Şurada Antikor Eksikliği Sendromu (AMS), özellikle immünoglobulin G'de bir eksiklikle karakterize edilen doğuştan ve edinilmiş immün yetmezlikler için toplu bir terimdir. Bu bağışıklık bozukluğunun bir sonucu olarak, enfeksiyona karşı artan bir duyarlılık vardır. Sürekli ortaya çıkan ciddi enfeksiyonlarda tedavi özellikle endikedir.
Antikor Eksikliği Sendromu nedir?
Antikor eksikliği sendromu terimi, antikorlarda bir eksikliğin eşlik ettiği çok sayıda konjenital ve edinilmiş immün yetmezliği ifade eder. Konjenital bağışıklık yetersizlikleri topluca değişken immün yetmezlik sendromu (CVID) olarak adlandırılır. CVID için yaklaşık 25.000 kişide bir sıklık verilmektedir.
Almanya'da yaklaşık 800 ila 3200 kişinin hastalığın doğuştan gelen formundan muzdarip olduğu varsayılmaktadır. Buna göre CVID çok nadir görülen bir sendromdur. Bununla birlikte, diğer konjenital immün yetmezlik hastalıkları ile ilişkili olarak en yaygındır. Edinilmiş AMS çok daha yaygındır ve önceden var olan çeşitli koşullardan kaynaklanabilir.
Antikor eksikliği sendromu bağlamında, immünoglobulin G tipinde çok az antikor oluşur.İmmünoglobulin G, bakteri ve virüslere karşı etkilidir. Bu nedenle, immünoglobulin G eksikliği, enfeksiyonlara karşı yüksek bir duyarlılıkla sonuçlanır ve bu da esas olarak solunum yolu enfeksiyonlarına yol açar. Antikor eksikliği sendromu en sık hem bebeklik döneminde hem de erken yetişkinlikte teşhis edilir.
nedenleri
Antikor eksikliği sendromu, çeşitli genetik veya edinsel hastalıklardan oluşan bir gruptur. Bununla birlikte, doğuştan gelen AMS'deki gen mutasyonlarının çoğu hala bilinmemektedir. Ancak birkaç durumda gen konumu zaten lokalize edilmiş olabilir. TNFRSF13B geninin kromozom 17 üzerindeki çeşitli mutasyonlarının bağışıklık yetersizliklerine yol açabileceği bulundu.
Çoğu bağışıklık kusurunun kalıtımı da bilinmemektedir. Hem sporadik hem de ailesel hastalık vakaları kaydedildi. Altta yatan çeşitli hastalıklar, kötü yaşam koşulları, kemoterapi veya radyasyon tedavisi de antikorlarda edinilmiş bir eksikliğe yol açabilir.
Daha önce de belirtildiği gibi, antikor eksikliği sendromunun temel özelliği, bakteri ve virüslere karşı etkili olan immünoglobulin G eksikliğidir. Eksikse, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar kontrolsüz bir şekilde yayılabilir. Antikor eksikliği, B hücrelerinin düzenlenmesindeki kusurlardan kaynaklanır. Sendrom içindeki semptomların şiddeti değişir.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlarBelirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Antikor eksikliği sendromunda çeşitli semptomlar ortaya çıkabilir. Kronik solunum yolu hastalıklarının yanı sıra birçok başka enfeksiyon, sindirim sistemi bozuklukları, deri hastalıkları, lenf düğümlerinde şişlikler, granülomlar, otoimmün hastalıklar ve tümörler bulunmaktadır. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ve Moraxella catarrhalis gibi kapsüllenmiş bakteriler solunum yolu hastalıklarına hakimdir.
Enterovirüsler beyin iltihabına neden olabilir. Lamblia sıklıkla ishalli hastalıklara neden olur ve mikoplazmalar sıklıkla idrar yolunu enfekte eder. Sürekli ishal nedeniyle besinler artık yeterince emilmez. Eksiklik belirtileri ortaya çıkabilir.
Bazen alt solunum yolları genişler (bronşektazi), bu da sürekli öksürük nöbetleri ve balgamla sonuçlanır. Bronşektaziye genellikle bronş duvarını daha da tahrip edebilen kronik bakteriyel enfeksiyonlar eşlik eder. Dalak ve karaciğer de büyür. Sözde granülomlar genellikle akciğerlerde, dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde oluşur.
Bunlar özel bir yapıya sahip iltihaplanma odaklarıdır. Ciltte beyaz nokta hastalığı, saç dökülmesi veya granülomlar gibi cilt değişiklikleri de meydana gelebilir. Çoğu durumda otoimmün hastalıklar da vardır.Romatizmal eklem iltihabı, immünolojik olarak ilişkili trombosit veya kan eksikliği ve pernisiyöz anemi sıklıkla görülür.
Timus, lenfatik sistem veya mide tümörleri de antikor eksikliği sendromuna eşlik edebilir. Genel olarak, antikor eksikliği sendromlu hastaların yaşam beklentisinin normal popülasyonunkinden biraz daha düşük olduğu varsayılmalıdır.
Bununla birlikte, hastalığın konjenital formunun nadir olması nedeniyle, burada çok az istatistiksel veri mevcuttur. Antikor eksikliğinin kazanılmış formları, konjenital formların aksine, altta yatan hastalığı tedavi ederek tedavi edilebilir.
Teşhis ve kurs
Tekrarlayan enfeksiyon hastalıkları durumunda, doktor şüpheli AMS teşhisini koyabilir. Kanda çok az immünoglobulin G bulunduğunda tanı doğrulanır. İmmünoglobulin A ve M de genellikle düşüktür. Konjenital ve edinilmiş AMS'yi ayırt etmek için, idrarda protein atılımının veya bağırsak yoluyla protein kaybının belirlenmesi gibi başka incelemeler yapılır.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Antikor eksikliği sendromundan şüpheleniliyorsa derhal bir doktora danışılmalıdır. Sindirim sistemi bozukluklarını, cilt hastalıklarını veya başka bir nedene geri götürülemeyen solunum yolu problemlerini aniden keşfedenler, bunu tıbbi olarak kontrol ettirmelidir. Antikor eksikliği sendromu erken tespit edilirse, genellikle komplikasyonsuz tedavi edilebilir. Sendrom tespit edilmezse, hastalık ilerledikçe enfeksiyonlar artmaya devam edecektir.
En geç şiddetli şikayetler ve artan fiziksel veya duygusal rahatsızlık fark edildiğinde, semptomları olan bir doktora görünmelisiniz. Organ yetmezliği veya anafilaktik şok durumunda, derhal acil doktorla görüşülmelidir.
Ailesinde AMS vakası olan kişiler rutin kontrollere ve bağışıklık sistemi hastalıkları hakkında ek bilgilere sahip olmalıdır. En geç bir ila iki hafta sonra geçmeyen olağandışı semptomlar ortaya çıkarsa, doktorunuza görünmelisiniz. İlgili diğer kişiler romatologlar, immünologlar ve ilgili immün yetmezlik için uzmanlardır.
Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler
Tedavi ve Terapi
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
Konjenital antikor eksikliği sendromunda, tedavi yalnızca semptomları olan kişiler için gereklidir. Bu AMS formu ile nedensel terapi olasılığı yoktur. Hastalar ömür boyu intravenöz veya subkutan immünoglobulin infüzyonları almalı ve infüzyonlar düzenli olarak yapılmalıdır.
İntravenöz infüzyonlar her iki ila altı haftada bir verilir. Bu infüzyonlarla vücut ağırlığının kilogramı başına 200 ila 600 miligram arasında immünoglobulin enjekte edilir. Subkutan infüzyon durumunda, haftalık olarak önemli ölçüde daha az immünoglobulin uygulanmalıdır.
Mevcut bakteriyel enfeksiyonlarla antibiyotiklerle mücadele edilir. Edinilmiş bir AMS varsa, altta yatan durumun tedavi edilmesi gerekir. Bu durumlarda, AMS tamamen iyileşebilir.
tamamlayıcı tedavi
Bir antikor eksikliği sendromu için takip bakımı ihtiyacı sıklıkla bir plazmasitom veya multipl miyelom, lenfoma veya kan kanserinden kaynaklanır. Bu ciddi tümör hastalıkları profesyonel tedavi gerektirir. Tedavi ayrıca takip bakımında ortaya çıkan antikor eksikliği sendromuna da dikkat etmelidir.
Antikor eksikliği enfeksiyon riskini artırır. Tümörler tarafından zayıflatılan bir organizmada enfeksiyonlar, yeterli antikor üretebilen bir vücuttan çok daha ölümcül olabilir. Ek olarak, radyasyon veya kemoterapi de sağlıklı hücre materyaline saldırır. Bu, hayatta kalmak için mücadele eden organizmayı daha da zayıflatır.
Bakım sonrası önlemler, hastaya tıbbi gözlem altında olduğunu iletmeyi amaçlamaktadır. Bu, sorunun daha hızlı tespit edilmesine neden olan tümörde nüksler veya değişiklikler sağlar. Antikor eksikliği sendromunuz varsa düzenli takip bakımı şarttır. Genel hastalık riskleri büyük ölçüde artmıştır.
Ek olarak, bahsedilen tümörler ikincil hasara neden olabilir. Bu nedenle düzenli takip randevuları alınmalıdır. Anketler ve çeşitli kontroller yoluyla, etkilenenlerin yaşam kalitesi için her şeyin yapılmasını sağlarlar.
Bununla birlikte, birincil veya ikincil antikor eksikliği sendromu, uzun süreli yetersiz beslenme ile de tetiklenebilir. Sonuç olarak bakteriyel solunum yolu enfeksiyonları veya gastrointestinal sistemdeki enfeksiyonlar takip edilmelidir. Aynı zamanda altta yatan hastalık veya onu tetikleyen beslenme durumu ortadan kaldırılmalıdır.
Görünüm ve tahmin
Konjenital antikor eksikliği sendromundan etkilenen kişiler yaşam boyu semptomsuz olabilir. Herhangi bir rahatsızlık yaşamazsınız ve herhangi bir tıbbi tedavi görmeniz gerekmez.
Öte yandan, şikayetleri olan hastalar, kalıcı bir rahatlama sağlanamayan tekrarlayan sağlık sorunları yaşarlar. Sağlığınızda herhangi bir bozulma yaşamamak için düzenli aralıklarla kendinize infüzyon vermelisiniz. İnfüzyonlar sürekli kullanılıyorsa, organizmaya eksik antikorlar yeterli şekilde sağlanabilir.
Ancak bunlar vücut tarafından yeterli ölçüde çoğaltılamadığı ve haftalar içinde tekrar parçalandığı için, sağlığın korunması için tekrarlanan tedavilerin yapılması gerekir. Buna maruz kalırsa, sağlık durumu kısa sürede önemli ölçüde bozulur.
Edinilmiş bir antikor eksikliği sendromu durumunda, prognoz beklentileri, konjenital sendrom durumunda olduğundan daha iyimserdir. Burada organizmaya yalnızca geçici olarak yeterli antikorlar sağlanmalıdır. Altta yatan hastalığa bağlı olarak, iyileşme sürecinde tekli veya çoklu infüzyonlar meydana gelebilir.
Altta yatan hastalık tedavi edilir edilmez veya organizma yeterince stabilize edilir edilmez, gerekli miktarda vital immünoglobulini bağımsız olarak üretir. Bu, antikor eksikliği sendromunun kalıcı olarak iyileşmesine ve semptomlardan kurtulmasına yol açar.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlarönleme
Konjenital antikor eksikliği sendromu önlenemez. Yalnızca bulaşıcı hastalıkları önlemek için önlemler alınabilir. Bu, enfeksiyon riskini azaltmayı içerir. Bağışıklığı baskılanmış kişiler, özellikle enfeksiyon riskinin arttığı zamanlarda büyük kalabalıklardan kaçınmalıdır.
Dengeli bir diyet ve bol miktarda egzersiz içeren sağlıklı bir yaşam tarzı, edinilmiş AMS formundan kaçınmaya yardımcı olur. Ayrıca alkol ve sigara içmekten de kaçınmalısınız. Sağlıklı bir yaşam tarzı, altta yatan hastalık için tedaviyi destekleyebilir ve iyileşme şansını artırabilir.
tamamlayıcı tedavi
Bir antikor eksikliği sendromu için takip bakımı ihtiyacı sıklıkla bir plazmasitom veya multipl miyelom, lenfoma veya kan kanserinden kaynaklanır. Bu ciddi tümör hastalıkları profesyonel tedavi gerektirir. Tedavi ayrıca takip bakımında ortaya çıkan antikor eksikliği sendromuna da dikkat etmelidir.
Antikor eksikliği enfeksiyon riskini artırır. Tümörler tarafından zayıflatılan bir organizmada enfeksiyonlar, yeterli antikor üretebilen bir vücuttan çok daha ölümcül olabilir. Ek olarak, radyasyon veya kemoterapi de sağlıklı hücre materyaline saldırır. Bu, hayatta kalmak için mücadele eden organizmayı daha da zayıflatır. Bakım sonrası önlemler, hastaya tıbbi gözlem altında olduğunu iletmeyi amaçlamaktadır.
Bu, sorunun daha hızlı tespit edilmesine neden olan tümörde nüksler veya değişiklikler sağlar. Antikor eksikliği sendromunuz varsa düzenli takip bakımı şarttır. Genel hastalık riskleri büyük ölçüde artmıştır. Ek olarak, bahsedilen tümörler ikincil hasara neden olabilir. Bu nedenle düzenli takip randevuları alınmalıdır. Anketler ve çeşitli kontroller yoluyla, etkilenenlerin yaşam kalitesi için her şeyin yapılmasını sağlarlar.
Bununla birlikte, birincil veya ikincil antikor eksikliği sendromu, uzun süreli yetersiz beslenme ile de tetiklenebilir. Sonuç olarak bakteriyel solunum yolu enfeksiyonları veya gastrointestinal sistemdeki enfeksiyonlar takip edilmelidir. Aynı zamanda altta yatan hastalık veya onu tetikleyen beslenme durumu ortadan kaldırılmalıdır.
Bunu kendin yapabilirsin
Gama globülinler olarak da bilinen immünoglobülinler G'de görece bir eksiklikle fark edilen antikor eksikliği sendromu (AMS), bağışıklık sisteminin bakteriyel ve viral enfeksiyonlara karşı hassas bir şekilde zayıflaması anlamına gelir. Gama globülinler, kan plazmasındaki antikorların çoğunu oluşturur. Bunların her biri, bağışıklık sisteminin halihazırda karşılaştığı ve immünoglobülinler M yoluyla karşılık gelen bağışıklık tepkisini sağlayan belirli bir patojene yöneliktir.
Davranışın günlük yaşama uyarlanması ve etkili kendi kendine yardım önlemleri, hastalığa neden olan faktörlerin bilinmesini gerektirir. AMS genetik olabilir veya aşırı protein eksikliği veya kemoterapi veya radyasyon tedavisi gibi belirli koşullar tarafından tetiklenebilir.
Hastalık genetik faktörlerden kaynaklanıyorsa, kendi kendine yardım önlemleri temel olarak enfeksiyon kaynaklarından uzak durmayı içerir. Bu, açıkça soğuk algınlığı olan insanlarla temastan kaçınılması gerektiği anlamına gelir çünkü bağışıklık sistemi yutulan bulaşıcı mikroplara karşı koyamaz.
Günlük yaşamda aynı davranış, nedenler biliniyorsa, ancak belirli nedenlerle, örneğin diğer sağlık etkilerine ulaşmak için önlenemiyorsa, edinilmiş bir AMS için de uygundur. Otoimmün hastalıklar veya tümörler gibi diğer ciddi sağlık bozukluklarının AMS'nin nedeni olabileceği durumlarda, bunların hızlı bir şekilde açıklığa kavuşturulması gerekir, böylece etkili bir tedaviye mümkün olduğunca erken başlanabilir.
.jpg)
