Amiloidoz

Amiloidoz Hücreler arası boşluklarda patolojik bir protein birikimi anlamına gelir. Amiloidozun kendisi bir hastalık olmayıp çeşitli hastalıklara neden olur. Amiloidoz, yalnızca bir doku örneğinin sitolojik incelemesi yoluyla tespit edilebilir. Neredeyse sadece 65 yaş civarındaki yaşlı hastaları etkiler. Amiloidoz sadece sınırlı bir ölçüde tedavi edilebilir ve meydana geldikten yaklaşık 24 ay sonra ölümcüldür.

Amiloidoz nedir?

Amiloidoz, hücreler arasındaki boşluklarda patolojik bir protein birikimidir, örn. lizozim.

Amiloidoz, protein metabolizmasının bir bozukluğudur. Belirli bir protein (örn. İmmünoglobulin, sistatin veya lizozim) amiloidozdan muzdarip bir hastada parçalanamaz veya sadece yetersiz olarak parçalanabilir.

Sonuç olarak protein, karaciğer, böbrekler veya kalp gibi çeşitli organların hücreleri arasındaki boşluklarda birikir ve organ aktivitesini bozar. Amiloidoz, hastanın geliştirdiği çeşitli hastalıklarla görünür hale gelir. Bunlar, örneğin anormal şekilde genişlemiş bir karaciğer, iltihaplı bir kalp kası, spesifik olmayan böbrek yetmezliği veya kemik iliği kanserini (multipl miyelom) içerir.

Bazen birkaç organda aynı anda protein birikimi olur, bu nedenle birkaç organ hastalanır veya başarısız olur (çoklu organ yetmezliği).

nedenleri

Amiloidozun nedenleri, protein metabolizmasındaki bir bozuklukta yatmaktadır. Proteinler genellikle kan serumunda çözünmüş halde bulunur.

Protein çözünmemiş veya parçalanmamışsa, konsantrasyon çok yüksektir. Protein atılamazsa hücreler arasındaki boşluklarda birikir. Orada enzimler tarafından saldırıya uğrar; Sonuç olarak, mikroskop altında küçük lifler olarak görülebilen uzun amino asit zincirleri gelişir.

Lifler çözülemez ve parçalanamaz. Sonuç olarak, organ tamamen çalışamaz hale gelene kadar yok edilir. Şimdiye kadar hangi hastaların amiloidoz geliştirme eğiliminde olduğunu belirlemek mümkün olmamıştır; Mevcut araştırma durumuna göre, genetik bir yatkınlık varsayılmaktadır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kardiyak aritmiler için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

En kötü durumda, amiloidoz ölüme yol açabilir. Şikayetler de nispeten ciddidir ve bu nedenle erken bir aşamada tedavi edilmelidir. Kural olarak, hastalar ciddi kalp yetmezliğinden muzdariptir. Bu da kalıcı yorgunluğa ve yorgunluğa yol açar.

Amiloidoz nedeniyle hastanın dayanıklılığı da önemli ölçüde azalır. Hastalığın ilerleyen safhalarında kalp ritminde bozukluklara yol açar ve bu sayede kalp atışının kendisi değişebilir. Hafif aktiviteler bile hasta için çok yorucu görünebilir, böylece günlük yaşamda kısıtlamalar olabilir. Bu kısıtlamaların bir sonucu olarak, birçok hasta ayrıca depresyon veya diğer psikolojik bozukluklardan muzdariptir.

Amiloidoz ayrıca bunamaya da yol açabilir. Bu durumda, etkilenenler genellikle günlük yaşamlarında diğer insanların yardımına bağımlıdır ve yaşam kalitesi önemli ölçüde düşer. Kalp kaslarının sertleşmesi, etkilenen kişinin yaşam beklentisini de azaltır. Amiloidoz ayrıca kalp krizi veya felç riskini önemli ölçüde artırır. Kalpteki ağrı da panik atak veya ölüm korkusuna yol açabilir.

Teşhis ve kurs

Teşhis ancak sitolojik inceleme ile konulabilir. Büyümüş karaciğer, kardiyak aritmi veya böbrek yetmezliği gibi tipik ikincil hastalıklar ortaya çıktıysa, doktor amiloidozu düşünmeli ve uygun bir laboratuvar muayenesi yapmalıdır.

Bu amaçla etkilenen organdan bir doku örneği (biyopsi) alınır ve ardından mikroskop altında incelenir. Amiloidoz, hücreler arasındaki mikroskobik olarak görülebilen iplik benzeri yapılar aracılığıyla görülebilir. Doku örneği, Kongo kırmızısı boyası ile boyanır. Polarize ışık altında hücreler arası boşlukların yeşilimsi renk değişimi görülebilir. Bir sintigrafi, amiloidozun yayılması hakkında bilgi sağlayabilir. Sintigrafi sırasında amiloidozu bağlayabilen ve görünür kılan radyoaktif bir madde verilir.

Amiloidozun kendisi hasta tarafından fark edilmez. Amiloidozun ilerlemesiyle - yataklar nispeten hızlı yayılır - yaşam kalitesini ciddi şekilde bozan açıkça görülebilen ikincil hastalıklar ortaya çıkar. Seyrine bağlı olarak organ yetmezliği veya organ yetmezliği vardır. Amiloidoz ölümcüldür - ilk ortaya çıktıktan yaklaşık 24 ay sonra, bir veya daha fazla organ artık işlevsel değildir.

Komplikasyonlar

Nadiren ortaya çıkan amiloidoz, vücudun protein dengesi üzerinde büyük bir etkiye sahiptir ve onu değiştirir. Çözünmeyen birikintinin bir sonucu olarak damarlara, sinirlere ve kemiklere saldırılır.Antikorlar artık parçalanamaz. Semptom ortaya çıkarsa, sistemik bir varyant kronik alevlenmelere neden olabilir ve yaşamı tehdit eden oranlarda olabilir.

Amiloidoz iyileştirilemez, ancak hedeflenen bir şekilde tedavi edilebilir. Erken teşhis, komplikasyon riskini düşük tutmaya yardımcı olur. Bu, hastayı büyük ölçüde organların ve sinirlerin işlevinde olası bir bozulmadan kurtarır. Amiloidoz yavaş yavaş ortaya çıkar. Organla ilgili semptomlar gösteriyorsa, organ fonksiyonu nakledilmesi gerekecek kadar bozulmuş olabilir.

Teşhisi etkili kılmak için ya tarama yöntemi ya da doku örneği kabul edilir. Ardından belirti yazılır. Hastalığın çeşitliliği nedeniyle bu işlem çok dikkatli yapılmalıdır. Ancak hatalı protein tespit edildiğinde kapsamlı bir tedavi planı hazırlanır.

İlaç tedavisinin bir parçası olarak kemoterapinin başarılı bir tedavi yöntemi olduğu kanıtlanmıştır. Bazı durumlarda hasta ilaç uygulaması sonucunda yorgunluk, bitkinlik ve mide anlaşmazlıkları yaşayabilir. Bu nedenle, bu terapi şekli kesinlikle tıbbi gözetim altında kaydedilir. Daha fazla komplikasyonu sınırlandırmak için mümkün olduğunca düşük tuzlu diyete uymak hasta için önemlidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Amiloidoz her zaman tıbbi tedavi gerektirir. Hastalığın bariz belirtileri varsa, hemen bir doktora danışılmalıdır. Doktor daha sonra amiloidoz olup olmadığını belirleyebilir ve uygun tedaviyi başlatabilir.

Artrit veya tüberküloz gibi kronik enfeksiyonları ve iltihapları olan hastalar ile uzun süreli diyaliz hastaları ve belirli kemik iliği kanseri türleri (örn. Multipl miyelom) özellikle risk altındadır ve amiloidozdan şüpheleniliyorsa derhal sorumlu doktorla konuşmalıdır.

Bu özellikle 40 yaşından büyük hastalar için geçerlidir. Halsizlik ve kilo kaybının arttığını fark ederlerse, bir doktor ziyareti gereklidir. Organizma, altta yatan hastalık nedeniyle zaten zayıflamış olduğundan, amiloidoz derhal tedavi edilmelidir.

Ailede kalıtsal amiloidoz öyküsü biliniyorsa, hastalığın ilk belirtilerinde tıbbi tavsiye önerilir. En geç morluk ve şişlik gibi cilt değişiklikleri, kardiyak aritmiler ve yutma güçlüğü ortaya çıktığında amiloidoz ile doktora başvurulmalıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Amiloidoz sadece sınırlı ölçüde tedavi edilebilir. Ancak ikincil hastalıkların tedavisi için seyri yavaşlatabilecek bazı tedaviler mevcuttur.

Kalp söz konusuysa, böbrekler söz konusu olduğunda olduğu gibi düşük tuzlu bir diyet önerilir. Diüretikler de verilebilir. Diüretikler vücudun suyu ve dolayısıyla proteinleri temizlemesine yardımcı olur.

Kalp pili kullanımı, herhangi bir kardiyak aritmiye karşı koymak için faydalı olabilir; böbrek fonksiyonu ciddi şekilde% 15'ten daha az bozulmuşsa diyaliz endikedir.

Görünüm ve tahmin

Amiloidozun daha ileri seyri genellikle altta yatan hastalığa ve tedavisine bağlıdır, böylece çoğu durumda hastalığın genel seyri tahmin edilemez.

Ancak bir kural olarak, amiloidoz kalpte ciddi rahatsızlığa yol açarak kalp yetmezliğine ve kalp ritmi bozukluklarına yol açar. Bu aynı zamanda hastanın direncini önemli ölçüde azaltır ve günlük yaşamdaki normal aktiviteler veya bu hastalık nedeniyle spor yapmak artık mümkün değildir. Bu hastalık ile yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır.

Demans da gelişebilir ve bu da hastanın günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlar. Hasta, günlük yaşamla başa çıkabilmek için başka insanların da yardımına ihtiyaç duyabilir. Böbrek yetmezliği de hastayı bir nakil veya diyalize bağımlı hale getirebilir.

Amiloidozun doğrudan tedavisi genellikle mümkün değildir. Çoğu şikayet özel bir diyetle sınırlandırılabilir ve azaltılabilir. Ancak hastanın yaşam beklentisi kısalabilir. Bazı durumlarda bir kalp pili de takılabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kardiyak aritmiler için ilaçlar

önleme

Güncel araştırmalara göre amiloidoz önlenemez. Ailesel amiloidozda, yaşam boyu kolşisin kullanımı amiloidozun başlamasını geciktirebilir. Bazen melphalan ile kemoterapi ve ardından kan kök hücre tedavisi amiloidozu geciktirebilir.

Amiloidozdan şüpheleniliyorsa, kalp ve böbreklerin etkileneceği varsayılabilirse, düşük tuzlu beslenmeyi sürdürmek için önleyici tedbir alınabilir.

tamamlayıcı tedavi

Amiloidoz durumunda, takip bakımı, hastalığın tipine ve şiddetine ve hastanın bireysel semptomlarına bağlıdır. Kural olarak, amiloidozlar için düzenli takip kontrolleri ile uzun vadeli takip bakımı gereklidir. Genellikle çeşitli organların yanı sıra endokrin sistem ve yumuşak doku etkilenir.

Bir doktor tüm bu alanları incelemeli ve gerekirse diğer uzmanlara danışmalıdır, çünkü bazen daha fazla tanı gerektiren yeni semptomlar ortaya çıkabilir. Son bakım her zaman ilacın düzenli olarak ayarlanmasını içerir. Hastanın genellikle ağrı kesiciler, antiinflamatuar ilaçlar ve hastalığın mevcut seyrine göre birkaç hafta ila aylar arasında ayarlanması gereken diğer preparatları alması gerekir.

Sonuç olumlu ise, ACE inhibitörleri ve diüretik kullanımı gibi genel önlemler kademeli olarak azaltılabilir. Kurs şiddetliyse ve böbrekleri içeriyorsa, diyaliz tedavisine sürekli olarak devam edilmelidir. AL amiloidozda yapıldığı gibi, kemoterapiden sonra özellikle düzenli takipler gereklidir.

Hastalığın birçok belirtisi nedeniyle, bireysel takip bakımı ancak bir doktor tarafından belirlenebilir. Etkilenenler, terapi konseptinin etkili bir şekilde uygulanabilmesi için erken bir aşamada sorumlu doktora danışmalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Amiloidoz henüz nedensel olarak tedavi edilemez. Kendi kendine yardım önlemleri, yaşam tarzı değişikliklerine ve alternatif çözümlerin kullanımına odaklanır. Temel olarak, ilaç en uygun şekilde ayarlanmalıdır. Hasta her türlü yan etkiyi ve etkileşimi not etmeli ve doktoru bunlar hakkında bilgilendirmelidir. Olağandışı semptomların da ciddi komplikasyonlar fark edilmeden önce netleştirilmesi gerekir.

Kardiyak aritmiler gelişirse, kalp pili kullanılması endikedir. Belirgin semptomlar yaşayan hastalar sorumlu doktorla konuşmak ve kapsamlı bir kardiyolojik muayene yaptırmak için en iyisidir. Kanıtlanmış doğal bir çare yeşil çaydır. Çare kalp problemlerini önler ve ayrıca böbrek fonksiyonunu destekler. Ek olarak, vücudun sıvıları ve dolayısıyla proteinleri temizlemesine yardımcı olmak için hasta düzenli olarak diüretik almalıdır.

Alternatif olarak, homeopatik bir tedavi vardır. Homeopati, terapinin bir parçası olarak, bireysel olarak uygun tedaviler üzerinde çalışır ve bunları ilgili kişinin mevcut sağlık durumuna göre reçete eder. Bu, hastalık sürecini yavaşlatarak hastalığın geriye dönük olarak tedavi edilmesini sağlar. Homeopatik tedavide tam bir iyileşme olasılığı düşüktür, ancak alternatif tedavinin hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkisi olabilir ve semptomları hafifletebilir.