Dysproteinemia

Hastalar Dysproteinemia kan proteinlerinde doğuştan veya edinilmiş bir orantısızlıktan muzdarip. Bu proteinler karaciğerde üretildiğinden, birçok durumda olgunun arkasında karaciğer hasarı vardır. Tedavi birincil nedene bağlı olarak yapılır.

Disproteinemi nedir?

Yunanca "Dys-" öneki, kelimenin tam anlamıyla "rahatsızlık" veya "arıza" gibi bir anlama gelir. "Ämie" Almanca'da "kan içinde" anlamına gelir. Bileşik kelime disproteinemia, kan bileşiminin bir bozukluğu için tıbbi jargonda kullanılır. Disproteinemili hastaların kanlarında anormal şekilde oluşturulmuş protein seviyeleri vardır.

Bozukluk, plazma protein eşitsizliği ile sonuçlanır. Hekim, plazma proteinlerini kanın hücresel elementleri olarak anlar: yani protein yapı taşları. Niteliksel bir uyumsuzluk yerine, disproteineminin niceliksel bir uyumsuzluğu vardır. Bozukluk esasen sözde albüminler ve globülinler ile ilgilidir.

Globulinler, depolama proteinleridir. Albümin, globülinler arasında sayılmayan tek kan proteinidir, ancak globulinler gibi globüler bir proteindir. Disproteinemi doğuştan veya edinilmiş olabilir. Bu fenomen genellikle genel bir hastalığın semptomudur ve izole edilmiş bir fenomene karşılık gelmez.

nedenleri

Disproteineminin en yaygın nedeni, daha büyük bir sendromun çerçevesidir. Α₁-1-antitripsin eksikliği en önemli konjenital nedenlerden biridir. Ek olarak, konjenital disproteinemi, defekt disproteinemi, analbüminemi veya atransferrinemi olarak ortaya çıkar. Doğuştan gelen dengesizliklerin çoğu, genellikle kalıtsal olan genetik mutasyonlardan kaynaklanır.

Edinilmiş disproteinemiye çok çeşitli hastalıklar neden olabilir. Birçoğu kan proteinlerinin üretildiği ana yeri etkiler: karaciğeri. Sebep olan karaciğer hastalıklarına ek olarak, paraneoplastik sendromlar da disproteinemi için daha geniş bir çerçeve sağlayabilir. Ek olarak, farklı iltihaplanma türleri kandaki protein uyumsuzluklarına neden olabilir.

Bağışıklık sistemi buradaki birincil tetikleyicidir. Kazanılmış disproteinemi, nefrotik sendrom bağlamında plazma proteini kaybolduğunda da ortaya çıkar. Antikor eksikliği sendromu, orantısız bir kan proteini yoluyla da kendini gösterebilir. Bahsedilen hastalıklar sadece örnek olarak anlaşılmalıdır. Genel olarak, fenomen birçok başka hastalığın semptomatik olabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Disproteinemili hastalarda semptomlar birincil nedene bağlı olarak farklılık gösterir. Örneğin konjenital form, çoğunlukla metabolik α₁-1-antitripsin eksikliğine dayanır. Bu metabolik hastalığı olan hastaların çoğunda kronik, aktif bir karaciğer iltihabı vardır.

Bu hepatit ağrılı olabilir ve sonunda disproteinemiye neden olan aşırı karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açar. Bunun tersine, konjenital atransferrinemili hastalar çeşitli organlarda demir birikiminden muzdariptir. Hangi organların etkilendiğine bağlı olarak, böbrek yetmezliği gibi disproteinemiye ek olarak organa özgü fonksiyonel bozukluklar da vardır.

Elde edilen formdaki kan proteinlerinin orantısız olması, daha geniş bir paraneoplastik sendrom çerçevesinde mevcutsa, hormonal olarak aktif tümörler ana semptomdur. Bu tümörler hormon salgılayarak, çeşitli organlarda semptomlara neden olabilen endokrinolojik bir hastalığı simüle eder.

Teşhis

Disproteinemi teşhisi, serum elektroforezi kullanılarak yapılır. Bu süreçte kan proteinleri ayrılır ve ardından miktarı belirlenir. Genellikle, disproteineminin birincil nedeni, semptomun kendisi teşhis edilmeden önce teşhis edilir.

Sadece nadir durumlarda, disproteinemi teşhisi konur ve ardından dengesizliğin nedenleri hakkında ayrıntılı bir teşhis ve araştırma yapılır. Disproteinemili hastaların prognozu birincil nedene bağlıdır. Örneğin, karaciğer sirozu olan hastaların prognozu oldukça kötüdür.

Komplikasyonlar

Disproteineminin komplikasyonları ve semptomları, büyük ölçüde semptomun nedenine bağlıdır. Ancak bir kural olarak, hastanın sağlığı üzerinde farklı etkileri olabilen karaciğer hasarı vardır. Etkilenenlerin çoğu metabolik bir hastalıktan muzdariptir.

Bu, mide ağrısı, ishal veya gaz şeklinde kendini gösterebilir. Bu genellikle karaciğerde iltihaplanma ile sonuçlanır. Karaciğer problemleri nedeniyle, demir çeşitli organlarda birikir ve sonuçta böbrek hasarına yol açabilir. Böbrek yetmezliği durumunda, hastayı hayatta tutmak için diyaliz gereklidir. En kötü senaryoda kanser gelişebilir.

Tedavi nedenseldir ve öncelikle altta yatan hastalığı hedef alır. Çoğu durumda, ilgili kişinin karaciğeri parlatmayı durdurmak için belirli yiyeceklerden kaçınması gerekir. Ciddi vakalar cerrahi müdahale gerektirir.

Disproteinemi nedeniyle tümörler ortaya çıkarsa, bunlar da cerrahi olarak çıkarılır veya kemoterapi yardımı ile tedavi edilir. Çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Disproteineminin tam tedavisi mümkün olmayabilir, bu yüzden yaşam beklentisi kısalır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Karaciğer iltihabı ve böbrek yetmezliğinin semptomları, disproteinemiden kaynaklanabilir. Semptomlar normalden daha uzun sürerse veya yoğunluğu artarsa ​​doktora gitmeniz önerilir. Komplikasyon durumunda, her zaman acil tıbbi yardım talep edilmelidir. Hastalığın ne kadar erken fark edildiğine bağlı olarak, etkilenen kişinin hastanede birkaç gün veya hafta geçirmesi gerekir. Düzenli olarak sorumlu doktora danışarak, akut semptomlar durumunda uygun tedavi hızlı bir şekilde başlatılabilir.

Edinilmiş disproteinemi, özellikle karaciğer hastalıkları ve paraneoplastik sendromlar ile bağlantılı olarak ortaya çıkar. Nefrotik sendrom veya antikor eksikliği sendromu gibi hastalıkların yanı sıra enflamasyon da orantısız bir kan proteinine yol açabilir.

Bu risk faktörleri sizin için geçerliyse, disproteineminin tipik semptomları hakkında kesinlikle bir doktora danışmalısınız. Daha ileri tetkikler için semptomlara bağlı olarak hepatolog, nefrolog veya bir iç hastalıkları uzmanı çağrılabilir. Ek olarak, diyetteki değişikliğe yardımcı olacak bir beslenme uzmanına danışılmalıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Disproteinemide mümkün olduğunca birincil hastalığın nedensel tedavisi kullanılmaktadır. Semptomatik tedavi yalnızca dengesizliği gidermeye çalışır, ancak nedeni ortadan kaldırmaz ve böylece gerçek bir tedavi sağlamaz. Karaciğer sirozunda veya karaciğer dokusuna ciddi hasar veren diğer hastalıklarda, standart terapi esas olarak hastalığın ilerlemesini önlemeye yönelik destekleyici adımları içerir.

Şu andan itibaren hastalar, karaciğere toksik olan veya karaciğeri başka şekilde yükleyen tüm yiyecek ve tüketim maddelerinden kaçınmalıdır. Karaciğer sirozu olan hastalar için nedensel tedavi ancak organ nakli ile mümkündür. Karaciğer nakli ayrıca alfa-1 antitripsin eksikliği ile ilişkili konjenital disproteinemili hastalar için son tedavi seçeneğidir.

Bununla birlikte, bu hastalar ikincil hastalıkları kontrol altında tutmak için başlangıçta eksik madde yerine ikame alırlar. Paraneoplastik sendromlu hastalar invaziv olarak tedavi edilir. Ameliyat sırasında hormon üreten tümör mümkün olduğu kadar tamamen çıkarılır.

Malignite derecesine bağlı olarak radyasyon veya kemoterapi de vardır. İmmünoelektroforez, disproteineminin semptomatik tedavisi için bir süredir mevcuttur. Bu prosedür, fazla kan hücrelerini hastanın kanından uzaklaştırır.

"Temizlenen" kan, diyalize benzer şekilde hastaya iade edilir. Prosedür, herhangi bir nedenden dolayı disproteinemi için uygun değildir. İmmünoelektroforez, yalnızca belirli kan proteinlerinin çoğunda orantısızlık varsa semptomatik tedavi için kullanılabilir.

Görünüm ve tahmin

Disproteineminin prognozu, hastalığın altında yatan nedene ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Karaciğer hasarı yoksa, iyileştirilme şansı yüksektir. Protein dengesindeki dengesizlik tedavi edilir ve tedavi edilir. Altta yatan hastalık tedavi edilirse, protein konsantrasyonu doğal bir denge içindedir. Disproteineminin de bu durumda tedavi edildiği kabul edilir.

Karaciğerde zaten doku hasarı varsa, prognoz değişir. Karaciğer hasarı onarılamaz ve yeniden oluşturulamaz. Ağır vakalarda organ yetmezliği riski vardır. Bu hasta için hayatı tehdit eden bir durumdur. Hasta bir tümörden muzdaripse, prognoz da eşit derecede olumsuzdur. Cerrahi müdahale ve ardından kanser tedavisi yapılır. İyileşme şansı, tümörün boyutuna ve tümör çıkarıldıktan sonra tedavinin başarısına bağlıdır. Çoğu durumda, sonuç olarak ortaya çıkan hasar kalır, ancak hastanın hayatı kurtarılabilir.

Hastanın vücudunda çok fazla kan hücresi varsa kan temizlenir. Bu şekilde disproteinemi tedavi edilir. Yaşam boyunca kan tekrar temizlenebilir çünkü bu prosedür semptomlarda geçici bir rahatlama sağlar ve tedavi olmaz.

önleme

Disproteinemi, bir dizi hastalığın belirtisi olabilir. Kan proteinlerinin orantısız olmasını önlemek istiyorsanız, çeşitli farklı hastalıkları önlemeniz gerekir. Birçoğu genetik olduğu için, yüzde yüz başarılı önleyici tedbirler mevcut değildir.

Prensip olarak, karaciğer için toksik olan maddelerin dikkatli kullanılması tavsiye edilir. Alkole olan uzaklık, en geniş anlamda, disproteinemi bağlamında düzinelerce önleyici adımdan biri olarak yorumlanabilir.

tamamlayıcı tedavi

Disproteinemi durumunda, çoğu durumda etkilenen kişi için takip önlemleri veya seçenekler mevcut değildir. Öncelikle ve en önemlisi, bu hastalıkla kapsamlı bir teşhis ve muayene yapılmalıdır, böylece başka komplikasyonlar ve semptomlarda daha fazla kötüleşme olmaz. Disproteinemi ne kadar erken tespit edilirse, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir.

Doğru ve her şeyden önce hastalığın erken tedavisi ile, etkilenen kişi için yaşam beklentisi de azalmaz. Bu hastalığın tedavisi her zaman altta yatan hastalığa dayanmaktadır, bu nedenle tedavi edilmesi ve mümkünse önlenmesi gerekir. Disproteineminin daha ileri seyri de büyük ölçüde altta yatan hastalığa bağlıdır, bu nedenle bu konuda genel bir öngörüde bulunulamaz.

Disproteinemiden bir tümör sorumluysa, diğer tümörleri erken bir aşamada tespit etmek için çıkarıldıktan sonra bile düzenli muayeneler önerilir. Aileye veya arkadaşlara destek ve bakım, hastalığın seyri üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve her şeyden önce psikolojik rahatsızlıkları önleyebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Disproteinemi durumunda, kandaki protein gövdelerinin fizyolojik, yani normal bileşimi bozulur. Sebepler çok farklıdır ve bu nedenle disproteinemi yalnızca çok farklı hastalık süreçlerinin bir belirtisidir. Dolayısıyla, kan proteinlerinin orantısız bileşimini önlemek istiyorsanız, bir dizi farklı hastalığı önlemeniz gerekir.

Bu, özellikle bugün bilinen disproteinemilerin çoğu açıkça genetik olduğundan, günlük yaşamda uygulanamaz. Bununla birlikte, çeşitli disproteinemi türlerinden birine sahip olduklarını bilen herkes, hastalığın daha da kötüleşmesini önlemek için mümkün olan her şeyi yapmalıdır.

Günlük yaşamda bu, özellikle karaciğer için toksik olan tüm maddelerin ve maddelerin her zaman dikkatli ve dikkatli bir şekilde kullanılması anlamına gelir. Bazı mesleklerde boya, vernik veya solvent kullanımından kesinlikle kaçınılmalıdır. Bununla birlikte, günlük yaşamda karaciğer için zehirli olan en önemli önlenebilir madde alkoldür.

Disproteinemi varlığında kendi kendine yardımın yararına, en iyi senaryoda alkolden tamamen uzak durulmalıdır. Çünkü en az miktarda alkol tüketilmesi bile disproteinemili hastalarda sağlıklı metabolizmaya sahip olanlara göre çok daha toksik etkiye sahiptir.