Akut dissemine ensefalomiyelit

akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), bir merkezi sinir sistemi (CNS) hastalığıdır. Aynı zamanda perivenöz ensefalomiyelit veya olarak Hurst ensefaliti çocukları ifade eder ve esas olarak etkiler.

Akut Yaygın Ensefalomiyelit nedir?

ADEM, CNS'nin edinilmiş demiyelinizan hastalıkları grubuna dahildir. Bu gruptan daha iyi bilinen bir hastalık multipl sklerozdur (MS). Akut dissemine ensefalomiyelit oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Kendini merkezi sinir sistemi bölgesinde akut bir enflamasyon olarak gösterir ve genellikle enfeksiyondan bir ila dört hafta sonra ortaya çıkar. Çoğu durumda semptomlar tamamen düzelir. Bununla birlikte, hasar da kalabilir. Hastalık sadece nadir durumlarda ölümcüldür.

nedenleri

Akut dissemine ensefalomiyelit, otoimmün bir hastalıktır. Çoğu durumda hastalık, enfeksiyondan sonra ortaya çıkar. Sebep olan enfeksiyonlar arasında zararsız üst solunum yolu enfeksiyonları, kızamıkçık, suçiçeği, Epstein-Barr virüsü (glandüler ateş) veya hepatit virüsleri bulunur. Aşılar da ADEM ile sonuçlanabilir.

Ayrıca ADEM'in belirli ilaçlarla tedaviyle veya travma sonucu tetiklenebileceği de bildiriliyor. Tetikleyici bir nedeni olmayan vakalar (idiyopatik ADEM) de bilinmektedir. Hastalığın genetik geçmişi tartışılır. Hastalık için tipik olan, kışın ve ilkbaharın başlangıcında meydana gelen bir olaydır. Merkezi sinir sistemindeki iltihaplanmanın beyin proteinleri ile patojen bileşenleri arasındaki çapraz reaksiyondan kaynaklandığına inanılmaktadır.

Bu, ADEM'den önce gelen enfeksiyonda vücudun bu enfeksiyonun patojenlerine karşı antikorlar oluşturduğu anlamına gelir. Bu antikorlar patojene yapışır ve bağışıklık sisteminin diğer bileşenleri ile birlikte patojenin zararsız hale gelmesini sağlar. Bir çapraz reaksiyon durumunda, aslında patojene yönelik olan antikorlar vücudun kendi hücreleri ile reaksiyona girer. ADEM'de antikorlar sinir hücrelerine ve sinir hücrelerini çevreleyen miyelin tabakasına bağlanır.

Miyelin tabakası, sinir sistemindeki uyarılmanın iletilmesinde önemli bir rol oynar. Antikorların bu hücrelere bağlanması iltihaplı bir reaksiyona neden olur. Odak denilen, yani odak şeklinde, demiyelinizan odaklar oluşur. Bunlar, miyelin tabakasının hasar gördüğü sinir kordonları üzerindeki yerlerdir. Bu hasar beyinde ve omurilikte meydana gelebilir. Genellikle şişlik eşlik eder.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Akut dissemine ensefalomiyelit, her zaman ortaya çıkması gerekmeyen çok sayıda semptomla karakterizedir. Semptomlar, hasarın yerine bağlıdır. Genel olarak, semptomlar multipl skleroz ile karşılaştırılabilir. Bununla birlikte, multipl skleroz tekrarlayan bir seyir gösterirken, akut dissemine ensefalomiyelitin seyri tek bir fazla sınırlıdır. Çoğu durumda, hastalık geçtikten sonra tam iyileşme olur.

Ancak birkaç vakada, hastalık bittikten sonra münferit semptomların devam ettiği kusurun yalnızca iyileşmesi vardır. Akut dissemine ensefalomiyelit bağlamında, hareketlerin yavaşlaması, bilinç bozukluğu ve hatta depresyon gibi semptomlar ortaya çıkabilir.

Ayrıca, bir tarafta felce, yürüme bozukluklarına, konuşma bozukluklarına, kafa karışıklığına veya uyuşukluğa neden olabilir. Görme bozukluklarına yol açan optik sinirin iki taraflı iltihabı da akut dissemine ensefalomiyelitin karakteristiğidir.

Başlangıç ​​genellikle ateş, genel hastalık hissi, baş ağrısı, bulantı ve kusmayla belirsizdir. Hastalık hızla ilerler. Karakteristik olmayan başlangıcın başlamasından saatler sonra şiddetli nörolojik yetmezlik semptomları gelişebilir.

Kısmi veya tam felç meydana gelebilir. Solunum kasları felçten etkilenmişse suni ventilasyon gereklidir. Hastalar sıklıkla menenjizm gösterirler. Menenjizm, meninkslerin tahrişinden kaynaklanan ağrılı boyun tutulmasıdır. Felce ek olarak yürüme veya görme bozuklukları da ortaya çıkabilir.

Çift görüntüler karakteristiktir. Ayrıca epileptik nöbetlere de yol açabilir. Bazı hastalar bilincini kaybeder. Komatoz durumları da düşünülebilir. Genel olarak, prognoz oldukça olumludur. Hastaların çoğunda semptomlar tamamen geriler; kusurlar nadiren kalır.Nadir durumlarda, Hurst ensefaliti olarak da bilinen, hastalığın özellikle fulminan bir formu ortaya çıkabilir. Bu ensefalit formunda, kan damarlarının ölümü nedeniyle beyin dokusuna kanama meydana gelir. Sonuç olarak, etkilenen beyin dokusu genellikle tamamen ölür. Bu nedenle, Hurst ensefaliti genellikle ölümcüldür.

Teşhis ve kurs

Akut dissemine ensefalomiyelit şüphesi varsa çeşitli tanı yöntemleri kullanılır. Bilgisayarlı tomografi (BT) miyelin tabakasının yalnızca daha büyük lezyonlarını gösterebildiğinden, serebral veya spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRT) tercih edilen yöntemdir. MRI, bir yandan demiyelinizasyonu saptamak ve diğer yandan multipl skleroz gibi diğer hastalıkları dışlamak için kullanılır. Takip ayrıca MRI kullanılarak yapılır.

Teşhisi doğrulamak için hastanın beyin omurilik sıvısı, beyin omurilik sıvısı da incelenir. Artan protein içeriği veya beyaz kan hücrelerinde, özellikle lenfositlerde artış gibi hastalığa özgü değişiklikler burada bulunabilir.

Komplikasyonlar

Akut dissemine ensefalomiyelit varlığında, koma ve senkop (bilinç kaybı veya bayılma) varlığında baş ağrısı, periferik nöropatiler (periferik sinir yollarında sinir hasarı, örneğin kollarda ve bacaklarda felç) ve ataksi (kas hareketlerinin büyük koordinasyon bozukluğu) en sık görülen komplikasyonlar arasındadır. .

Komaya ek olarak deliryum (konfüzyon) ve vücudun her yerinde istemsiz kramplar (Kouristukset) dissemine ensefalomiyelitin en görünür nörolojik bulguları arasındadır. Diğer problemler arasında optik sinir iltihabı, miyelit (omurilik iltihabı) ve tezahür eden nöromiyelitis optika yer alır.

Hastalık zayıf bir şekilde ilerlerse, miyelit ekstremitelerin felç olmasına ve aynı zamanda tam inkontinansa (hem üriner inkontinans hem de fekal inkontinans) yol açabilir. Nöromiyelitis optika meydana gelmişse, görme kaybına (tam körlüğe kadar), baş ağrılarına ve bilinç bozukluğunun yanı sıra nöbetlere veya spazmlara (konvülsiyonlar) yol açabilir.

Optik sinirin iltihaplanması da önemli ölçüde görme kaybına yol açabilir. Hastalığın ölümcül sonucuna ek olarak, tam bilinç kaybı olan bir koma, akut dissemine ensefalomiyelitin en ciddi komplikasyonudur. Bahsedilen komplikasyonlardan kaçınmak veya semptomları hafifletmek için erken ve kapsamlı tanı, tercih edilen yöntemdir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Bu hastalığın semptomları nispeten hızlı yayıldığından, daha fazla komplikasyonu önlemek için hızlı ve acil bir teşhis ve tedavi gereklidir. Bu nedenle, ciltte lezyonlar varsa her zaman bir doktora danışılmalıdır. Bu lezyonlara çoğu durumda ateş ve mide bulantısı da eşlik eder. Dahası, etkilenenler nadiren baş ağrısı veya kusma çekmezler. Bu hastalık ayrıca çeşitli hassasiyet ve felç bozukluklarına da yol açabilir.

Bu tür bir bozukluk ortaya çıkarsa veya etkilenen kişi motor problemlerinden muzdarip olursa, doğrudan bir doktora danışılmalıdır. Görme bozuklukları veya işitme sorunları da bu hastalığın belirtileri olabilir. En kötü durumda, etkilenenler epileptik nöbet geçirir ve hatta bilincini kaybeder.

Hastane ayrıca doğrudan ziyaret edilebilir veya akut bir acil durumda acil doktor çağırılabilir. Genel bilinç bozuklukları da bir doktor tarafından muayene edilmelidir. İdeal olarak, muhtemelen ölüme yol açabilecek başka epileptik nöbetlerden kaçınmak için muayene bir hastanede yapılmalıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Akut dissemine ensefalomiyelit tedavisi için sadece birkaç çalışma mevcuttur, bu nedenle tedavi önerileri ampirik değerlere dayanmaktadır. Hastalara genellikle yoğun bakımda bakılır. Çoğu durumda, yüksek doz steroid tedavisi kullanılır, yani çeşitli kortikosteroidler kullanılır. İmmünoglobulinler de uygulanır.

Steroid tedavisi başarısız olursa plazmaferez yapılır. Plazmaferez sırasında kan plazması değiştirilir. Kanın sıvı kısmına kan plazması denir. Bu esas olarak sudan oluşur, ancak akut dissemine ensefalomiyelitten sorumlu olan antikorlar gibi diğer maddeler de kan plazmasında çözülür.

Hastanın kan plazması santrifüjlenir ve bir plazmaferez cihazı kullanılarak filtrelenir. Bu, kanda dolaşan hastalığa neden olan antikorları vücuttan çıkarmak içindir. Bireysel vakalarda, akut dissemine ensefalomiyeliti tedavi etmek için çeşitli immünosupresanlar ve sitostatikler de kullanılır.

Görünüm ve tahmin

Çocuklar özellikle dissemine ensefalomiyelitten etkilenir. Ancak çoğu durumda tanı geç konur çünkü başlangıç ​​semptomları hastalığa özgü değildir ve bu nedenle bu hastalığı belirtmez. Bu şiddetli ateş ve baş ağrısına yol açar. Çocuklar ayrıca kusma ve şiddetli mide bulantısından muzdariptir.

Hastalık ilerledikçe vücudun çeşitli bölgelerinde felç oluşur. Bu felç nedeniyle yaşam kalitesi önemli ölçüde kısıtlanır ve azalır. Vücudun felç olmasına ek olarak görme de kısıtlanabilir ve hareket kısıtlamaları meydana gelebilir. Etkilenenlerin ağrı ile de ilişkili olan epileptik nöbetlerden muzdarip olması nadir değildir. Şiddetli vakalarda bilinç bozukluklarına ve daha fazla bilinç kaybına neden olabilir. Epileptik nöbetler hemen tedavi edilmelidir.

Çoğunlukla hastaların ebeveynleri ve yakınları da psikolojik stres veya depresyondan muzdariptir ve buna bağlı olarak tedaviye ihtiyaç duymaktadır. Hastalığın tedavisi, ilaçlar ve kan plazması yardımıyla gerçekleştirilir. Erken tedavi kullanılırsa bu, semptomları ciddi şekilde sınırlayabilir.

önleme

Akut dissemine ensefalomiyelitin kesin nedenleri henüz tam olarak anlaşılmadığından hastalığı önlemek mümkün değildir. Bununla birlikte, seyir, hızlı teşhis ve hızlı tedaviden olumlu yönde etkilenebilir. Çocuğun enfeksiyondan kısa süre sonra ateşi tekrar yükselirse ve etkilenen çocuk görme bozukluklarından şikayet ederse, derhal bir doktora danışılmalıdır. Aynı durum, bir enfeksiyon veya aşılamadan sonra kısa süreli "bırakmalar" veya felç oluşması için de geçerlidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Hastalık esas olarak çocukları etkilediğinden, günlük yaşamda kendi kendine yardım önlemleri öncelikle yetişkinler ve yasal vasiler tarafından uygulanmalıdır. Semptomların hafifletilebilmesi için tıbbi bakım gereklidir. Usulsüzlüklerin sayısını artırması beklenebileceğinden, çocuğun kendi kendine tedavi edilmesi önerilmez.

Fiziksel ve zihinsel gücü güçlendirmek için çeşitli yönergelere uyulabilir. Hastanın bağışıklık sistemini güçlendirmek önemlidir. Tesislere yeterli oksijen sağlanacaktır. Mümkün olduğunca açık havada konaklamalar tavsiye edilir. Diyet sağlıklı ve bilinçli olmalıdır. Vücudun bağışıklık sistemini desteklemek için vitaminler ve besinler gereklidir.

Hastanın gece uykusu sırasında veya gerekli dinlenme aşamalarında yeterince iyileşebilmesi için uyku koşulları optimize edilmelidir. İdeal olarak, dinlenme ve uyanma aşamaları doğal seyre uyarlanmalı ve düzenleme sadece gerektiğinde başlatılmalıdır.

Psişeyi güçlendirmek için olumlu unsurlar somutlaştırılmalıdır. Cesaret verici sözler ve eğlencenin ve oyunların tanıtımı, kendi kendine yardımın temel yapı taşlarıdır. Aile üyeleri hastayı durumu hakkında anlaşılır bir şekilde eğitmeli ve iyileştirmenin yollarını göstermelidir. Refah, mevcut olasılıklara bağlı olarak çevre tasarlanarak desteklenmelidir.