Hiperviskozite sendromu

Şurada Hiperviskozite sendromu klinik bir belirti kompleksidir. Çoğu durumda, sendroma kısaca HVS belirlenmiş. Hiperviskozite sendromunun nedeni, kan plazmasındaki paraprotein denilen konsantrasyonun artmasında yatmaktadır. Artan viskozitenin bir sonucu olarak, kanın akma kabiliyeti azalır ve bu da organizmada çok sayıda komplikasyona yol açabilir.

Hiperviskozite Sendromu nedir?

Ana özelliği Hiperviskozite sendromu kanın artan viskozitesi veya viskozitesinden oluşur. Temel olarak kanın viskozitesi, plazmada çözünen paraproteinlerin konsantrasyonuna bağlıdır. Kimyasal ve fiziksel özellikleri, kanın viskozitesini ve dolayısıyla akışkanlığını doğrudan etkiler.

Plazmada artmış paraproteinlerin bir sonucu olarak hiperviskozite sendromu, birçok malignitede ortaya çıkar. Bunlar, örneğin Waldenström hastalığı ve sözde multipl miyelomu içerir. Ek olarak, hiperviskozite sendromu, romatoid artrit, Felty sendromu ve lupus eritematozus gibi bazı iyi huylu hastalıklarda da görülür.

Hiperviskozite sendromu, tüm vakaların neredeyse yüzde onunda multipl miyelomda ve tüm vakaların yüzde 30'una kadar Waldenström hastalığında ortaya çıkar.

nedenleri

Hiperviskozite sendromunun nedenlerini anlamak için kan viskozitesi ile ilgili bazı temel bilgiler önemlidir. Prensip olarak bu, çok sayıda farklı faktöre bağlıdır. En etkili olanlar plazma viskozitesi, hematokrit ve kırmızı kan hücrelerinin deforme olabilirliğidir. Bu faktörlerden bir veya daha fazlasındaki normal değerlerden sapmalar, kan viskozitesinde değişikliklere neden olur.

Örneğin multipl miyelomda plazma viskozitesi artar. Atipik kan proteinlerinin veya paraproteinlerin tespiti multipl miyelom için tipiktir. Olası semptomlar arasında spontan kırıklar, bir plazmasitoma böbreği varlığında böbrek yetmezliği ve hiperviskozite sendromu yer alır.

Bu, serebral dolaşım bozuklukları ve nörolojik bozukluklarda daha sık görülür. Hematokrit, örneğin desikoz olarak adlandırılan durumda artar ve kan viskozitesini etkiler. Desikoz, vücudun dehidrasyonunu ifade eder. Sıvı alımı, atılımla karşılaştırıldığında çok düşük olduğunda ortaya çıkar. Kırmızı kan hücrelerinin veya eritrositlerin deforme olabilirliği, orak hücre anemisi bağlamında artar.

Bunun, orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerine bağlı bir anemi formu olduğu anlaşılmaktadır. Özel bir patolojik hemoglobin, oksijen satürasyonu düşük olduğunda kırmızı kan hücrelerinin deforme olmasına neden olur. Sonuç olarak organlarda ve vücut dokusunda ciddi dolaşım bozuklukları ortaya çıkar.

Orak hücre anemisi ölümcül olabilir. Kan viskozitesi artarsa, çoğu durumda vasküler sistemin sözde son akış alanlarında dolaşım bozuklukları meydana gelir. Sonuç olarak, dokulara ve organlara daha az kan verilir, bu nedenle dolaşım bozuklukları, viskozitedeki artışın şiddetine bağlıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hastadan hastaya farklılık gösteren hiperviskozite sendromu bağlamında birçok farklı belirti ve şikayet mümkündür. Viskozite artışının türüne ve hastalığın ciddiyetine bağlıdırlar. Kalp, böbrekler ve beyin gibi bazı organlar dolaşım bozukluklarına karşı çok hassastır.

Karşılık gelen organların fonksiyonel kısıtlamaları genellikle sonuçtur. Bu nedenle erken aşamalarda dispne, nörolojik bozukluklar, böbrek ve kalp yetmezliği sıklıkla ortaya çıkar. Deri üzerinde de livingo retikülaris denen tipik izler görülebilir.Yavaşlayan kan akışının bir sonucu olarak tromboz ve emboli riski artar.

Özellikle yatalak hastalarda komplikasyon olasılığı artar. Genel olarak, etkilenen birçok hasta genel bir halsizlik hissinden, iştahsızlıktan, yorgunluktan ve nefes darlığından şikayet eder. Trombosit işlevi bozulduğunda, mukoza zarından ve burundan kanamadan anemi gelişebilir. Kan pıhtılaşmasının bozulması sonucu ağız mukozasında kanama ve burun kanaması meydana gelir.

Yaralanmalardan sonraki kanama süresi de normalden daha uzundur. Merkezi sinir sisteminin tipik semptomları baş dönmesi ve baş ağrısı, uyuşukluk ve hatta koma ve epileptik nöbetlerdir. Duyarlılık bozuklukları da mümkündür. Bazen etkilenenler görme bozukluğundan şikayet ederler. Hiperviskozite sendromu bağlamında işitme kaybı meydana gelebilir. Angina pektoris bazen kalpte gelişir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hiperviskozite sendromu genellikle bir kan testi ile teşhis edilir. Öncelikle tedavi uzmanı, hastayla bireysel tıbbi geçmişi tartışır. Ortaya çıkan semptomlar, hastalık ve ciddiyeti hakkında bilgi sağlar.

Paraproteinlerin artan konsantrasyonu, sözde serum elektroforezi ile gösterilebilir. Kan viskozitesi, bir kapiler viskozimetre ile ölçülür ve artan değerleri gösterir. Hiperviskozite sendromunun bir başka göstergesi de tıkalı kanüller gibi kan alma sırasındaki komplikasyonlar olabilir.

Komplikasyonlar

Hiperviskozite sendromu vücutta çok sayıda şikayet ve komplikasyona yol açar. Vücuttaki kanla beslenen organlar ve bölgeler özellikle etkilenir. Bu, birçok hastada panik atağa neden olan nefes darlığına yol açabilir.

Ayrıca, kalp problemleri de vardır, böylece en kötü durumda hasta kalp yetmezliğinden de ölebilir. Böbrekler, etkilenen kişinin diyalize veya donör böbreğine bağımlı olduğu yetersizlikten de etkilenebilir. Hiperviskozite sendromu ile hastanın yaşam kalitesi ve beklenen yaşam süresi azalır.

İlgili kişi genel bir hastalık duygusuna sahiptir ve kendini zayıf hisseder. Yorgunluk ve iştahsızlık var. Baş dönmesi ve mide bulantısı da meydana gelir ve etkilenenlerin bayılmaları nadir değildir. Vücudun hassasiyeti de sınırlıdır ve görme veya işitme kaybı meydana gelebilir. En kötü durumda hasta komaya girer.

Hiperviskozite sendromu bağımsız bir hastalık olmadığı için tedavi genellikle nedensel olarak yapılır. Akut acil durumlar ilaç yardımı ile çözülebilir. Komplikasyonlar genellikle hiperviskozite sendromunun altında yatan hastalığa bağlıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Dolaşım bozukluğu olan kişiler her zaman bir doktora danışmalıdır. Giderek daha fazla soğuk bacak, deride uyuşma, hassasiyet bozuklukları veya damarlarda basınç hissi varsa, semptomları netleştirmek için bir doktor ziyareti gerekir. Sindirim bozuklukları, tuvaleti kullanırken anormallikler veya vücudun üst kısmında ağrı olması durumunda doktora başvurun.

Solunum kısıtlamaları, nefes darlığı veya kaygı varsa, ilgili kişinin yardım ve desteğe ihtiyacı vardır. Düzensiz kalp atışı, kan basıncında değişiklikler veya baş dönmesi muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Genelde hasta hissediyorsanız, kendinizi iyi hissetmiyorsanız, dengesiz yürüyorsanız veya sürüşünüz azalırsa, bir doktora görünmeniz önerilir.

Günlük işler artık her zamanki gibi yapılamıyorsa veya normal performans seviyesi düşerse, bir doktora danışılmalıdır. Deride değişiklik, renk değişimi veya lekeler varsa bunlar doktora başvurulmalıdır. İstemsiz kaşıntı veya açık yaralarda iyi tıbbi bakım gereklidir.

Patojenler organizmaya girebildiği için başka hastalık tehdidi vardır. İç halsizlik, yorgunluk ve bitkinlik durumlarında doktora başvurulmalıdır. Şikayetler uzun süre devam ederse bu alışılmadık kabul edilir ve tedavi gerektirir. Uyku bozuklukları, kas gücünde azalma veya kas aktivitesindeki düzensizlikler muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hiperviskozite sendromu tedavisi her zaman nedene dayanır. Akut vakalarda infüzyonlarla kanı inceltmek gerekir. Viskozite semptomlarının daha ileri tedavisi genellikle semptomatiktir, örneğin plazma değişimi ile. Bir hücre ayırıcı, plazmayı hücresel bileşenlerden ayırır.

Bununla birlikte, plazma değişimi yalnızca epileptik nöbetler, koma veya kalp yetmezliği gibi acil durumlarda önerilir. Hiperviskozite sendromunu iyileştirmek için altta yatan hastalık tedavi edilmelidir. Hastalığın prognozu da buna bağlıdır.

önleme

Hiperviskozite sendromunu önlemek için somut önlemler yoktur. Hastalığın ilk belirtilerinde bir uzmana danışmak çok daha önemlidir. Düzenli kan testleri de hastalığın erken teşhis edilmesine yardımcı olur.

tamamlayıcı tedavi

Hiperviskozite sendromu için spesifik koruyucu ve tedavi sonrası önlemler yoktur. Bu nedenle düzenli tıbbi kontroller son derece önemlidir. Semptomları hafifletmeye yardımcı olmak için tasarlanmıştır. Bu aynı zamanda kalp problemleri riskini de azaltır. Tedavi sonrası bakım bağlamında kendi kendine yardım olmadığı için tıbbi tedavi çok önemlidir.

Hastanın ölümüne yol açabilecek ciddi sorunlardan kaçınmanın tek yolu tıbbi tedavidir. Teşhis ve tedavi ne kadar erken olursa, olumlu bir sonuç o kadar muhtemeldir. Sendromun ortaya çıkmasını önlemek için, tehlike altındaki kişiler stresli durumları tehdit etmekten kaçınabilir.

Aksi takdirde bayılma riski vardır. Daha sonra orada bulunanlar derhal bir acil doktor çağırmalı ve hastayı sabit bir yanal pozisyona getirmelidir. Acil bir durumda bu şekilde yardımcı olabilecekleri için aile üyelerinin katılımı bu bağlamda önemli bir noktadır.

Durum, iştah kaybına neden olabilir ve bu da genellikle kilo kaybına ve eksiklik semptomlarına yol açar. Dengeli öğünlerle tutarlı ve düzenli bir diyet, sağlığı dengeler ve aşırı kilo kaybına karşı koyar. Doktorun uygun tavsiyeleri veya sabit bir yemek planı yardımcı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ne yazık ki, çoğu hiperviskozite sendromu vakasında, hastanın kendi kendine yardım için seçeneği yoktur. Bu nedenle, sendrom her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Bu, en kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilecek ciddi komplikasyonları önler.

Özellikle erken teşhis ve tedavi, hastalığın ilerleyen seyrinde çok olumlu bir etkiye sahiptir. Sendrom nedeniyle hasta bilincini kaybederse ve bayılırsa acil doktor aranmalıdır. Acil doktor gelene kadar, stabil bir yanal pozisyon ve stabil solunum sağlamak önemlidir. Ayrıca, ilgili kişi stresli durumlardan kaçınmalıdır. Hiperviskozite sendromu iştah kaybına da yol açabileceğinden, etkilenen kişi düzenli ve her şeyden önce sağlıklı beslenmelidir. Bu, eksiklik semptomlarını ve kilo kaybını önleyebilir.

Cerrahi müdahaleler sırasında, hasta, aşırı kanamayı ve buna bağlı komplikasyonları önlemek için ilgili hekime hastalık hakkında bilgi vermelidir. Doktor tarafından yapılan düzenli muayeneler ve kontroller de sendromun semptomlarını hafifletebilir ve olası kalp problemlerini önleyebilir. Sendromun kendisi önlenemez.