hemanjioblastoma

at hemanjioblastoma merkezi sinir sisteminde meydana gelen vasküler neoplazmalardır. Hastalık, genç yetişkinlerde vakaların çoğunda ortaya çıkar. Prensip olarak hemanjiyoblastomlar iyi huylu bir tümör formudur ve tümör genellikle beyincikte bulunur.

Hemangioblastoma nedir?

Prensip olarak bir hemanjioblastoma çok sayıda damarı olan özel bir tümör. Çoğu durumda, hemanjiyoblastom, merkezi sinir sistemi bölgesinde meydana gelir. Ek olarak, yumuşak doku dokularında hemanjiyoblastom gelişme olasılığı vardır.

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre hemanjiyoblastomlar iyi huylu tümörlerdir. Merkezi sinir sisteminin 1. derece tümörleri olarak sayılırlar. Bazı durumlarda, hemanjiyoblastomlar sözde Hippel-Lindau sendromu ile birlikte ortaya çıkar. Ek olarak, tümörlerin sporadik oluşumu da mümkündür.

Hemanjiyoblastomlar sıklıkla beyin sapı, beyincik veya sırtın medullasında görülür. Nadir durumlarda, tümörler beyin bölgesinde de ortaya çıkar. Ek olarak, insan gözünün retinasında hemanjiyoblastomların oluşması mümkündür. Genellikle retina anjiyomları olarak adlandırılırlar.

Ancak bu isim yanlıştır. Temel olarak fossa arkasında bulunan tüm tümörlerin yaklaşık yüzde onu hemanjiyoblastomlardır. Vakaların çoğunda, hastalar hastalık anında 20 ila 40 yaşları arasındadır.

Hastalık erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Hemanjiyoblastomlar en çok serebellar hemisferler veya serebellar solucan bölgesinde yaygındır. Tüm hemanjiyoblastomların yüzde onu sırt medullasında, sadece yüzde üçü beyin sapında ortaya çıkar.

nedenleri

Şu anda, hemanjiyoblastom oluşumunun kesin nedenleri hala büyük ölçüde belirsizdir. Temel olarak, tümörler sözde pia mater ve çeşitli patolojik kılcal damarlardan kaynaklanır. Halen neden hemanjiyoblastomlara dönüştüklerine dair yeterli araştırma yoktur. Prensip olarak, tüm hemanjiyoblastomların yaklaşık yüzde 80'i sporadik olarak meydana gelirken, yaklaşık yüzde 20'si Hippel-Lindau sendromu ile birlikte ortaya çıkar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hemanjiyoblastomlar, öncelikle ilgili yere bağlı olan çeşitli semptomlara neden olur. Örneğin, ataksi veya konuşma bozuklukları gibi serebral semptomlar mümkündür. Bazen bir kök kompresyon sendromu veya spinal paraplejik sendrom da vardır.

Bazı hemanjiyoblastomlar, eritropoietin maddesini üretir. Bu madde kırmızı kan hücrelerinin çoğalmasına neden olur (tıbbi terim polisitemi). Makroskopik bir bakış açısından, tümörün yüzde 60'ı kistik ve yüzde 40'ı katıdır. Tümör yuvarlak bir şekle sahiptir ve yüksek oranda yağ dokusu nedeniyle sarı bir renge sahiptir.

Mikroskop altında incelendiğinde ince duvarlı kılcal damarlar görülebilir. Ayrıca hiperplastik endotel hücreleri de görülebilir. Perisitler, özel stromal hücreler ile çevrelenmiştir. Hemanjiyoblastomlar, retikülin maddesinin büyük bir kısmını içerir. Hemanjiyoblastomlar bağlamında mitoz oluşmaz, ancak nadir durumlarda kanama, nekroz ve kireçlenme mümkündür.

Omurilikteki hemanjiyoblastomlar genellikle bir sıvı kesesi ile ilişkilidir. Bu aynı zamanda sirenks olarak da bilinir ve çok sayıda semptomlara neden olur. Hemanjiyoblastom serebelluma zarar verirse, dismetri, yürüme ataksisi, baş dönmesi ve disdiadokinezi gibi semptomlar ortaya çıkabilir. Hemanjiyoblastom beyin sapında yer alıyorsa, genellikle sonuç kraniyal sinirlerin başarısızlığıdır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hemanjiyoblastomların teşhisi ile ilgili olarak, kullanımı tedavi eden hekim tarafından karar verilen çeşitli muayene-teknik prosedürler göz önünde bulundurulur. Prensip olarak, görüntüleme yöntemleri hemanjiyoblastomların teşhisi için en büyük öneme sahiptir.

Radyolojide, hemanjiyoblastomlar genellikle verilen kontrast maddeyi emen kitleler olarak görünür ve psödokistik bir şekil ile karakterize edilir. Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme yapılırken vakaların yüzde 60'ında kistik, hipodens kitleler bulunur. Tüm hemanjiyoblastomların sadece yüzde 40'ı katıdır.

Böbrek hücreli karsinom, ayırıcı tanının bir parçası olarak düşünülmelidir. Çünkü ilgili metastazlar hemanjiyoblastomaya benzeyebilir. Ancak histolojik incelemeler ile karışıklık önlenebilir.

Komplikasyonlar

Hemanjiyoblastom çeşitli semptomlara neden olabilir. Kural olarak, semptomlar ve hastalığın ilerleyişi büyük ölçüde etkilenen bölgeye bağlıdır. Ancak çoğu durumda koordinasyon bozuklukları, konsantrasyon ve ayrıca konuşma bozuklukları vardır. Bunlar hastanın günlük yaşamını olumsuz etkileyebilir.

Ayrıca, etkilenenler damarların kanaması ve kireçlenmesinden muzdariptir. Tümör beyincik içine girerse, bilişsel süreçlerde çeşitli kısıtlamalara yol açabilir. Baş dönmesi veya yürüme bozuklukları sıklıkla burada görülür. Hastalığın daha ileri seyrinde, tedavi olmaksızın, kraniyal sinirler de başarısız olabilir ve bu da kısıtlı hareketlilik veya felce neden olabilir. Hastanın yaşam kalitesi hemanjiyoblastom ile azalır.

Tipik olarak, hemanjiyoblastom tedavisi, başka komplikasyonlara yol açmaz. Çoğu durumda, tümör kolayca çıkarılabilir. Tümör geç çıkarıldığında ve tümör zaten diğer bölgeleri etkilediğinde veya hasar gördüğünde komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu durumda yaşam beklentisi azaltılabilir. Ancak tedavi başarılı olursa ortalama yaşam süresinde değişiklik olmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Daha fazla komplikasyonu ve tümörün daha fazla yayılmasını önlemek için hemanjiyoblastom için her zaman acil tedavi verilmelidir. Herhangi bir tedavi başlatılmazsa, etkilenen kişi en kötü durumda hemanjiyoblastomdan ölebilir. Belirli bir sebep olmaksızın konuşma bozuklukları ortaya çıkarsa bir doktora danışılmalıdır.

Etkilenenler, aynı zamanda hemanjiyoblastomu da gösterebilen, bozulmuş hassasiyet veya çeşitli duyusal bozukluklardan muzdarip olabilir. Deride sıklıkla kanama olur. Dahası, baş dönmesi veya yürüme bozuklukları hastalığa işaret edebilir ve uzun bir süre devam ederse her zaman incelenmelidir. Ancak şikayetlerin şiddeti büyük ölçüde değişebilir.

Bu şikayetler ile öncelikle bir çocuk doktoru veya pratisyen hekime danışılabilir. Hemanjiyoblastom daha sonra çeşitli tetkikler yardımıyla teşhis edilebilir. Bununla birlikte, doğrudan bir çıkarmanın gerekli olup olmadığına, tümörün ciddiyetine bağlı olarak karar verilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hemanjiyoblastomlar, tümörün yeri ve ciddiyetine bağlı olarak nispeten iyi tedavi edilebilir. Seçilecek çare genellikle tümörün çıkarılmasıdır.Hemanjiyoblastom, cerrahi bir prosedür sırasında mümkün olduğunca tamamen çıkarılır. Kist duvarının da tamamen çıkarılması önemlidir.

Bu durumda prognoz nispeten olumludur. Bu, özellikle hemanjiyoblastomun hücresel bir alt tipi olduğunda geçerlidir. Bazen Hippel-Lindau hastalığında hemanjiyoblastomu ikincil bir tümörden ayırmak zordur. Tümörün tam bir rezeksiyonu ile prognoz nispeten olumludur.

önleme

Tıbbi ve farmakolojik araştırmaların mevcut bilgi durumuna göre, hemanjiyoblastomların önlenmesine yönelik etkili önlemler bilinmemektedir. Çünkü bu tür bir tümörün oluşum nedenleri hala büyük ölçüde açıklanamamıştır.

Bu nedenle hemanjiyoblastomun zamanında teşhis ve tedavisi en önemli rolü oynar. Karakteristik şikayet ve semptomlarda en kısa zamanda uygun bir uzmana danışılmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Kanser tedavisi her zaman takip bakımı ile takip edilir. Çünkü aynı yerde yeni bir tümör gelişme riski vardır. Doktorlar, teşhisin ilk yılında en az üç ayda bir takip bakımı yaparlar. Ardından ritim genişler. Beşinci yılda hala yeni bir oluşum yoksa, o zaman bir yıllık kontrolün yapılması gerekir.

Hasta bununla ilgili detaylı bilgi alır. Takip bakımı genellikle ilk ameliyatın kliniğinde gerçekleşir. Hemanjiyoblastomu teşhis etmek için MRI ve BT gibi görüntüleme teknikleri kullanılır. Nadir durumlarda, hastalık uzun vadeli takip bakımı gerektirir çünkü sonuç olarak ortaya çıkan hasar devam eder. Bunlar çeşitli terapilerle tedavi edilebilir.

Bir rehabilitasyon önlemi hızlı başarı vaat ediyor. Burada, çeşitli alanlardan uzmanlar mevcuttur ve hastayı günlük yaşam için özel olarak ayarlayabilir. Bu şekilde uygun ilaç da verilebilir. Nörolojik sorunlar bazen yaşamda köklü değişikliklere neden olur.

Bu duygusal strese neden olabilir. Psikoterapi daha sonra yardımcı olur. Bununla birlikte, bir hemanjiyoblastomun iyi huylu bir tümör olduğu unutulmamalıdır. Günlük yaşamı etkileyen sonuç olarak ortaya çıkan hasar bir istisnadır.

Bunu kendin yapabilirsin

Hemanjiyoblastomda, etkilenenlerin kendi kendine yardım seçenekleri yoktur. Bu tümör, genellikle ameliyat veya radyasyon gerektiren bir doktor tarafından tedavi edilmelidir.

Hemanjiyoblastom, ilgili kişinin genel iyiliği üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olduğu için hasta dinlenmeli ve vücudu gereksiz strese maruz bırakmamalıdır. Yatak istirahati ve gevşeme tekniklerinin hastalık üzerinde olumlu etkisi olabilir. Hastaların ayrıca arkadaşlarından ve ailelerinden yardım ve desteğe ihtiyacı vardır. Sevgi dolu bakım, hastalığın seyri üzerinde de olumlu bir etkiye sahiptir. Olası psikolojik şikayetler tartışmalarla ele alınabilir. Çocuklar da bu hastalığın olası seyri hakkında tam olarak bilgilendirilmelidir. Çoğu durumda, etkilenen diğer kişilerle konuşmalar veya şiddetli duygusal sıkıntı durumunda bir terapistle yapılan görüşmeler de yardımcı olur, bu sayede bilgi alışverişi çok yardımcı olabilir.

Erken teşhisin hastalığın seyri üzerinde çok olumlu etkisi olduğu için ilk belirtilerde muayene yapılmalıdır. Tedaviden sonra bile, diğer olası tümörleri erken aşamada tespit etmek ve tedavi etmek için düzenli muayeneler gereklidir.