Atriyoventriküler septal defekt

Of the atriyoventriküler septal defekt doğuştan bir kalp kusurudur. Atriyal septal defekt ve ventriküler septal defektin birleşimidir.

Atriyoventriküler septal kusur nedir?

Çocuklar kalp septumunda büyük bir kusurla doğarlar. Hem atriyal septumda (artriyal septal defekt) hem de odacıkların septumunda (ventriküler septal defekt) bir delik vardır.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atriyoventriküler septal defekt, doğuştan bir kalp malformasyonudur ve en karmaşık doğuştan kalp kusurlarından biridir. Atriyal septal defekt ile ventriküler septal defektin birleşimi bir bağlantı (şant) oluşturduğundan, kalp defekti şant vitia denilen şeylerden biridir. Şantvitia, kan dolaşımının arteriyel ve venöz uzuvlarının birbirine bağlı olduğu doğuştan kalp kusurlarıdır.

Atriyoventriküler septal defekt durumunda çift sol-sağ şant oluşur. Kusur, ciddiyetine bağlı olarak üç kategoriye ayrılır:

• tam atriyoventriküler septal defekt

• kısmi atriyoventriküler septal defekt

• Ostium primum kusur.

Vakaların yüzde 35'inde, eşlik eden başka kalp kusurları veya organ anomalileri var.

nedenleri

Malformasyonun kesin nedeni bilinmemektedir. Her yıl 1000 yenidoğanda yaklaşık 0.19 etkilenir. Kızlar ve erkekler aynı sıklıkta hastalanırlar. Hata, Down sendromu ile bağlantılı olarak çok sık ortaya çıkar. Atriyoventriküler septal defekti olan tüm hastaların yaklaşık yüzde 43'ünde Down sendromu vardır.

Çocuklar kalp septumunda büyük bir kusurla doğarlar. Hem atriyal septumda (artriyal septal defekt) hem de odacıkların septumunda (ventriküler septal defekt) bir delik vardır. Sol atriyum ve sol ventrikül (triküspit kapak) arasındaki kalp kapağı ve sol ventrikül ile sol atriyum arasındaki kapak (mitral kapak) hatalı biçimlendirilmiştir. Ek olarak, aort kapağı ileri ve yukarı doğru kaydırılır. Aort kapağı, sol ventrikül ile aort arasında yer alır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Yenidoğanda hangi semptomların ortaya çıkıp çıkmadığı, kusurun büyüklüğüne ve yerine bağlıdır. Kan akışının gücü, akciğerlerdeki basınç seviyesi ve kapakçık kusurlarının kapsamı da kalp defektinin semptomlarını etkiler. Çocuğa anneden oksijenden zengin kan verildiği için anomaliler doğumdan önce bir rol oynamaz. Doğumdan sonra oksijen artık anne tarafından değil, çocuğun akciğerlerinden emilir.

Bunu yapmak için, akciğerlerin açılması ve pulmoner damarların genişlemesi gerekir. Büyük bir atriyoventriküler defekt durumunda, sol kalpte hakim olan yüksek basınç, kanı duvar defektinden kalbin sağ yarısına iter. Bu tıbbi fenomen, sol-sağ şant olarak bilinir. Sağ kalpte fazla kan basıncı artırır. Kan, pulmoner damarlardan yüksek basınçta akar ve böylece akciğerleri zorlar.

Her iki kalp odası da çok daha fazla iş yapmak zorunda. Kalbin sağ yarısı artan basınçtan muzdariptir, sol yarısı akciğerlerden artan kan akışından etkilenir. AV kapakçığı kapanamadığından, sol kalbe daha fazla kan akar. Bu ayrıca her kalp atışında çıkarılmalıdır. Yaşamın ilk birkaç gününde bile, çocuğun kalbi o kadar streslidir ki kalp yetmezliğine yol açar.

Etkilenen çocuklar nefes darlığı çekiyor ve vücutlarının her yerinde su tutuyor. Deri, göz kapakları ve karaciğer şişmiş. Çocuklar giderek güçsüzleşiyor ve içmeyi reddediyor. Bazı durumlarda, koruyucu bir mekanizma yoluyla basınç tersine çevrilir.

Bu durumda, sağ kalpten oksijen bakımından fakir kan, septal defektten sol kalbe geçer. Burada dudaklar ve ağız bölgesi mavi renktedir. Akciğerlerdeki yüksek tansiyon sabitlenmişse artık ameliyat yapılamaz. Bu tür sabit pulmoner hipertansiyonu olan çocukların maksimum yaşam beklentisi 10 ila 20 yıldır. Ancak genellikle artrioventriküler septal defekt erken tespit edilir.

Teşhis ve kurs

İlk hafta oskültasyon sırasında stetoskopla kalp hırıltısı duyulabilir. Bu, arızalı AV valfinden kanın geri akışından kaynaklanır. Atriyoventriküler septal bir kusurdan şüpheleniliyorsa bir elektrokardiyogram yapılabilir. Bu, kalp kusuru hakkında özel bilgiler sağlar. Röntgen, önemli ölçüde genişlemiş bir kalp gösterir.

Kalp kusurunun ciddiyetini tam olarak değerlendirmek için altın standart ekokardiyografidir. Hamilelik sırasında atriyoventriküler septal defekt şüphesi varsa, doğum öncesi risk değerlendirmesi yapılabilir. Bu yöntemle gebeliğin 16. ila 20. haftasından itibaren kesin olarak kalp kusuru teşhis edilebilir.

Ancak kalp kusuru normal rutin ultrason muayeneleri ile tespit edilemez. Muayeneler özel olarak eğitilmiş perinatal merkezlerde yapılır.

Komplikasyonlar

Tam gelişmiş bir atriyoventriküler septal defekt (AVSD) durumunda, dört kalp odasının tümü bir kalp malformasyonu nedeniyle doğumdan itibaren birbirine bağlanır.Bu, arteriyel ve venöz kanın sürekli olarak karıştırıldığı ve kalbin pompalama kapasitesinin büyük ölçüde azaldığı anlamına gelir.

Tedavi edilmeyen AVSD'nin bir sonucu olarak ortaya çıkan komplikasyonlar genellikle yüksek pulmoner basınçtır (pulmoner hipertansiyon) ve fizyolojik bir karşı reaksiyon olarak pulmoner arterlerin kas orta duvarının (medyasının) kalınlaşmasına yol açar. Bir tür kısır döngüde, iki etki birbirini güçlendirir (Eisenmenger reaksiyonu). Kalbin artan yetersizliği, tedavi edilmezse kötü bir prognoza yol açar.

Açık kalp ameliyatı, uzun vadeli prognozu çok iyi iyileştirebilir. Operasyon sırasında en önemli adımlar, solda mitral kapak ve sağ kalpte triküspit kapak olmak üzere iki atriyoventriküler kalp kapakçığının rekonstrüksiyonu ve suni yamalar uygulanarak septal kusurların giderilmesidir. Bir bebekte veya yürümeye başlayan çocukta açık kalp ameliyatı ile ilişkili klasik cerrahi risklere ek olarak, elektriksel uyarım sisteminin bozulmasında belirli bir risk vardır.

Saatten (sinüs düğümü) elektriksel uyarıları toplayan ve bunları hafif bir gecikmeyle aşağı akış sistemlerine ileten AV düğümü genellikle özellikle etkilenir. Sorun ilaçla çözülemiyorsa, yapay bir kalp pili implante edilmelidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Genetik olarak belirlenmiş bir atriyoventriküler septal defekt (AVSD), yenidoğanda ilk birkaç gün içinde semptomatik hale gelir. Ne zaman tıbbi yardım alınması gerektiğini sormaya gerek yoktur. Kalp malformasyonunun ciddiyeti, ekokardiyografi ile belirlenebilir ve EKG bulguları ile doğrulanabilir ve desteklenebilir. Tam gelişmiş bir AVSD ile dört kalp odası birbirine bağlanır ve tedavi edilmezse yenidoğan için prognoz son derece olumsuzdur.

Özel bir klinikte cerrahi bir prosedür sırasında, iki oda arasındaki bağlantılar kapatılır ve sol atriyum ile sol oda (mitral kapak) ve sağ atriyum ile sağ oda (triküspit kapak) arasındaki iki çalışmayan kalp kapağı genellikle değiştirilir. Böyle bir müdahale, yenidoğanlar için hayatta kalma prognozunu önemli ölçüde iyileştirir.

Etkilenenler için, başarılı bir ameliyattan sonra, rekonstrüktif operasyon yeterince erken yapılırsa ve akciğerlerde veya kalp kasında henüz geri dönüşü olmayan bir hasar oluşmamışsa neredeyse normal bir yaşam mümkündür.

Yetişkinliğe ulaştıktan sonra, semptomlar serbest kalırsa tıbbi kontrol aralıkları uzatılabilir. Bununla birlikte, etkilenenler yeni bir soruna işaret edebilecek ve bir kardiyolog veya deneyimli bir aile doktoru tarafından derhal açıklığa kavuşturulması gereken belirli semptomlara dikkat etmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Kalp kusuru tedavi edilmezse, etkilenen çocukların sadece yüzde 10'u altı aydan sonra hala hayatta. Hastalar pulmoner hipertansiyon ve bunun sonucu olarak Eisenmenger reaksiyonu geliştirir. Atriyoventriküler septal kusurların çoğu erken keşfedilir ve ameliyat edilebilir.

Kalp-akciğer makinesi kullanılarak arteriyel ve venöz dolaşım yeniden birbirinden ayrılır. Operasyondan sonraki ilk altı ayda tıbbi endokardit profilaksisi güncel tıbbi kılavuzlara uygun olarak yapılır. Operasyondan sonra da düzenli kontroller yapılmalıdır. Ameliyat edilen çocukların uzun vadeli prognozu çok iyidir. Nadiren ikinci bir ameliyat gerekir.

Görünüm ve tahmin

Atriyoventriküler septal defektin prognozu kötüdür. İyileşme gerçekleşirse, ikincil bir hastalığa yakalanma riski artar. Hastaların% 35'inden fazlası yaşam boyu süren ve artık tedavi edilemeyen başka kalp hastalıkları geliştirir. Down sendromu, hastaların çoğunda altta yatan hastalık olarak teşhis edilir. Atriyoventriküler septal defekti olanların yaklaşık ¼'ü bunlar arasındadır.

Tanı ve tedavinin başlaması prognoz için çok önemlidir. Çocuklar kusurla doğarlar ve bir an önce tedaviye ihtiyaç duyarlar. Tıbbi bakım olmadan, yaşamın ilk birkaç haftası veya ayında erken ölüm riski vardır.

İstatistikler, tedavi görmeyen çocukların yaşamlarının ilk 6 ayında ölme olasılığının yaklaşık% 90 olduğunu göstermektedir. Nefes darlığı ve işlevsel olmayan kalp aktivitesi, organizma üzerinde o kadar zorlanır ki, yoğun tıbbi tedavi olmaksızın hayatta kalma şansı neredeyse hiç yoktur. Boğulmadan kaynaklanan çoklu organ yetmezliği veya ölüm, yıkıcı sonuçlar olacaktır.

Profesyonel tıbbi bakımda, kalbin aktivitesi bir kalp-akciğer makinesi ile stabilize edilir. Bu, hayatta kalma olasılığını önemli ölçüde artırır. Çocuk istikrarlı bir sağlık durumuna gelir gelmez bir operasyon gerçekleştirilir. Bu, hayatta kalma olasılığını önemli ölçüde artırır ve hastanın yeterli bağımsız kardiyak aktiviteye sahip olmasını sağlar.

önleme

Atriyoventriküler septal defektin kesin nedenleri bilinmediğinden hastalık önlenemez. Kalp kusuru olan bir çocuk zaten bir ailede doğmuşsa, başka bir çocuk doğarsa yüzde 2,5'lik bir tekrarlama riski vardır. Özellikle hastalık riski bu kadar yüksek olan ailelerde doğum öncesi teşhis, kalp kusurunun erken aşamada tespit edilmesine yardımcı olabilir. Teşhis ne kadar erken yapılırsa prognoz o kadar iyi olur.

tamamlayıcı tedavi

Bu hastalıkta, çoğu durumda, takip bakımı için mevcut seçenekler ve önlemler yoktur veya çok azdır. İlgili kişi, semptomları kalıcı olarak hafifletmek ve kalp kusurunu erken teşhis etmek için öncelikle kapsamlı ve her şeyden önce erken tanıya bağımlıdır. Bu aynı zamanda doğuştan bir hastalık olduğu için nedensel olarak tedavi edilemez, ancak yalnızca semptomatik olarak tedavi edilebilir.

Tam iyileşme gerçekleşemez ve kendi kendine iyileşme de gerçekleşemez. Çoğu durumda, bu kusur ameliyatla giderilir. Daha sonraki süreç büyük ölçüde tanı zamanına bağlıdır, bu nedenle genel bir öngörüde bulunulamaz. Böyle bir operasyondan sonra ilgilinin mutlaka dinlenmesi ve vücuduna özen göstermesi gerekir.

Kalbe gereksiz baskı uygulamaktan kaçınmak için yorucu veya stresli faaliyetlerden kaçınmalısınız. İşlem sonrası düzenli kontroller ve muayeneler de gereklidir. Prosedür başarılı olursa, etkilenenler için yaşam beklentisi azalmayacaktır. Bununla birlikte, çoğu insanın aynı zamanda tedavi edilmesi gereken başka kalp sorunları da vardır.

Bunu kendin yapabilirsin

Doğuştan kalp hastalığı olarak atriyoventriküler septal kusur, etkilenen aileler için günlük bir zorluktur. Özellikle hastalık riski arttığında, kalp kusurunun erken dönemde tespit edilebilmesi için doğum öncesi teşhis vazgeçilmezdir. Bununla birlikte, etkilenenlerin neredeyse normal bir yaşam sürmeleri çoğu zaman mümkündür.

Bununla birlikte, tıbbi takip kontrolleri için düzenli aralıklar ve ilaç planlarına sıkı sıkıya bağlı kalınması tavsiye edilir. Diğer önemli hususlar nikotinden kaçınmak ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmektir. Psikojenik stresi, duygusal stresi ve sosyal hukuk sorunlarını önlemek için kendi kendine yardım gruplarına ve uygun terapistlere danışmanız önerilir. Özel eğitim ihtiyaçları, spor kısıtlamaları, okul dezavantaj tazminatı veya rahatlama prosedürleri gibi sorunlar açıklığa kavuşturulabilir.

Zihinsel ve fiziksel çeviklik, kendine güveni artırır ve dengeleyici özelliklere sahiptir. Bu nedenle etkilenenler, kendi inisiyatifleriyle kamusal hayatta aktif bir rol almaya teşvik edilir. Burada hobi egzersizi yapmak mantıklı bir giriş ve motivasyon yardımcısı olarak hizmet eder. İyi organize edilmiş geziler ve geziler, sağlıklı bir yaşam kalitesine önemli katkı sağlar; vazgeçmek ruhsal durumu olumsuz etkiler.

Güçlü bir sosyal ağ olarak aile ve arkadaşların desteği de kişinin kendi refahını artırabilir ve gerginliği azaltabilir. Kalp hastalığı konusunda daha fazla bilgi, Deutsche Herzstiftung e.V. ve Federal Kalp Hastalığı Olan Çocuklar Birliği'nden de edinilebilir.