hidroksilizin

hidroksilizin klasik olmayan proteinojenik bir amino asittir. İlgili proteine ​​lizin olarak dahil edilir ve bir enzim yardımı ile polipeptit içerisindeki hidroksilisine hidrolize edilir. Bağ dokusunda bulunan kolajen proteinlerinin ana bileşenlerinden biridir.

Hidroksilisin nedir?

Hidroksilisin, ilk önce bir proteine ​​lizin olarak dahil edilen proteinojenik bir amino asittir. Bu nedenle kanonik olmayan proteinojenik bir amino asittir. "Kanonik" terimi klasik anlamına gelir.

Yani bu amino asit için kodon yok. Hidroksilisin esas olarak bağ dokusu kolajeninde ve glikoproteinlerde bulunur. Orada lizin, enzimatik işlemlerle hidroksilizine dönüştürülür. Lizinin sadece bir kısmı hidroksilizine dönüştürülür. İlgili kolajenlerin özellikleri, hidrolize lizin ve prolin kalıntılarının miktarına bağlıdır.

Hidroksilisin, hidroklorür olarak serbest formda izole edilebilir. Hidroksilinin hidroklorürü, 225 ila 230 derece arasında bir erime noktasına sahip bej renkli bir tozdur. Hidroksilisin içeren proteinleri bazik tepkimeye sokan da bazik bir amino asittir. Hidroksilisin, Amerikalı biyokimyacı ve "Klinik Kimya" nın kurucu ortağı Donald Van Slyke (1883-1971) tarafından keşfedildi.

İşlev, efekt ve görevler

Hidroksilisin, bağ dokusunun yapısı için büyük önem taşır. Glikoproteinler ayrıca hidroksil kalıntısı üzerinde şeker kalıntıları ile proteinin glikosidik bileşiklerini oluşturmak için hidroksilisin içerir.

Kolajen içinde, tek tek protein moleküllerinin çapraz bağlanmasından sorumludur. Prolinin hidrolize formu olan hidroksilprolin ile birlikte, kolajenin üçüncül ve dördüncül yapılarının oluşturulmasında da etkilidir. Lizinin hidroksilasyonu, kofaktör demir iyonlarının ve askorbik asidin (C vitamini) katılımıyla lizil hidroksilaz enzimi tarafından katalize edilir. Kolajen içindeki hidroksile lizin kalıntılarının dağılım modeli ne özellikle sert ne de esnektir. Her zaman tekrar eden kalıplar vardır.

Bununla birlikte, protein içinde herhangi bir hidroksile lizin kalıntısı içermeyen tüm alanlar da vardır. Hidroksiprolin, üç protein zincirinin bağlanması yoluyla kolajenin sarmal yapısından sorumluyken, çeşitli protein molekülleri arasında çapraz bağlantılar, hidroksilizinin hidroksil grupları aracılığıyla oluşturulur. Ek olarak, bu moleküler gruplar aynı zamanda bir şekerle glikosidik bir bağ için bir bağlanma sahası görevi görür. Genel olarak bu, bağ dokusunun gücünü sağlar.

Proteinlerde hidroksilizin eksikliği varsa, bu, amino asitin ek bir alımıyla giderilemez. Serbest hidroksilizin için kodon yoktur, bu nedenle karşılık gelen proteine ​​dahil edilemez. Hidroksilisin eklenmiş diyet takviyelerinin değeri bu nedenle çok tartışmalıdır. Bu nedenle, eksiklik, lizinin yetersiz hidroksilasyonundan kaynaklanmalıdır.

Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler

Hidroksilisin sadece insan ve hayvan kollajeninde bulunur. Ayrıca hidroksilisin içeren bazı glikoproteinler de vardır. Buna adiponektin dahildir. Adiponektin, yağ dokusunda üretilen ve insülinin etkinliği üzerinde belirleyici bir etkiye sahip olan bir hormondur. Hidroksilisin, Staphylococcus aureus gibi bazı bakterilerde de tespit edilmiştir.

Hidroksile lizinin dağılımı kollajen içinde tek tip değildir. Neredeyse her zaman bulunduğu yerler var. Diğer alanlarda, hidroksilisin neredeyse hiç bulunmaz. Bu düzensiz dağılım, kolajenin yapısını belirler. Kolajenin üçlü sarmal yapısı içinde, hidroksilisin her zaman tekrarlayan Gly-X-Y dizisinin Y pozisyonunda bulunur. Helisel olmayan bir yapıya sahip olan kısa bölgelerde hidroksilisin başka yerlerde de oluşur.

Hastalıklar ve Bozukluklar

Bağ dokusu kesinlikle hidroksilizin varlığına bağlıdır. Kolajen, ancak protein molekülleri arasındaki çapraz bağlar çalışırsa kararlı ve sağlam olabilir. Hidroksilizindeki bir eksiklik, bağ dokusu zayıflığına neden olur.

Sadece çok küçük miktarlarda mevcutsa veya hiç mevcut değilse, karşılık gelen organizma yaşayamaz. Bağ dokusu artık organlar için sınırlayıcı ve destekleyici bir doku olarak görevini yerine getiremiyordu. Aslında, hidroksilisin eksikliğine kadar geri izlenebilecek hastalıklar vardır. Bu amino asit, protein sentezi sırasında başlangıçta lizin olarak dahil edildiğinden, birincil bir eksiklik olamaz. Hidroksilisin, lisil hidroksilazlar yardımıyla kolajen proteini içerisinde bulunan lizinden oluşur. Bir hidroksilisin eksikliği, yalnızca bu enzimdeki bir kusurdan veya yetersiz işlevinden kaynaklanabilir.

Ehlers-Danlos sendromu olarak bilinen bir grup heterojen konjenital bağ dokusu zayıflığı vardır. Bu klinik tablodan bir dizi mutasyon sorumlu olabilir. Diğer şeylerin yanı sıra, lizil hidroksilaz da kusurlu olabilir, böylece çok az lizin hidroksillenir. Ehlers-Danlos sendromu, cildin aşırı gerilmesi ve eklemlerin aşırı hareketliliğiyle kendini gösterir. İç organlar, kan damarları, tendonlar, bağlar ve kaslar da etkilenir. Prognoz, kusurun ciddiyetine bağlıdır. Gemiler işin içine girerse, olumsuz bir seyir beklenebilir. Lizil hidroksilaz enziminin tamamen bozulması yaşamla uyumsuzdur ve bu nedenle gözlenmez.

Ancak sağlam bir enzimle bile, düşük aktivitesi nedeniyle zayıf bağ dokusu olabilir. Lizil hidroksilaz, kofaktör olarak demir iyonları ve askorbik asit (C vitamini) gerektirir. Örneğin, C vitamini eksikse, iskorbüt olarak bilinen şey oluşur. İskorbüt, kollajenin prolin ve lizin kalıntıları üzerindeki hidroksil gruplarının olmamasından kaynaklanan edinilmiş bir bağ dokusu hastalığıdır. Nedeni, askorbik asit eksikliğine bağlı olarak prolin hidroksilaz ve lisin hidroksilazın düşük aktivitesidir.