Lipoprotein Lipaz

Lipoprotein Lipaz (LPL) lipazlara aittir ve lipid metabolizmasında önemli bir rol oynar. Şilomikronlardaki trigliseritleri ve Çok Düşük Yoğunluklu Lipoproteinleri (VLDL) yağ asitleri ve monoasilgliserine bölmekten sorumludur. Açığa çıkan yağ asitleri, enerji üretmek veya vücut yağı oluşturmak için kullanılır.

Lipoprotein lipaz nedir?

Lipoprotein lipaz (LPL), lipazlardan biri olan bir enzimdir. Lipazlar, trigliseritleri (triasilgliseroller) yağ asitlerine ve gliserine parçalamaktan sorumludur. Trigliseritler, her biri üç yağ asidi içeren üçlü alkol gliserinin esterleridir ve katı veya yağlı sıvı yağlar olarak bilinirler.

Diyet yağları gıda ile emilir ve ilk önce bağırsakta pankreastan hücre dışı lipazlar tarafından parçalanır. Bununla birlikte, bazı trigliseritler, ince bağırsakta absorbe edildiklerinde serum yoluyla kan dolaşımına girerler, burada lipoproteinlere bağlanırlar ve bu da kandaki taşıma yeteneklerini garanti eder. Lipoprotein lipaz, lipoproteinlere bağlı trigliseridleri yağ asitleri ve monoaçilgliserole parçalayan enzimdir. 448 amino asitten oluşur ve işlevi için koenzim apolipoprotein C2'ye bağlıdır.

Lipoprotein lipaz, belirli glikoproteinler (proteoglikanlar) yoluyla kan damarlarının endotel hücrelerine bağlanan suda çözünür bir enzimdir. Karaciğerde üretilir. Enzim, iki yağ asidi molekülü ve bir monoaçilgliserol molekülü oluşturmak için trigliseritlerin hidrolizini katalize eder. Apolipoproteinler, trigliserinlerin taşıyıcı molekülleridir ve bunların sulu bir ortamda taşınmasını sağlar. Apolipoprotein C2 ayrıca lipoprotein lipaz için bir reseptör görevi görür ve böylece trigliseridlerin hidrolizini aktive eder.

İşlev, efekt ve görevler

Lipoprotein lipazın işlevi, bağırsak hücreleri tarafından emilen yağların kandaki parçalanmasını tamamen katalize etmektir. İlk olarak, diyet yağları ince bağırsakta pankreas lipazları tarafından yağ asitlerine ve gliserine parçalanır. Daha fazla trigliserid, ince bağırsak yoluyla absorpsiyon yoluyla kana girer ve orada bir lipid-protein kompleksi oluşturmak için lipoproteinlere bağlanır.

Bu kilomikronlar yaratır. 0.5 ila 1 mikrometre çapındaki lipoprotein partiküllerini temsil ederler, yoğunlukları 1000 g / ml'den azdır. Lipid çekirdek esas olarak, az miktarda kolesterol esteri içeren trigliseritler içerir. Şilomikronların kolesterol içeren kabuğu, yapısal bir element olarak fosfolipidler içerir. Trigliseridlerin bağlı olduğu apolipoproteinler artık bu kabukta depolanmaktadır. Şilomikronlar yüzde 90 trigliserit içerir. Lenfatik sistem yoluyla ince bağırsaktan kan dolaşımına girerler. Trigliseritler, özellikle kas ve yağ dokusunun kılcal damarlarında LPL yardımıyla yağ asitleri ve gliserin olarak parçalanır.

Yağ asitleri, enerji üretmek için kas dokusunda veya depo yağı olarak endojen trigliseritleri oluşturmak için yağ dokusunda kullanılır. Yaklaşık on saatlik yiyecek yoksunluğundan sonra, kanda artık kilomikron saptanamaz çünkü trigliseritler daha sonra tamamen parçalanır. Kanın diğer bileşenleri, sözde VLDL'dir (çok düşük yoğunluklu lipoprotein). Bu yapısal birimler karaciğerden salınır ve trigliseritler, fosfolipitler ve kolesterol içerir. VLDL, bu bileşenleri kan dolaşımı yoluyla karaciğerden tek tek organlara taşır.

Bu şekilde trigliseridler lipoprotein lipaz tarafından parçalanır ve salınan yağ asitleri vücut hücreleri tarafından emilir. Trigliseridlerdeki azalma VLDL'yi LDL'ye (Düşük Yoğunluklu Lipoprotein) dönüştürür. LDL esas olarak fosfolipidler, kolesterol esterleri ve lipoproteinler içerir

Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler

Lipoprotein lipaz, karaciğerde sentezlenir. Pankreas lipazlarına ek olarak, başka bir hücre dışı lipazı temsil eder LPL, yağ hücreleri dahil çeşitli organların endotel hücrelerinin zarlarının dışında yer alır. Orada hücre zarlarına proteoglikanlar adı verilen bir yolla bağlanır.

Bununla birlikte, kan damarlarının endotelyal hücreleri için özellikle önemlidir, çünkü burada kilomikronlar ve VLDL'lerdeki trigliseritlerin hidrolizini doğrudan kontrol edebilir. Lipoproteaz aktivitesini ölçmek için heparin enjekte edilir. Heparin, lipoprotein lipazların proteoglikanlardan bağlanmasını ortadan kaldırır, böylece bir heparin enjeksiyonundan sonra, aktiviteleri ile belirlenebilen, serbest lipoprotein lipazların konsantrasyonunun artması sağlanır. Bu inceleme, diğer şeylerin yanı sıra, lipoprotein lipaz eksikliğini belirleyebilir.

Hastalıklar ve Bozukluklar

Lipoprotein lipaz eksikliği genellikle ciddi sağlık sorunlarına yol açar. Çok az lipoprotein lipaz varsa veya aktivitesi genetik bir kusur nedeniyle yetersizse, şilomikronlardaki ve VLDL'lerdeki trigliseridler sadece zayıf bir şekilde parçalanabilir veya hiç parçalanmayabilir.

Lipoprotein lipaz eksikliği, örneğin öncelikle genetik olabileceği gibi kemoterapiye ikincil olabilir. Birincil LPL eksikliği nadirdir ve otozomal resesif bir genetik kusurdan kaynaklanır. Süt benzeri, kremsi bir serumla karakterize edilen ve tip I hiperlipidemi olarak adlandırılan bir kilomikronemi gelişir. Şilomikronlardaki trigliseridler artık parçalanmamaktadır. Sonuç olarak, süt intoleransı ve karın ağrısı olan şiddetli pankreatidler tekrar tekrar ortaya çıkar.

Ek olarak, patlama ksantomları ve hepatomegali sürekli gelişir. Tek tedavi seçeneği az yağlı diyet ve alkolsüzdür. Bu hastalığa genellikle kromozom 8 üzerindeki LPL genindeki veya APOC2 genindeki mutasyonlar neden olur. Tip I hiperlipideminin ikincil formu genellikle kemoterapi ile ortaya çıkar ve yalnızca geçici bir yapıya sahiptir.