Hipereozinofilik sendrom

Şurada Hipereozinofilik sendrom Nispeten nadir görülen birkaç çoklu sistem hastalığı vardır. Eozinofilinin periferik kanda altı aydan daha uzun bir süre boyunca ortaya çıkması ile karakterize edilirler. Alternatif olarak, nedeni kanıtlanamayan kemik iliği oozinofili mümkündür. Ek olarak, eozinofilik doku infiltrasyonu ile bağlantılı olarak organlarda ciddi bir işlev bozukluğu vardır. Hipereozinofili sendromu birçok durumda HES kısaltması ile de bilinir. Hastalığın eş anlamlıları, örneğin, eozinofilik retiküloz veya eozinofilik lösemoiddir.

Hipereozinofili Sendromu nedir?

Solunum bozuklukları gelişir gelişmez bir doktor ziyareti gereklidir. Nefes darlığı, nefes almada kesinti veya nefes almada güçlük yaşarsanız, bir doktora danışmalısınız. Oksijen eksikliği hissi oluşursa, boğulma korkusu varsa veya ilgili kişi hiperventilasyona başlarsa doktora başvurulmalıdır.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Tanım'a göre Hipereozinofilik sendrom periferik kanda bulunan eozinofilik granülositlerin altı aydan fazla bir sürede çoğalmasıyla karakterize edilir. Granülositlerdeki artış kemik iliğine kadar uzanır. Bu, organların işlev bozukluğuna neden olur.

Temel olarak, hipereozinofili sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır ve mevcut tıbbi araştırma durumuna göre nedenleri hala büyük ölçüde açıklanamamıştır. Organlara verilen hasar, öncelikle kan ve kemik iliğinin uzun süreli eozinofilisinden kaynaklanır.

Hipereozinofili sendromunun, 100.000 kişide yaklaşık bir ila dokuz vaka tahmini sıklığı vardır. Erkeklerin hastalıktan etkilenme olasılığı kadınlara göre dokuz kat daha fazladır. Vakaların çoğunda, hastalık 20 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar. Prensip olarak, farklı hipereozinofili sendromu türleri, örneğin idiyopatik, ailesel, lenfositik veya miyeloproliferatif HES arasında bir ayrım yapılır.

nedenleri

Hipereozinofili sendromunun potansiyel nedenleri henüz tam olarak araştırılmamıştır. Bazı durumlarda, etkilenen hastalar sözde PDGFRA geninde mutasyonlar gösterir. Miyeloid hücrelerin olgunlaşmasını bozan bir füzyon geni oluşur. Ek olarak, hipereozinofili sendromunun gelişmesinin olası nedenleri hakkında başka bir teori var. Artan şekilde özel bir interlökin üretilir ve bu da sözde T lenfosit popülasyonunun genişlemesine yol açar. Olası nedenler moleküler biyolojide araştırılmıştır ve ancak bu şekilde belirlenebilir.

Hipereozinofili sendromu bağlamında meydana gelen organ hasarları, öncelikle eozinofilik granülositlerle ilişkili çeşitli toksik maddelerden kaynaklanır. Bu maddeler organların fibroz, trombüs ve infarktlarına yol açar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hipereozinofili sendromu bağlamında ortaya çıkabilecek tipik semptom ve şikayetler geniş bir yelpazeyi kapsamaktadır. Hastaya, hastalığın derecesine ve ciddiyetine bağlı olarak önemli ölçüde değişir. Bir yanda, hastalığın herhangi bir belirti göstermediği insanlar var.

Öte yandan, bazı hastalar hipereozinofili sendromunun şiddetli ila yaşamı tehdit eden semptomları yaşarlar. Bunlarla, örneğin, akciğerlerde kısıtlayıcı değişiklikler mümkündür. Vakaların çoğunda hipereozinofili sendromu kalp, deri ve sinir sistemi ile ilgili şikayetlere neden olur.

Ayrıca hastalık sıklıkla ateş, kilo kaybı ve iştahsızlık gibi genel belirtiler gösterir. Derideki olası semptomlar çeşitlidir. Etkilenen hastalar bazen kızarık düğümler, kaşıntı, papülovesiküller veya anjiyoödemden muzdariptir. Eritrodermi nadiren gelişir.

Bireysel vakalarda, dijital nekroz ve sözde Raynaud sendromu, hipereozinofili sendromu bağlamında da gözlendi. Kalp hastalıkla ilgiliyse, genellikle eozinofilik endo ve miyokardit ortaya çıkar. Prensip olarak, hipereozinofili sendromunda kalp yetmezliği en yaygın ölüm nedenidir.

Endomiyokardiyal nekroz ve daha sonra trombotik değişiklikler meydana gelir. Endomiyokardiyal fibroz daha sonraki bir aşamada mümkündür. Ek olarak, hipereozinofili sendromu öksürüğe, akciğer infiltratlarına ve plevral efüzyonlara yol açar. Çoğu durumda, etkilenen kişinin entelektüel kapasitesi azalır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hipereozinofilik sendromu teşhis etmek için, etkilenen hastanın kapsamlı bir tıbbi öyküsü gereklidir. Katılan hekim, diğer şeylerin yanı sıra, olası önceki hastalıkları ve ilgili hastanın semptomlarını tartışır. Bunu, örneğin kan ve idrar gibi fiziksel muayeneler ve laboratuar testleri izler.

Ek olarak, eozinofillerin çoğalmasını tespit etmek için bir kemik iliği ponksiyonu önerilebilir. Ekokardiyografi, kalbin hastalığa olası bir katılımı hakkında bilgi sağlar. Katılan doktor ayrıca bir miyokard biyopsisi yapmayı da düşünebilir. Ayırıcı tanı bağlamında, örneğin derideki parazitozlar, Churg-Strauss sendromu ve eozinofilik lösemi dışlanmalıdır.

Komplikasyonlar

Hipereozinofili sendromu genellikle bir dizi farklı şikayet ve komplikasyona neden olur. Bununla birlikte bazı durumlarda, etkilenenler semptomlardan muzdarip değildir, bu da bu hastalığın teşhisini ve dolayısıyla erken tedavisini çok zorlaştırır. Etkilenen kişi genellikle kilo verir ve şiddetli ateşi vardır.

Ek olarak, yetersiz beslenmenin gelişmeye devam edebileceği bir iştahsızlık vardır. Bunun genel durum ve iç organlar üzerinde olumsuz bir etkisi olabilir. Cilt kızarır ve kaşıntı etkilenebilir. İlgili kişi kendini zayıf ve bitkin hisseder ve bu nedenle artık sosyal hayata aktif olarak katılmaz.

Hastanın performansını ve direncini sınırlayan güçlü bir öksürük gelişmesi nadir değildir. Sıradan aktiviteler ve spor aktiviteleri de daha fazla uzatılmadan artık mümkün değildir. Hipereozinofili sendromunun tedavisi ilaçlar yardımı ile gerçekleşir.

Başka şikayet veya komplikasyon yok. Tedaviye erken başlanırsa, semptomların çoğu, sonuçta ortaya çıkan herhangi bir hasar olmaksızın ortadan kaldırılabilir, böylece yaşam beklentisi hipereozinofili sendromundan etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Solunum bozuklukları gelişir gelişmez bir doktor ziyareti gereklidir. Nefes darlığı, nefes almada kesinti veya nefes almada güçlük yaşarsanız, bir doktora danışmalısınız. Oksijen eksikliği hissi oluşursa, boğulma korkusu varsa veya ilgili kişi hiperventilasyona başlarsa doktora başvurulmalıdır. Solunum kötüleştiğinde, derhal tıbbi bir değerlendirme başlatılmalıdır. Kalp çarpıntısı, göğüste sıkışma veya yüksek kan basıncı, organizmanın açıklığa kavuşturulması gereken uyarı işaretleridir. Cilt hafif mavimsi bir renk alırsa, uzun süre iç gerginlik varsa veya sinirlilik başlarsa doktora başvurulmalıdır.

İştahsızlık ve şiddetli kilo kaybı endişe kaynağıdır. Yiyecek birkaç gün veya hafta reddedilirse, vücudun yetersiz tedarik edilme riski vardır. Semptomların nedeninin bulunabilmesi ve yaşamı tehdit eden bir durumun ortadan kaldırılabilmesi için bir doktor ziyareti gereklidir. Fiziksel veya sportif faaliyetler artık her zamanki gibi yapılamıyorsa, bir doktorla kontrol muayenesi yapılması tavsiye edilir. Aşırı zorlanma durumu alışılmadık derecede hızlı meydana gelirse veya ilgili kişi genel bir halsizlik yaşarsa, bir doktora danışılmalıdır. Yaygın bir hastalık hissi veya bilişsel performans kaybı durumunda, bir doktor semptomları netleştirmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Terapötik önlemler, hipereozinofili sendromunun ciddiyetine ve ciddiyetine dayanmaktadır. Bazı durumlarda, aktif bileşen imatinib kullanılır, aksi takdirde çeşitli kortikosteroidler mevcuttur. PUVA tedavisi aynı zamanda etkili bir tedavi yöntemi olarak görünmektedir. Emboliyi önlemek için oral antikoagülasyon önerilir. Prensip olarak, hipereozinofili sendromu için harici tedavi semptomatiktir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Ağrı kesici ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Hipereozinofili sendromunun prognozu değişiklik gösterir ve genellikle değerlendirilmesi çok zordur. Birçok hastada hastalık semptomsuz ilerler. Uzun vadeli organ hasarına uğrayacakları ve hangi organların etkileneceği, henüz tam olarak anlaşılmamış birçok faktöre bağlıdır. Vakaların yaklaşık yüzde 50'sinde hastalık başlangıçtan itibaren şiddetlidir ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Deri, sinir sistemi, akciğerler veya kalp sıklıkla etkilenir. Bu organlar, artan trombüs, fibroz ve organ enfarktüsü oluşumuyla ciddi şekilde zarar görebilir.

Ağır vakalarda, yaşam beklentisi ancak kandaki eozinofilik granülosit sayısını azaltan yoğun terapi ile artırılabilir. Lösemide olduğu gibi tedavi kemoterapidir. Kortizon ve diğer ilaçlar da verilir. Aynı zamanda hasarlı organların da tedavi edilmesi gerekir. Aşırı durumlarda, özellikle kalp etkilenirse ölümcül olabilir.

Çok ağır vakalarda kemik iliği nakli gerekli olabilir. Bu yoğun tedavi önlemleri ile yaşam beklentisi artırılabilir. Ancak yaşam kalitesi büyük ölçüde azalır. Organ tutulumunun neden olduğu ciddi sağlık kısıtlamalarına ek olarak, kemoterapinin hoş olmayan yan etkileri de vardır. Ne yazık ki, etkilenenler şu anda normal bir yaşam sürdüremiyorlar. Bununla birlikte, daha az yan etkiye sahip yeni aktif maddeler üzerinde çalışılmaktadır.

önleme

Mevcut tıbbi araştırma durumuna göre hipereozinofili sendromunu önlemeye yönelik etkili önlemler bilinmemektedir. Yeterli tedavinin hızlı bir şekilde başlatılabilmesi için, hastalığın ilk karakteristik belirti ve semptomlarında hemen uygun bir uzmana danışmak çok daha önemlidir.

tamamlayıcı tedavi

Hipereozinofili sendromu ile, etkilenenler için takip bakımı için doğrudan önlemler ve seçenekler yoktur. Kural olarak semptomların doğru ve kalıcı olarak giderilmesi için erken teşhis gereklidir. Hipereozinofili sendromu kalıtsal bir hastalık olduğu için, çocuk sahibi olmak istiyorsanız hastalığın geçmesini önlemek için genetik danışmanlık yapılmalıdır.

Çoğu durumda, hastalığı tedavi etmek için ilaç kullanılır. İlgili kişi, doğru ve düzenli bir alım yapılmasına ve olası etkileşimlere de dikkat etmelidir. Çocuklarda ebeveynler her zaman doğru alım miktarını kontrol etmelidir. Herhangi bir sorunuz varsa veya net değilse, her zaman önce bir doktora başvurulmalı veya danışılmalıdır.

Çoğu zaman arkadaşlardan ve aileden destek ve yardım da gereklidir. Bu aynı zamanda psikolojik rahatsızlıkları veya depresyonu da önleyebilir. Şiddetli semptomlar varsa hemen bir doktora danışılmalıdır. En kötü durumda, etkilenen kişi erken ölebilir, böylece etkilenen kişinin yaşam beklentisi de bu hastalık tarafından azalır. Tam bir iyileşme çoğu zaman elde edilemez.

Bunu kendin yapabilirsin

Hipereozinofili sendromunda maalesef kendinize yardım etmenin özel bir yolu yoktur. Doğrudan tıbbi tedavi de pek çok durumda mümkün değildir, bu nedenle yalnızca bireysel şikayetler sınırlandırılabilir.

Çoğu durumda hastalar ciddi iştahsızlıktan muzdariptir. Bununla birlikte, dehidratasyon ve çeşitli eksiklik semptomlarından kaçınmak için düzenli yiyecek ve sıvı alımı da sağlanmalıdır. Yine de eksiklik semptomları ortaya çıkarsa, takviyeler yardımı ile bunlarla mücadele edilebilir. Hipereozinofili sendromu da kalp problemlerine yol açabileceğinden, kalp gereksiz yere strese girmemelidir. Bu nedenle, dolaşımın gereksiz yere yüklenmemesi için yorucu spor veya aktivitelerden kaçınılmalıdır. Ayrıca komplikasyonlardan kaçınmak için hastalar çeşitli doktorlar tarafından düzenli olarak muayene edilmelidir. Ciltteki rahatsızlık krem ​​ve merhemler kullanılarak önlenebilir ve tedavi edilebilir.

Sıklıkla boğaz ağrısına yol açabileceğinden aşırı sıcaklıklardan da kaçınılmalıdır. Öksürük veya ses kısıklığı, yaygın ev ilaçları ile tedavi edilebilir.