Promiyelositik lösemi

İçinde Promiyelositik lösemi kırmızı kemik iliğindeki neoplazinin neden olduğu akut bir lösemi şeklidir. Bu, beyaz kan hücrelerinin, lökositlerin olgunlaşmamış bir öncüsü olan promiyelositlerde kontrolsüz bir artışa yol açar. Promiyelositik löseminin tedavisi ve ortalama hayatta kalma şansı hala zayıf kabul edilmektedir.

Promyelositik Lösemi nedir?

Promiyelositik lösemi, PML, akut miyeloid löseminin özel bir formu olan AML'yi temsil eder. Kan dolaşımında daha olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin tespit edilebilmesi ile karakterizedir. Promiyelositler, normalde kanda bulunmayan kemik iliği hücreleridir.

Ancak PML'de bu hücre tipi kemik iliğinde aşırı derecede oluşur ve henüz net olmayan nedenlerle serbest kan dolaşımına salınır. Bu neoplazm formu, blast olarak da adlandırılan, olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin çok özel, karakteristik bir şekli ile karakterize edilir.

Promiyelositik lösemi, tüm yeni akut miyeloid lösemi tanılarının yalnızca yaklaşık yüzde beşini oluşturur, bu nedenle bu tür lösemi nadirdir. PML salgını, etnik ve bölgesel frekanslar belirlenebilir, ancak bunun için hala makul bir açıklama yoktur.

Çoğunlukla ergenler ve genç yetişkinler etkilenir, çünkü 60 yaşından sonra insidans oranı önemli ölçüde azalır. Promiyelositik lösemi, kadınları ve erkekleri aşağı yukarı eşit şekilde etkiler.

nedenleri

Promiyelositik löseminin gelişmesinin ve salgınının nedeninin net bir şekilde belirlenmesi hala bilinmemektedir. Orta ve Güney Amerika, İtalya ve İspanya'da daha yüksek bir insidans gözlemlenebilir, bunun nedeni de bilinmemektedir. Bununla birlikte, promiyelositik löseminin gelişiminde doğrudan rol oynayabilecek sözde kromozomal anormalliklerin belirtileri vardır.

Belirli bir kromozom translokasyonunun veya karşılık gelen füzyon geninin varlığı, tanısal olarak kabul edilir. Ek olarak, daha da nadir görülen başka moleküler varyantlar da bulundu. Bununla birlikte, bu tipik kromozomal değişiklikler, promiyelositik lösemili tüm hastalarda meydana gelmez.

Bu nedenle, nedeni belirlemek için tek kriter olarak bu da yetersizdir. Klinik tablonun artan ailesel birikimi teorisi bu arada yine reddedildi. PML'nin gelişimi her zaman kırmızı kemik iliğinde başlar, burada bağımsız, otonom klonlar gelişir ve kontrolsüz bir şekilde olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri üretir, yani tipik olarak bir habis tümör hücresinde.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Promiyelositik lösemi, akut olarak ortaya çıkan bir lösemi şeklidir ve bu nedenle her zaman acil tıbbi müdahale gerektiren hematolojik bir acil durumdur. Kemik iliğindeki olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin neoplazisi nedeniyle trombosit, yani kan trombositlerinin üretimi büyük ölçüde baskılanır.

Bu nedenle, en önemli tanı kriteri olarak erken dönemde artan bir kanama eğilimi vardır. Bu kanama eğilimi ayrıca düzenli olarak belirgin bir kan pıhtılaşma bozukluğu ile ilişkilidir. Dışarıdan, hastalığın bu belirtileri ciltte ve mukoza zarlarında, aynı zamanda peteşi olarak da bilinen en ince noktasal kanamalarla zaten tanınabilir.

Bu nedenle, en ufak yaralanmalarda bile doyumsuz kanamalardan dolayı hayati risk vardır. Bununla birlikte, promiyelositik lösemili hastalar için daha büyük risk, içten, özellikle de artmış kanama eğiliminin doğrudan bir sonucu olan intraserebral kanamadan kaynaklanmaktadır.

Spesifik terapötik önlemler hemen uygulanmazsa, etkilenenlerin hayatları genellikle kurtarılamaz. Hastalığın erken evrelerinde, görünür bir kanama eğilimi olmadan çok önce, odak noktası spesifik olmayan semptomlardır. Bunlar, örneğin, anemiye bağlı belirgin solukluk, düşük performans ve yorgunluğu içerir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Bir uzman yardımı ile hematoloji laboratuarında güvenilir bir promiyelositik lösemi teşhisi yapılmalıdır. Işık mikroskobu, periferik kanda masif promiyelosit oluşumlarıyla birlikte karakteristik bir lösemik resim gösterir.

Kemik iliği biyopsilerinin yanı sıra insan genetik ve pıhtılaşma fizyolojik incelemeleri tanıyı erken bir aşamada doğrulayabilir. Genel durumu önemli ölçüde azalmış ciddi bir klinik tablo olduğu için hastalığın seyri zayıf kabul edilir.

Komplikasyonlar

Birincisi ve en önemlisi, promiyelositik lösemi, etkilenenlerde önemli ölçüde artmış kanama eğilimine yol açar. Küçük kazalar veya kesikler bile çok kanamaya neden olur. Kanın pıhtılaşmasının kendisi de çoğu durumda promiyelositik lösemi tarafından açıkça bozulur, böylece kanama kolayca durdurulamaz. Kural olarak, kanama durdurulamazsa, küçük kanamalar bile hayatı tehlikeye atabilir.

İç kanama da promiyelositik lösemi nedeniyle meydana gelebilir ve ciddi komplikasyonlara ve semptomlara neden olabilir. Etkilenenler genellikle yorgunluk ve yorgunluktan muzdariptir, ancak bu uyku yardımı ile telafi edilemez. Kalıcı solukluk da promiyelositik lösemiye bağlı olarak oluşur ve etkilenenlerin dayanıklılığı hastalığa bağlı olarak önemli ölçüde azalır.

Promyelositik löseminin tedavisi genellikle ilaç yardımı ile yapılır. İlaç aşırı dozda değilse herhangi bir komplikasyon yoktur. Ayrıca, hastalığın olumlu bir seyri de vardır. Bununla birlikte, promiyelositik lösemiden etkilenen kişinin yaşam beklentisinin azalmış olup olmadığı genellikle tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kanama eğiliminin artması, organizma için bir alarm sinyali olarak anlaşılmalıdır. Küçük yaralanmalar bile olağan hemostaz yöntemleriyle durdurulamazsa, daha fazla dikkat gerekir. Promiyelositik lösemi, hastalığın kötü ilerlemesi durumunda hastanın erken ölümüne yol açacağından, mümkün olan en kısa sürede bir doktora başvurulmalıdır. Hastalıkla mücadelede zamanında ve kapsamlı tıbbi bakım şarttır. Bu aynı zamanda erken teşhis ve bir sağlık sorununun ilk belirtilerinde doktora gitmeyi de içerir.

Ayrıca açık yaralarda sepsis ve dolayısıyla kan zehirlenmesi riski vardır. Soluk bir cilt, hızlı yorgunluk ve artan yorgunluk bir bozukluğun belirtileridir. Belirtiler aniden ortaya çıkarsa veya yavaş gelişirse doktora ihtiyaç vardır. Uyku, ilgisizlik veya ilgisizlik için artan bir ihtiyaç varsa, harekete geçme ihtiyacı vardır. Davranışta değişiklikler varsa, boş zaman aktiviteleri azalırsa veya ilgi eksikliği varsa, bir doktora danışılmalıdır.

Dikkat veya konsantrasyondaki rahatsızlıklar endişe vericidir. Araştırılması ve tedavi edilmesi gereken bir sağlık sorununu gösterirler. Normal performans seviyesindeki zihinsel veya fiziksel bir düşüş bir doktorla görüşülmelidir. Dirençte bir azalma veya stres deneyiminde bir artış izlenmesi gereken göstergelerdir.

Tedavi ve Terapi

Promiyelositik löseminin nedensel, yani nedene bağlı tedavisi henüz mümkün olmamıştır. Tedavinin tüm unsurları, kemik iliğindeki olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin otonomik neoplazisini durdurmaya odaklanır. Bu amaçla, başlangıçta antrasiklinler ile yüksek doz kemoterapi uygulanır.

Artan kanama eğilimi nedeniyle hastalar ölüm tehlikesi altında olduğundan, buna paralel olarak pıhtılaşma faktörleri ile ikame terapisi yapılmalıdır. Trombosit sayısını artırmak için, seçici trombosit konsantreleri de intravenöz olarak uygulanır. Daha yeni tedavi stratejileri, A vitamini asidinin bir türevi olan all-trans retinoik asit ATRA'nın uygulanmasından kaynaklanmaktadır.

Kemoterapötik bir ajan olmayan bu madde, moleküler düzeyde etki eder ve olgunlaşmamış blastların olgun ve fonksiyonel beyaz kan hücreleri, nötrofiller halinde olgunlaşmasına neden olur. Yüksek doz kemoterapi ve ATRA ile tedaviye ek olarak, arsenik bileşikleri her zaman tedavi konseptine dahil edilir.

Akut löseminin tedavisinde belirli arsenik moleküllerinin anti-lösemik etkinliği iyi bir şekilde belgelenmiştir. Bununla birlikte, arseniğin bir ağır metal olarak muazzam toksisitesinden dolayı, her türlü aşırı dozdan kesinlikle kaçınılmalıdır.

önleme

Bir hasta promiyelositik löseminin ilk tanısından beş yıl sonra hayatta kalmışsa, nüks oranı diğer kemik iliği neoplazmalarıyla karşılaştırıldığında şaşırtıcı derecede düşüktür. Kan sayımlarının ve pıhtılaşma değerlerinin yakından kontrol edilmesi önemlidir. Promiyelositik lösemi oluşumuna karşı doğrudan bir önleme yoktur.

Bununla birlikte, sağlıklı orta yaşlı hastalara, önleyici tıbbi kontrollerin bir parçası olarak kan sayımlarını düzenli olarak kontrol ettirmeleri tavsiye edilebilir. Hiçbir semptom olmasa bile lösemik değişiklikler erken fark edilirdi.

tamamlayıcı tedavi

Promiyelositik löseminin tedavisinden sonra uzun süreli hasta takibi önerilir. Takip bakımı en az on yıl sürer. Bu süre zarfında hastalar yılda bir kez kontrol amaçlı muayene edilir. Takip muayeneleri, geç nüksün belirlenmesine odaklanır.

Terim, tedaviden birkaç yıl sonra hastalığın nüksetmesini ifade eder. Başarılı bir tedaviden sonra promiyelositik löseminin nüksetmesi, beş yıla kadar bir süre için çok nadirdir. Bununla birlikte, on yıldan fazla bir süredir geç nükseden izole vakalar olmuştur. Bu, uzun süreli takip muayenelerini açıklar.

Düzenli kontroller ile tedavinin geç etkileri kaydedilebilir ve ikincil lösemi veya diğer kötü huylu tümörlerin oluşumu tespit edilebilir. Promiyelositik lösemili hastalar için takip bakımının bir kısmı, 12 ila 18 aylık bir süre boyunca her üç ayda bir düzenli kemik iliği muayenesidir.

Takip süresi, hastaların standart riskli hastalar veya yüksek riskli hastalar olarak sınıflandırılmasına bağlıdır. Bu takip muayenesinin amacı vücutta kalmış olabilecek lösemi hücrelerinin kalıntılarını tespit etmektir. Sonuç pozitifse erken tedavi ile nüks tespit edilebilir ve erken tedavi edilebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Promiyelositik lösemi, uygun şekilde tedavi edilirse iyi bir prognoza sahiptir. Bunun için hastanın yardımı çok önemlidir. Doktora danışarak hasta özel bir lösemi merkezinde tedavi edilmelidir. Orada, bilinen tüm komplikasyonlar ya önlenebilir ya da belirli önlemlerle hızlı bir şekilde tedavi edilebilir. Lösemiyi zamanında tanıyabilmek için; kalıcı aşırı yorgunluk, soluk cilt, ateş, sürekli karın ağrısı, kanama eğiliminde artış, morluklar, lenf düğümlerinde şişlik, eklem ağrısı ve diğer garip değişiklikler gibi belirtiler bulunursa mutlaka doktora başvurmalıdır. Bu, tedaviye daha hızlı başlanmasını sağlar.

Hasta ayrıca kendi kendine yardım grupları, Deutsche Krebshilfe e.V. veya Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. kapsamlı bilgi sağlar ve böylece korkuları da azaltır. Birçok hasta, hastalıkla baş etmede çeşitli deneyimlerin paylaşıldığı kendi kendine yardım grubuna üyelikten yararlanır. Bu, birçok hasta için büyük bir rahatlamadır ve bir tedavinin mümkün olduğunun kesinliği, iyileşme sürecini de hızlandırabilir. Ancak daha ciddi vakalarda bile, bu alışverişin yaşam kalitesi üzerinde çok olumlu bir etkisi olabilir.

Psikolojik danışmadan yararlanmak genellikle depresyonu ve löseminin diğer psikolojik sekellerini önlemeye yardımcı olur. Ciddi bir hastalığa rağmen dengeli beslenme ve temiz havada kalma ile sağlıklı bir yaşam tarzı da iyileşmeyi destekler.