendromu ile, etkilenenler genellikle sınırlı ve sadece birkaç doğrudan takip önlemine sahiptir, bu nedenle etkilenenlerin bu hastalığın çok erken bir döneminde bir doktora başvurması gerekir. Bir doktorla ne kadar erken temasa geçilirse, genellikle bu hastalığın ilerideki seyri o kadar iyi olacaktır.

Aynı zamanda doğuştan bir hastalıktır, bu yüzden tamamen iyileştirilemez. Bu nedenle, soyundan gelenlerde Weber sendromunun tekrarlamasını önlemek için ilgilinin çocuk sahibi olmak istese bile genetik muayene ve danışmanlık yaptırması gerekir. Kural olarak, semptomların doğru ve kalıcı olarak sınırlandırılması için çeşitli cerrahi müdahaleler gereklidir.

Her halükarda, etkilenen kişi dinlenmeli ve böyle bir operasyondan sonra kendine bakmalıdır; bu nedenle hiçbir yorucu veya stresli faaliyet yapılmamalıdır. Bu hastalıkta kişinin kendi ailesinin desteği ve bakımı da çok önemlidir. Bu aynı zamanda psikolojik rahatsızlıkları ve depresyonu da önleyebilir. Sendromun ilerideki seyri, büyük ölçüde hastalığın kesin şekline bağlıdır, ancak bazı durumlarda etkilenen kişinin yaşam beklentisi azalır.

Bunu kendin yapabilirsin

Weber sendromundan şüpheleniliyorsa, önce doktora danışılmalıdır. Nadir görülen durum, ciddi beyin bozukluklarının bir sonucu olarak ortaya çıkar, bu yüzden hızlı bir teşhis gereklidir. İlk tipik semptomlar ortaya çıkar çıkmaz bir doktora görünmek en iyisidir.

Tanı konulduktan sonra semptomlara bağlı olarak, etkilenenler ve yakınları tarafından desteklenebilecek bireysel bir terapi uygulanabilir. Fizyoterapi evde bağımsız eğitimle desteklenebilir. Dayanıklılık sporları ve esneme, semptomlara bağlı olarak kesin önlemler önemlidir. Eğitim planı sorumlu fizyoterapist ile birlikte hazırlanmalıdır.

Weber sendromu çok çeşitli ikincil hastalıklara yol açabilir. Örneğin epileptik nöbetler meydana gelebilir. Etkilenen akrabalar ve kişi, düşme veya yaralanma riskini en aza indirmek için gerekli önlemleri almalıdır. Doku hasarı, aynı zamanda, kapsamlı fizyoterapi ile tedavi edilen motor bozukluklara da yol açabilir. Kendi kendine yardım önlemleri, sağlık durumunu iyileştirmeye devam etmek için hastalığın değişen seyrine düzenli olarak adapte edilmelidir.